腰骶部脂肪瘤型脊髓栓系的手术治疗

目的 探讨脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出的病理改变以及如何手术去除病灶,彻底解除脊髓栓系,最大限度地恢复脊髓正常解剖结构.方法 手术治疗脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出73例,年龄1.5个月～18岁,临床症状有疼痛、大小便失禁及(或)双下肢功能障碍.手术切除皮下和椎管内脊髓外的脂肪瘤,脊髓内的脂肪瘤部分切除,将脊髓从两侧硬脊膜上剪开并分离,切断病变终丝.结果 随访67例,时间1-5年.术前有症状的患儿,术后多有不同程度改善,5例术后症状一过性加重;无症状者术后仍然无症状.结论 只有充分认识脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出的病理改变,才能最大限度地切除脂肪瘤,真正解除脊髓栓系,恢复神经功能.

Abstract：

Objective To study the pathological changes of lipomas of conus medullaris and the appropriate surgical treatment for removing such lipomas for optimal reconstruction of normal spinal cord anatomy.Methods The clinical data of 73 patients ( aged from 1.5 months to 18 years) who underwent surgical removal of lipoma of conus medullaris from January 2005 to July 2009 were collected.The neurological symptoms included pain, urine and stool incontinence, and bilateral lower limb dysfunction.The surgical procedures consisted of excision of subcutaneous and intradural extramedullary lipoma, partial excision of intramedullary lipoma, detachment of the spinal cord from the dural membrane, relief of tethered spinal cord, and excision of the affected filum terminale.Results The main pathological changes in patients with lipoma of the conus medullaris were ventral deviation of the spinal cord caused by compression from dorsal lipoma, traction on the spinal cord from attachment of intradural lipoma and subcutaneous lipoma, increased tight fit between the spinal cord and the dural membrane on both sides, and degeneration of the filum terminale.Sixty - seven patients were followed - up from 1 to 5 years.The improvement after surgery varied among the symptomatic patients.Five patients had transient deterioration of symptoms after surgery.All asymptomatic patients remained asymptomatic.Conclusion Only through thorough understanding of the pathology of lipoma of conus medullaris, we could optimally excise the lipoma, untether the spinal cord, reconstruct the normal anatomy of the spinal cord and rehabilitate neurological function.     

儿童头皮血肿骨化的外科治疗

目的 探讨儿童头皮血肿骨化的临床特点、治疗和预后.方法 采用回顾性分析的方法 ,对2000至2006年收治的8例儿童头皮血肿骨化的临床资料进行分析,对其发病特点,手术方式和预后进行比较.结果4例患儿出生时有难产史,1例有外伤史,3例生产史正常.8例患儿均行手术治疗,7例切除骨化组织,1例切除受压颅骨,保留骨化组织.8例患儿无术中术后并发症.结论 儿童头皮血肿骨化应以预防为主,如骨化形成,则尽早行颅骨整形手术,恢复颅骨正常形态,预防畸形颅骨对脑组织发育的影响.     

神经干细胞移植促进类脊髓脊膜膨出鼠脊髓功能恢复的实验研究

目的研究神经干细胞移植对脊髓脊膜膨出鼠脊髓功能恢复的作用.方法从孕17d大鼠胚胎脊髓中分离、培养出神经干细胞并诱导分化,通过免疫组化技术研究其特性.制作脊髓脊膜膨出鼠模型,待其长至1个月大时,随机分成4组,将用绿色荧光蛋白标记的神经干细胞注人移植组幼鼠病变脊髓内,2个月后用斜板试验评估每组鼠双后肢的功能,3个月大时处死实验鼠,取脊髓标本,研究移植后的十细胞在体内存活、迁移及分化情况.结果神经干细胞移植组鼠的双后肢运动功能改善,脊髓标本中神经元数目增多,显著好于未移植组.免疫组化方法证实移植后的干细胞在体内可以存活、迁移、分化成神经细胞.结论大鼠胚胎神经于细胞体内、体外均具有多向分化潜能,移植神经干细胞能够改善脊髓脊膜膨出鼠的脊髓功能.     

囊肿-腹腔分流术治疗儿童中线部位巨大蛛网膜囊肿

目的 总结囊肿-腹腔分流手术治疗儿童中线部位巨大蛛网膜囊肿的临床经验.方法 回顾性分析2005年1月至2011年12月应用囊肿-腹腔分流手术治疗的儿童中线部位巨大蛛网膜囊肿的临床资料,总结分析其发病特点合并畸形及预后情况.结果 17例患儿接受囊肿-腹腔分流手术,多因头围增大就诊或孕期超声发现囊肿,多伴有邻近脑组织的发育不良,可有一定程度的生长发育落后,经分流手术后症状消失,发育改善.结论 儿童中线部位巨大蛛网膜囊肿早期进行分流手术简单、有效,预后较好.     

