环磷酰胺与环孢霉素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征临床疗效比较

目的:比较环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)与环孢霉素A(cyclosporine A,CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS)的临床疗效.方法:回顾性研究2001年1月～2006年12月我院收治并完整随访的SRNS37例,男女比例为5:1,平均年龄5.0岁(4个月～12岁).肾脏病理为微小病变(minimal change disease,MCD)28例,非微小病变9例,其中局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)7例,系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)2例.其中CTX治疗组30例(CTX冲击剂量500 mg/m2),CsA治疗组21例[CsA初始剂量3～5 mg/(kg·d)].期间联合泼尼松龙口服并逐渐减量.对两组患儿随访12个月内疗效及副作用进行比较.结果:(1)随访12个月CTX治疗组、CsA治疗组总有效率分别为40.0%(12/30)和85.7%(18/21).在MCD患儿中CsA治疗组有效率显著高于CTX治疗组(93.8% vs 36.3%,P＜0.05);而在FSGS患儿中CsA治疗组与CTX治疗组差异无统计学意义(75.0% vs 50.0%,P＞0.05).(2)无论在CTX治疗组或CsA治疗组,患儿的起病年龄、病理类型(MCD或FSGS)、临床分型(单纯型或肾炎型)均与疗效无显著相关(卡方检验,均P＞0.05).(3)CTX治疗组合并肝功能损害、外周血白细胞减低、消化道副反应比例分别为10%,16.7%及33.3%,无患儿出现出血性膀胱炎.CsA治疗组出现多毛、齿龈增生、高血压比例分别为71.4%,23.8%及9.5%.2例出现神经系统副作用.2例患儿分别在1年和5年时进入终末期肾衰.结论:儿童激素耐药型肾病综合征的治疗中,激素联合免疫抑制剂CTX或CsA取得了较好的疗效.特别是在MCD患儿中,CsA组在随访12个月内的总有效率优于CTX组.     

超声引导下小儿肾穿刺活检术——用自动活检法的体会

目的：比较临床医生行肾区负压穿刺与超声引导下自动活检法的效果。方法：本共535例病人,均因肾脏疾患而住院的儿童,其中接受肾负压穿刺的442人,接受穿刺枪穿刺的93人。穿刺部位均选择右肾下极。穿刺后48～72小时内超声随访。结果：用穿刺枪所需的时间是负压穿刺的1／2。穿刺成功率负压穿刺为95．7％(423／442例);用穿刺枪为l00％。结论：超声引导下用穿刺枪进行肾穿刺具有可视性、安全性、可操作性的优点,值得推广。     

周容华妇科经验举隅

家父周容华主任医师 ,业医五十余载 ,学验俱丰 ,精于内、妇、儿科 ,尤擅长妇科。现举验案三则介绍如下 :1　主补兼攻治室女闭经黄某 ,女 ,2 3岁 ,于 1995年 5月 2 0日初诊。患者素来身体虚弱 ,面黄肌瘦 ,月经至今未潮。常觉头昏 ,心悸 ,腰部胀痛。舌淡无苔 ,脉象沉弱。诊为肝肾不足 ,冲任亏虚 ,地道不通。药用 :当归、白芍、香附、枸杞、黑附片、桃仁、红花各10ｇ ,熟地、肉苁蓉、覆盆子、益母草各 15 ｇ ,川芎、肉桂各 6 ｇ。服上方 3剂后 ,经水来潮 ,量少色黯。以前方去桃仁、益母草加补骨脂、白术各 10 ｇ ,龟胶、鹿胶、西党参各 15 ｇ ,…     

淀粉样β蛋白25-35诱导大鼠星形胶质细胞表达单胺氧化酶B(英文)

目的:观察淀粉样β蛋白25-35(Aβ 25-35)对大鼠星形胶质细胞内单胺氧化酶活性及表达的影响。方法:用免疫组织化学方法观察Aβ25-35对大鼠星形胶质细胞形态的影响;用荧光分光光度法检测MAO的活性;用RT-PCR观察A β25-35对MAO表达的影响。结果:Aβ 25-35可诱导星形胶质细胞呈现激活形态,伴有胶质原纤维酸性蛋白染色增强。Aβ25-35可使星形胶质细胞内MAO-B活性增强,并呈剂量和时间依赖性。经RT-PCR检测发现,MAO-B活性增强是由于MAO-B mRNA表达升高所致。结论:Aβ25-35可选择性上调大鼠星形胶质细胞内MAO-B的表达,该作用在阿尔采末病的病理过程中可能具有重要意义。     

儿童专科医院2019冠状病毒病(COVID-19)门急诊筛查流程和管理策略

自2019年12月湖北省武汉市出现2019冠状病毒病（COVID-19）以来,疫情发展迅速,现已蔓延至全国。复旦大学附属儿科医院作为上海市儿童感染传染病定点收治医院,必当担负起儿童COVID-19的救治任务。规范的医院门急诊筛查流程管理可提高诊治效率,降低院内感染,控制疫情的传播。为了应对此次疫情,我院认真学习国家卫生健康委员会发布的一系列法律法规、指示文件、复习参考近期发表的国内外文献,结合儿童专科医院特点,制定了门急诊对COVID-19的筛查流程和管理策略。     

