肾病综合征B淋巴细胞CD23表达及其临床意义

肾病综合征患儿 5 2例 ,其中男 34例 ,女 1 8例。年龄 8～1 2岁 ,平均 9.2岁。其中微小病变型 (MC) 2 8例 ,非微小病变型 (NMC) 2 4例。后者又分为局灶节段性肾小球硬化 (GS) 5例、膜性肾病 (MN) 5例、系膜增殖性肾小球肾炎 (MSPGN)1 0例、膜增殖性肾小球肾炎 (MPGN) 4例。患者均经肾组织活检确诊。缓解期组是指经治疗尿蛋白消失 ,各项血液指标基本恢复正常的患者。另有正常对照组 2 0例 ,年龄 1 0～ 1 2岁 ,平均 1 1 .2岁。均为同期健康查体儿童。提取血 PBMC单个核细胞层和尿 MC悬液分别进行下列检测 :1 β2 - MG测定 (FT- 6 …     

肾炎患者尿中sC5b-9水平及CD16+单核巨噬细胞膜补体调节蛋白的表达

目的 :探讨肾炎患者补体激活时尿中活化单核巨噬细胞 (CD16 Mo MΦ)膜辅因子蛋白 (MCP)、促衰变因子 (DAF)及同种限制因子 2 0 (HRF 2 0 )表达水平。方法 :采用流式细胞术测定 134例肾小球肾炎患者尿中CD16 Mo MΦMCP、DAF和HRF 2 0表达水平 ,采用ELISA法测定尿中可溶性C5b 9(sC5b 9)水平。结果 :MC病人尿中sC5b 9水平及CD16 Mo MΦMCP、DAF、HRF 2 0表达水平与正常组无显著差异 (P >0 0 5 ) ,GS、MN及PGN病人尿中sC5b 9水平、CD16 Mo MΦMCP、DAF、HRF 2 0表达水平均显著高于正常组 (P <0 0 1) ,且MCP、DAF、HRF 2 0表达水平与sC5b 9水平呈显著正相关 (P <0 0 1)。结论 :肾小球肾炎补体激活时尿中CD16 Mo MΦMCP、DAF、HRF 2 0表达水平显著上调 ,以保护浸润肾组织的CD16 Mo MΦ不被激活的补体损伤。从而 ,CD16 Mo MΦ产生促炎作用 ,参与肾小球肾炎的发病及发展。     

动态观察难治性肾病综合征患儿血小板活化状态

近年来研究表明 ,肾病综合征患儿常合并高凝状态 ,是影响疾病预后的重要因素之一[1,2 ] ,而血液高凝趋势与血小板激活直接相关 ,因此我们采用流式细胞术 ,检测了 18例难治性肾病患儿外周血血小板α 膜糖蛋白 (ＣＤ62Ｐ)、溶酶体膜糖蛋白 (ＣＤ63)及凝血酶敏感蛋白 (ＴＳＰ)阳性表达率 ,与激素敏感型肾病患儿及正常对照组作一比较 ,以探讨难治性肾病患儿血小板活化异常及治疗对血小板活化的影响。1　对象和方法1.1　对象　 18例选择病例均为 1997年 1月以来收治的难治性肾病患儿 ,激素初治无效应或复发再治无效应的激素耐药病例 ,诊断均符合 …     

肾小球自身防御中的炎性介质抑制剂

肾小球自身防御 (Ｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｓｅｌｆ ｄｅｎｆｅｎｃｅ ,ＧＳＤ)是人们在总结肾小球病变研究结果的基础上提出的一个崭新概念 ,其功能对肾小球病变的缓解和恢复起着至关重要的作用[1] ,而目前ＧＳＤ尚未被人们普遍认识和重视。ＧＳＤ在肾小球细胞内、细胞表面和细胞外三个水平抵御致病因子对肾小球的侵袭 ,防止肾小球进一步损害 ,以保护肾小球。它是由肾脏细胞产生的炎性介质抑制剂、白细胞和肾小球固有细胞祛活剂、血小板功能和血栓形成抑制剂、热休克蛋白、蛋白磷酸化酶、环化激酶抑制剂和其它因子等 7大类所包含的数十种生物…     

丙泊酚在先天性心脏病介入治疗的临床应用

目的:评价丙泊酚在小儿先天性心脏病介入治疗中的临床麻醉应用。方法:90例患儿,丙泊酚1.5mg/kg,芬太尼3μg/kg诱导,维持用50μg/kg/min持续泵入丙泊酚。监测外周血氧饱和度(SPO2),心电图(ECG)及血压(MAP)、呼吸(RR)。造影检查封堵的即刻效果。结果:丙泊酚诱导迅速,作用平稳,呼吸循环影响轻微,苏醒快,苏醒期副作用少。术后24h心脏超声检查无残余分流。结论:平稳的麻醉为小儿介入治疗提供了良好的操作平台。而在合适的麻醉监测下,丙泊酚复合芬太尼诱导,持续泵入丙泊酚是小儿先天性心脏病介入治疗较理想的麻醉方式。     

