血癌不再是绝症--浅谈小儿急性淋巴细胞性白血病的化疗

急性淋巴细胞性白血病（ALL）是儿童最常见的恶性肿瘤，俗称为血癌。10年前我国小儿ALL的缓解率及5年无病生存率都很低，那时患儿一旦被确认为ALL就等于被判了死刑。该病不但死亡率高，且在漫长的3-4年的治疗过程中各种化疗药物的毒副作用及多次骨髓穿刺术、腰椎穿刺术给患儿身体带来难以用语言表达的痛苦。     

儿童造血干细胞移植后出血性膀胱炎：临床特征与危险因素☆

背景：出血性膀胱炎是造血干细胞移植后常见并发症之一，探讨其临床特征及发病的危险因素对改善造血干细胞移植效果有重要应用意义。 目的：观察小儿造血干细胞移植后出血性膀胱炎发病情况，并分析其临床特点以及发病危险因素。 设计：病例分析。 单位：中山大学附属第二医院儿科造血干细胞移植中心。 对象：选择1998-10/2004-06在中山大学附属第二医院儿科HSCT中心88例接受脐血移植与外周血造血干细胞移植患儿，男49例，女39例，年龄2~18岁，平均8.0岁。 所有患儿家属对治疗知情同意。实验经过医院伦理委员会批准许可。 方法：①患儿预处理方案主要有环磷酰胺（120~200 mg/kg）和马利兰（Bu，14~20 mg/kg）组成为主的化疗方案，以及环磷酰胺联合全淋巴照射（2-8Gy）或全身照射（2-8Gy）组成的放疗方案。②按文献[7]及[8]标准诊断及对出血性膀胱炎分类；观察患者出血性膀胱炎发生率、临床特征、实验室检查及治疗与转归；分析年龄、性别、供受者人类白细胞抗原配型、移植病种、移植类型、移植方式、急性移植物抗宿主病的发生、巨细胞病毒感染对出血性膀胱炎发生的影响。 主要观察指标：①患儿出血性膀胱炎发生率。②临床特征与实验室检查。③治疗与转归。④出血性膀胱炎发生的危险因素。 结果：纳入患儿88例均进入结果分析。①出血性膀胱炎发生率：16例（18.2%，16/88）患儿发生出血性膀胱炎，其中轻度11例（68.7%），重度5例。②临床特征与实验室检查：患儿均有血尿，其中典型尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿8例（50.0%）；肉眼血尿10例（62.5%）；11例蛋白尿（＋~＋＋＋），7例白细胞增高。③治疗与转归：所有出血性膀胱炎患儿均痊愈，病程2~53 d。④出血性膀胱炎发生危险因素：受者移植年龄≥6岁、急性移植物抗宿主病阳性及巨细胞病毒感染出血性膀胱炎发生率分别高于年龄＜6岁、GVHD阴性及巨细胞病毒未感染患儿，差异有统计学意义（P < 0.05~0.01）。 结论：①儿童造血干细胞移植后出血性膀胱炎有其自身的临床特征，预后多良好。②受者移植年龄≥6岁、急性移植物抗宿主病阳性、巨细胞病毒感染可能为其发生的危险因素。     

特发性血小板减少性紫癜患儿IFN-γ、TNF-α及sIL-2R水平的检测

特发性血小板减少性紫癜患儿ＩＦＮ－γ、ＴＮＦ－α及ｓＩＬ－２Ｒ水平的检测周敦华黄绍良我们检测了２６例特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）患儿肿瘤坏死因子α（ＴＮＦ－α）、γ干扰素（ＩＦＮ－γ）、可溶性白细胞介素２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）水平，以探讨它们在小儿...     