瑞芬太尼复合丙泊酚用于老年患者胃肠镜检查的临床效果

目的:观察瑞芬太尼复合丙泊酚用于老年患者胃肠镜检查的临床效果。方法:126例行无痛胃肠镜检查的患者,观察组63例,对照组63例。观察组采用瑞芬太尼,对照组采用芬太尼麻醉药。比较两组的临床效果,包括并发症发生率、患者的主观感受以及对患者血氧饱和度、血压、心率、心电图的影响。结果:观察组患者除SPO2有明显下降以外其HR、SBP、MAP无明显改变,而对照组HR、SBP、MAP值有明显升高,SPO2变化不大,差异均具有显著性(P<0.05);观察组患者的苏醒以及离院时间明显比对照组要短;而在丙泊酚用量方面,观察组明显少于对照组;观察组的患者主观感受无不不适感也明高于对照组(P<0.05)。结论:瑞芬太尼复合丙泊酚用于患者胃胃肠镜检查较为合适,其具有安全、无痛、起效快、可控性较强以及无不适反应等优势,因此值得临床推广应用。     

儿童原发性膜性肾病16例病理特点与远期预后

目的了解儿童原发性膜性肾病（IMN）病理特点及其远期预后。方法回顾性收集1979至2010年6月复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科经病理诊断为IMN的连续病例为研究对象,分析一般情况、临床表现、病理特点、治疗和随访情况,探讨其远期预后。结果 16例IMN患儿进行分析,占同期肾穿刺活检病例（1710例）的0.94%。男10例,女6例,年龄2～12岁,平均（5.2±2.6）岁。①临床表现以肾病综合征为主（11例,68.8%）,无症状性蛋白尿5例（31.2%）,伴有高血压2例（12.5%）,起病时伴有肾功能不全2例（12.5%）。②14/16例行肾组织电镜检查,其中Ⅰ期6/14例（42.9%）,Ⅰ～Ⅱ期6/14例（42.9%）,Ⅱ期1/14例（7.1%）,Ⅱ～Ⅲ期1/14例（7.1%）。病理学检查均未见肾小管萎缩、间质纤维化等肾小管间质损伤。③未达到大量蛋白尿标准的7例患儿予随访观察,其中1例病情进展予激素和免疫抑制剂治疗;达到大量蛋白尿标准的9例患儿均予足量激素（2mg·kg-1·d^-1）治疗,其中5例激素依赖或耐药加用免疫抑制剂治疗。至2010年6月,2例失访,14例IMN患儿随访12～91个月,平均（34.0±18.7）个月,在起病后3～16个月均达完全缓解,无一例进展至慢性肾脏疾病;2例起病时伴肾功能不全的患儿肾功能均恢复。结论儿童IMN临床表现以肾病综合征为主,小年龄、病理分期较轻且不伴肾小管间质损伤患儿的预后相对较好。     

三聚氰胺相关结石患儿单中心、大样本随访和预后分析

目的 评估三聚氰胺相关泌尿系统结石患儿的长期预后和三聚氰胺对肾功能的长期影响。 方法 以我院8335名≤6岁的筛查儿童中确诊为三聚氰胺相关泌尿系统结石的102例患儿为研究对象,随访18个月,通过泌尿系统超声、尿三聚氰胺（三聚氰酸）、尿常规及尿微量蛋白系列检测进行评估。 结果 18个月后随访患儿91例,其中82例（90.1%）已排出结石。直径小于5 mm的结石最易排出,而直径大于10 mm的结石自然排石率较低,需通过干预排石。74例患儿尿液中未检测有三聚氰胺和三聚氰酸的残留。尿常规显示,18个月后蛋白尿全部消失,镜下血尿和白细胞尿的检出率分别为5.1%和2.0%,明显低于初诊时的检测结果（P蛋白尿=0.123,P血尿=0.038,P白细胞尿=0.005）。尿微量蛋白系列检测结果提示,本次随访尿常规正常的患儿仍有部分存在肾小球和肾小管的损伤,其异常检出率分别为8.8%和12.1%,而结石未排出、男性和患病年龄小是肾小球受损的主要因素。 结论 18个月后90.1%的患儿已排出结石,而结石直径是影响其排出的主要因素;患儿体内已无三聚氰胺和三聚氰酸的残留。少数患儿在18个月后仍然存在肾小球和肾小管的损伤,其恢复情况还需长期的随访监测。     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

新冠疫情对上海市某三甲儿童专科医院门诊患儿就医影响因素分析

目的 探讨医院在做好新冠疫情常态化防控工作的同时,如何推进门诊和互联网诊疗服务。方法 在2022年5月上海疫情期间,对复旦大学附属儿科医院门诊就诊的患儿家长进行调研,就患儿及家长基本情况、就医需求、门诊就诊满意度、互联网医院知晓情况、使用意愿等方面对来院的644名患儿家长进行问卷调查。结果 受新冠疫情影响,医院门诊就诊人次大幅减少,儿童就医行为有所改变。由于平均候诊时间比以前缩短（12.82 min vs.23.21 min）,医师诊治每位患儿的时间增加,受访者对疫情前和疫情期间对候诊秩序和候诊时间的满意度差异有统计学意义（P<0.05）,受访者在就诊过程中有更好的体验。在互联网医院使用意向方面,年龄≤39岁的受访者更愿意使用（P<0.05）。结论 新冠肺炎疫情对医院的管理水平和综合诊治能力是严峻的考验,改变传统就医模式,将互联网思维与医院管理模式进行融合,提升医疗资源可及性,对于提升疫情常态化防控时期的医疗服务尤为重要。