白血病儿童外周血及骨髓中WT1基因表达的临床意义

目的　比较外周血 (PB)和骨髓 (BM)标本中WT1基因的表达在儿童白血病微小残留病(MRD)检测中的意义。方法　采用筑巢式逆转录 聚合酶链反应 (RT PCR) ,同步动态观察了 34例急性白血病 (AL)患儿的PB及BM单个核细胞WT1基因表达的相对水平。结果　 (1) 34例AL患儿的BM中WT1阳性表达为 2 7例 ,表达水平 0 784± 0 311;PB中为 2 6例 ,表达水平为 0 734± 0 2 95 ,两者的阳性率及表达水平差异无显著性。 (2 )完全缓解后PB与BM中WT1表达水平明显下降。PB中WT1表达阳性的 5例均复发 ,转阴的 13例中有 3例复发 ,P =0 0 0 6 5 ,差异有显著性 ;而BM标本中WT1表达阳性与转阴者之间差异无显著性。结论　动态观察儿童急性白血病WT1基因的改变 ,可监测MRD ,预测复发。而PB在MRD监测中比BM特异性更强 ,临床应用更方便。     

危重型溶血尿毒综合征反复发作一例

患儿,男,8岁,因吐泻,腹痛8d,进行性面黄,尿少,酱油色尿及黑便5d入院.全身皮肤粘膜黄染,躯干及双下肢皮肤散在米粒至针尖大出血点,精神萎靡,肝脾肋下未触及.Hb77g/L,RBC1.12×1012/L,PLT76×109/L,Ret0.23,BUN?42.78mmol/L,SCr426.8μmol/L,尿化验:PRO,BLD,RBC＞50/HP.诊断为溶血尿毒综合征(HUS),立即给予纠正水、电解质及酸碱失衡,保护肾功能,能量合剂、双嘧达莫、头孢噻肟钠等治疗.次日给予血液透析治疗,病情稍稳定.于入院第10天、第40天无诱因分别再次出现皮肤出血点,呕吐咖啡色物,尿闭,神萎,Hb、PLT进一步下降,Ret、SCr、BUN进一步上升,Hb39g/L、PLT10×109/L,Ret0.586,BUN68.5mmol/L,SCr903μmmol/L,先后输入洗涤RBC16u,冰冻血浆800ml,PLT12u,血液透析7次,丙种球蛋白、肾上腺皮质激素等治疗,尿量增多,病情渐好转,血、尿化验正常,住院60d,痊愈出院.     

儿童恶性肿瘤化疗后小剂量短疗程国产rhG-CSF的应用

目的:观察小剂量短疗程重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)对化疗儿童白细胞(WBC)下降的防治作用.方法:34例恶性肿瘤化疗儿童,采取自身交叉对照的方法,每例同方案化疗3个疗程.其中一个疗程不用rhG-CSF作为对照组;一个疗程化疗结束后48小时起给予小剂量短疗程rhC-CSF 3～5μg/kg·d,皮下注射,连用5天,为治疗1组;另一个疗程化疗结束后,WBC＜4×109/L时给予同样疗程和剂量的rhG-CSF作为治疗2组.比较各组间WBC及中性粒细胞(ANC)的变化,并观察不良反应.结果:治疗1组和治疗2组WBC下降(＜4×109/L)、ANC下降(＜2×109/L)持续的天数均低于对照组,但治疗1组的疗效优于治疗2组.WBC和ANC下降的最低值治疗1组高于对照组(P＜0.05),而治疗2组与对照组相比无差异.结论:小剂量短疗程国产rhG-CSF的早期应用可以缩短WBC、ANC下降的持续时间及减轻其下降程度,缩短化疗间歇,提高化疗效果.     

不同分子量肝素对肾炎患者血小板活化和凝聚功能影响的研究

目的 :探讨普通肝素 (GH)和低分子量肝素 (L MWH)对肾炎患者血小板活化和凝聚的影响。方法 :用全自动血细胞分析仪测定血小板计数 (PL T)、体积 (MPV)、分布宽度 (PDW) ,用流式细胞学方法测定血小板表面颗粒膜蛋白(GMP- 140 )和纤维蛋白原受体 (GP b- a)。结果 :文中显示 L MWH对各型肾炎患者 PL T、MPV、PDW无显著性影响 ,可使血小板 GMP- 140和 GP b- a表达水平上调 ,但未达统计学意义 (P>0 .0 5 ) ;GH可使 GS、MN、PGN患者 PL T减少 ,MPV增大 (P<0 .0 1) ,PDW超过正常值 ,且 5 .1%患者 PL T降至 10 0× 10 9/ L 以下 ,使血小板 GMP- 140和 GP b- a表达水平显著性上调 (P<0 .0 1) ,且显著高于 L MWH治疗后的同病理类型患者 (P<0 .0 1)。结论 :L MWH对肾炎患者血小板活化和凝聚功能无显著性影响 ,GH可显著提高 GS、MN、PGN患者血小板活化和凝聚功能。     

原发性肾性尿崩症一家系5代13例报告

原发性肾性尿崩症是一种少见的遗传性疾病。我们调查一家系 5代 5 4人中有 13例患病 ,现报告如下。先证者 (图 1中Ｖ2 )男 ,3岁。因多饮、多尿近 3年于 1998年 11月 19日入院。患儿生后 3个月开始喜饮水 ,饮水量随年龄增长而逐渐增多 ,现日饮水量6 0 0 0～ 70 0 0ｍｌ,尿量多 ,尿色清亮 ,食欲不振 ,曾在外院按尿崩症给予双氢克脲噻12 5ｍｇ,每日 2次口服 ,症状明显改善 ,日饮水约 2 0 0 0ｍｌ,停服后症状又加重。患儿系第 1胎第 1产 ,足月顺产 ,产后 1分钟Ａｐｇａｒ评分 10分 ,智力正常 ,头部无外伤史 ,无中枢神经系统病史。体检 :Ｂｐ11/…