人脐血间充质干细胞促进脐血CD34+细胞在NOD/SCID小鼠体内植入的实验研究

目的探讨人脐血间充质干细胞(MSC)联合人脐血CD34+细胞移植,能否促进CD34+细胞在NOD/SCID小鼠体内植入及加速其造血恢复.方法NOD/SCID小鼠于60Co 2.5 Gy照射后24h内由尾静脉输注胎儿脐血CD34+细胞1×105/只(低细胞量移植组)或1×106/只(高细胞量移植组),联合移植组同时输注脐血MSC 1×106/只.动态观察移植后小鼠外周血白细胞、血红蛋白和血小板恢复情况,于移植后第8周用流式细胞术检测存活小鼠骨髓中人CD45+、CD45+CD3+、CD45+CD19+和CD45+CD33+细胞的含量.结果①低细胞量移植时,联合移植组的植入率明显高于单纯移植组,分别为26.02%和16.52%(P＜0.05);高细胞量移植时,联合移植组和单纯移植组的植入率相近,分别为43.71%和39.23%(P＞0.05).②高细胞量联合移植组和单纯移植组的存活率分别为80%和70%;低细胞量联合移植组和单纯移植组的存活率分别为70%和50%.③无论高细胞量还是低细胞量组,联合移植小鼠白细胞、血红蛋白和血小板的恢复明显早于单纯移植组.④移植8周后,小鼠骨髓中人CD45+CD19+、CD45+CD33+细胞含量在低细胞量移植时,联合移植组高于单纯移植组;但在高细胞量移植时,两组之间差异无统计学意义.CD45+CD41a+细胞的含量无论在低细胞量和高细胞量移植时,联合移植组均高于单纯移植组.各组小鼠骨髓中CD45+CD3+细胞的含量均较少,且各组之间差异无统计学意义.结论①低细胞量移植时,人脐血MSC联合移植可提高人脐血CD34+细胞在小鼠体内的植入率.②人脐血MSC与人脐血CD34+细胞联合移植,加速NOD/SCID小鼠各系造血恢复,提高移植小鼠存活率.③MSC联合移植可促进人脐血CD34+细胞在NOD/SCID小鼠体内向粒系、B淋巴系和巨核系定向分化.     

儿童异基因造血干细胞移植后早期调节性T细胞及iNKT细胞重建与aGVHD的关系

本研究旨在探讨儿童患者异基因造血干细胞移植后90d内调节性T细胞及iNKT细胞重建与急性移植物抗宿主病（aGVHD）的关系。对29例进行异基因造血干细胞移植的儿童患者分别于移植术后15d、30d、60d、90daGVHD发生时、糖皮质激素治疗后2周测定外周血淋巴细胞中CD4＋CD25＋CD127low Treg细胞、CD3＋TCRVα24＋iNKT细胞的比例。根据是否发生aGVHD将患者分为non-aGVHD组和aGVHD组,比较两组患者移植后90d内（15d、30d、60d、90d）外周血淋巴细胞中Treg细胞和iNKT细胞的比例有无差异;根据aGVHD患者对于糖皮质激素的治疗反应分为糖皮质激素治疗有效组和糖皮质激素治疗抵抗组,比较两组患者aGVHD发生时和糖皮质激素治疗后2周外周血淋巴细胞中Treg细胞、iNKT细胞的比例有无差异。结果显示：non—aGVHD组患者移植后15dTreg细胞比例显著高于aGVHD组患者（P=0．040）;non-aGVHD组患者与aGVHD组患者移植后90d内（15d、30d、60d、90d）外周血淋巴细胞中iNKT细胞比例无显著差异,但是non—aGVHD组患者15diNKT／T细胞的比值显著高于aGVHD组患者（P=0．025）。结论：对儿童异基因造血干细胞移植患者移植后早期联合监测Treg细胞和iNKT细胞的恢复情况,可能有助于aGVHD的早期发现和治疗。     

恶性血液病患儿合并深部真菌感染的临床分析

目的 探讨恶性血液病患儿骨髓抑制期发生深部真菌感染的诊断和治疗。方法 近10年来诊断为恶性血液病合并深部真菌感染的患儿15例，行血培养，骨髓培养，局部组织检查以了解病原菌，并予以抗真菌治疗。结果 从发热到确诊的时间平均为9.7d;15例中13例口腔见特异性真菌感染病灶。10例真菌病原学检查阳性，9例为念珠菌，1例为曲霉素感染；9例氟康唑治疗无效者改用脂质体二性霉素B（L-AMB）后5例治愈；死于真菌感染的患儿共5例。结论 深部真菌感染的早期诊断及治疗困难。死亡率高，口腔特异性病灶是真菌感染的早期临床表现；L-AMB是治疗深部真菌感染的首选药物，临床使用安全有效。     

Fanconi贫血分子遗传学及临床研究的进展

本文综述了近年来对Fanconi贫血分子遗传学、临床表现、诊断及治疗等方面的研究概况。     

亲体肝移植治疗先天性胆道闭锁一例

患儿,男,于5.5个月龄时因"身目黄染3个月"来我院就诊,经检查确诊为先天性胆道闭锁、晚期胆汁性肝硬化.肝移植是挽救该患儿的惟一有效手段,患儿38岁的母亲自愿成为肝脏供体,我院伦理委员会讨论并通过其申请.     

应用脑脊液流式细胞术诊断两例儿童ALL中枢复发

1 病历资料 患儿黄XX,女,初诊时6岁,2019-08-02首次入住我院.初发时外周血WBC 358×109/L;骨髓MICM分型:ALL-T,染色体核型正常,伴NOTCH1基因阳性.因诱导缓解d15骨髓微小残留病(minimal residual disease,MRD)＞10％,临床危险度分层评为高危.入院初期曾...