复杂先天性心脏病术后正性肌力药物的早期合理应用

目的探讨复杂先天性心脏病(CHD)术后止性肌力药物的早期合理应用。方法选择接受一期矫治手术的复杂CHD患儿51例。利用Urn Randomization法将患儿随机分配进入相应试验组,给予相应剂量的正性肌力药物,用正性肌力药物评分(IS)来表示,分为低剂量组(0IS10)和高剂量组(10≤IS20)。通过脉波指示剂连续心排血量(PiCCO)监测患儿术后24h的心脏指数(CT)、体循环血管阻力指数(SVRI)和肺循环血管阻力指数(PVRI)等血液动力学指标,以术后3h的血液动力学指标作为基础对照值。结果 15例发生低心排血量综合征(LCOS),发病率为29.4%。术后12h低剂量组和高剂量组CI分别下降了12.5%[(3.0±0.8),P0.01]和18.8%[(2.9±0.8),P0.01],两组SVRl分别增加了5.4%[(1780.4±526.7),P0.05]和19.9%[(1741.1±575.2),P0.01]。结论复杂CHD患儿心排血量的降低通常发生在术后6～18h,该时段是防治心功能降低的关键时期,低剂量联合应用米力农、多巴胺等止性肌力药物对改善CHD术后的心脏功能有重要意义,高剂量(10≤IS20)应用正性肌力药物并不能很好改善患儿心脏功能。     

快速二期大动脉转位手术前等待期的临床观察

目的探讨超龄完全性大动脉转位(D-TGA)病婴经历了肺动脉环缩(PAB)和体肺分流(BTS)的左心室准备术后,如何安全度过快速二期大动脉转位术(ASO)前的等待期。方法2002年9月至2006年8月,21例D-TGA病婴实施了快速二期ASO前的准备(PAB和BTS)。结果等待期中,2例行BTS再通,2例行PAB松解,1例行再次PAB;12例并发低心排出量综合征,7例并发室上性心动过速,5例行心肺复苏,死亡率14.3%(3/21例)。18例度过准备期接受二期手术,等待期9(1～150)d,平均(22.4±36.7)d,死亡率16.7%(3/18例)。结论快速二期ASO前的等待期中,平衡左、右心室的压力和容量负荷,及时逆转低心排出量综合征,判断左心室准备完成、适时行二期ASO,是安全渡过准备期的关键。     

先天性皮肤窦道合并中枢神经系统感染的手术时机探讨

目的 探讨先天性皮肤窦道合并中枢神经系统感染手术切除病灶的时机.方法 回顾性分析2005年10月至2015年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的先天性皮肤窦道合并中枢神经系统感染且处于活跃期的10例患儿的临床资料.其中5例患儿术前适当应用抗生素,待感染有所好转后立即手术;另5例感染未控制即行手术治疗.结果 10例患儿术后均有效控制感染,病灶无复发.相比感染未控制即行手术的5例患儿,感染初步控制后手术的5例患儿的手术用时平均减少了（1.3±0.3）h;打开椎体节段的数量少于感染未控制组;术后神经系统功能恢复满意,但患儿的平均住院时间较感染未控制组长[分别为（56.0±4.5）d、（40.0±7.7）d].结论 术前适量应用抗生素,感染初步控制后立即行手术可降低手术难度,减少手术创伤,有利于神经功能恢复,但增加了住院天数与治疗费用.     

婴幼儿脉络丛乳头状癌的临床特点及疗效观察

目的探讨婴幼儿脉络丛乳头状癌(CPC)的临床特点、治疗策略及其预后。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的6例CPC患儿的临床资料, 肿瘤均位于侧脑室内, 采用经侧脑室枕角三角区入路行肿瘤切除术;术后1、3、6个月, 术后1年及以上每年定期进行临床随访, 随访术后患儿是否进行放、化疗, 是否行二次手术, 有无肿瘤播散、转移, 存活状态及预后情况。结果 6例患儿的中位就诊年龄为29.5个月(5～38个月), 就诊时除1例患儿无症状外, 其余5例均伴有恶心、呕吐等颅内压增高表现。术前头颅MRI T1加权成像显示肿瘤呈等信号或低信号, T2加权成像呈稍高信号, 增强序列呈不同程度强化。6例患儿的首次手术均顺利完成, 4例肿瘤全切除, 2例部分切除, 术后均未发生手术相关并发症。术后病理学检查可见细胞核分裂明显, Ki-67阳性指数为30%～65%, 均证实为CPC。6例患儿的中位随访时间为36个月(6～59个月);4例患儿(其中2例为肿瘤复发)经历二次手术, 2例肿瘤全切除, 2例部分切除。至末次随访, 4例患儿存活, 2例死亡。...     

合并脑干高级别胶质瘤的儿童神经纤维瘤病1型1例并文献复习

神经纤维瘤病1型(NF1)是一种见于成人和儿童的常染色体显性遗传性疾病, NF1合并高级别胶质瘤者较为少见。本文报道1例合并脑干高级别胶质瘤的儿童NF1患者的临床资料。该例患儿外伤后出现神经功能缺损症状;有明确的家族遗传史, 全外显子组基因测序证实其与母亲同时存在NF1 c.499₅02het_delTGTT, p.C167Qfs变异, c.499-502位置碱基有TGTT缺失引起的移码变异、杂合。经活组织检查确诊为颈延髓弥漫性中线胶质瘤合并H3K27M突变, 世界卫生组织肿瘤分级4级。未行放化疗, 随访9个月肿瘤无进展。     

先天性心脏病术后患儿转归的临床评估

先天性心脏病术后心肺等器官的功能受损与患儿的预后及死亡密切相关,决定患儿的临床转归.如能早期发现其功能损伤,并对术后患儿的临床转归做出快速的评估,及时采取干预措施将有利于改善患儿预后.目前评估患儿心脏功能及预后的方法很多,都存在各自的优缺点.该文对几种简便、快捷的评估方法作一综述,以便临床医师结合实际情况选择最佳的评估方法.