非体外循环下行改良腔肺分流术

改良双向腔肺分流术(M．Glenn)是治疗紫绀型复杂先天性心脏病的一种重要手段，可有效提高病儿氧饱和度，减轻心脏负担。手术一般是在体外并行循环下实施，虽然安全可靠，但由于体外循环导致体内大量炎性介质的释放，易造成病儿肺损伤及血细胞破坏，增加术后肺阻力，对病儿恢复不利，并发症多。自2000年5月至2002年8月，我们共施行20例非体外循环下M．Glenn术，取得良好效果。     

一氧化氮和米力农联合应用改善Fontan术后肺循环阻力的疗效

Objective Inhaled nitric oxide(iNO) has been successful used for patients with increased pulmonary vascular re- slstance (PVR) shortly after Fontan operation, but its withdrawal rebound remains a major concem. We hypothesized that iNO associ- ated with milrinone could provide additive benefits for pulmonary hemodynamics and reduce the occurrence of iNO withdrawal rebound. Methods Thirty-one patieats with high transpulmonary pressure gradient(TPG, >10mmHg) and arterial oxygen saturation(SatO2, 0.85) after modified fenestrated Fontan operation were prospectively randomized into two groups, I.e. , group iNO (iNO at 10 ppm, dynamics, arterial blood oxygenation and occurrence of withdrawal rebound were compared between the two groups.Results Com- bined application achieved following improvenents including (1) decrement of CVP [(19.6±3.5)% vs. (15.2±4.6)% in group iNO, P<0.05] and TPG [(18.2±4.8)% vs. (15.3±2.6)% in group iNO, P<0.05); and increment of systemic aterial pres- sure [(8.7±2.7)% vs. (5.2±3.1)% in group iNO, P<0.05].(2)improvement of arterial oxygen saturation[(9.3±3.2)% vs. (6.8±2.8)% in group iNO, P<0.05)]. (3)occurrence of withdrawal rebound were significantly lower in group iNO+ Mil (1 patient vs. 6 patients in group iNO, P<0.05). Conclusion Combined uae of iNO and milrinone provided additional benefits as compared with exclusive use d iNO for patients with elevated PVR after Fontan procdure.     

一氧化氮和米力农联合应用改善Fontan术后肺循环阻力的疗效

Objective Inhaled nitric oxide(iNO) has been successful used for patients with increased pulmonary vascular re- slstance (PVR) shortly after Fontan operation, but its withdrawal rebound remains a major concem. We hypothesized that iNO associ- ated with milrinone could provide additive benefits for pulmonary hemodynamics and reduce the occurrence of iNO withdrawal rebound. Methods Thirty-one patieats with high transpulmonary pressure gradient(TPG, >10mmHg) and arterial oxygen saturation(SatO2, 0.85) after modified fenestrated Fontan operation were prospectively randomized into two groups, I.e. , group iNO (iNO at 10 ppm, dynamics, arterial blood oxygenation and occurrence of withdrawal rebound were compared between the two groups.Results Com- bined application achieved following improvenents including (1) decrement of CVP [(19.6±3.5)% vs. (15.2±4.6)% in group iNO, P<0.05] and TPG [(18.2±4.8)% vs. (15.3±2.6)% in group iNO, P<0.05); and increment of systemic aterial pres- sure [(8.7±2.7)% vs. (5.2±3.1)% in group iNO, P<0.05].(2)improvement of arterial oxygen saturation[(9.3±3.2)% vs. (6.8±2.8)% in group iNO, P<0.05)]. (3)occurrence of withdrawal rebound were significantly lower in group iNO+ Mil (1 patient vs. 6 patients in group iNO, P<0.05). Conclusion Combined uae of iNO and milrinone provided additional benefits as compared with exclusive use d iNO for patients with elevated PVR after Fontan procdure.     

小婴儿一期矫治完全性大动脉错位或Taussig-Bing合并主动脉弓畸形的早中期转归

目的：回顾性研究大动脉转换术同时进行主动脉弓矫治的Ⅰ期手术治疗完全性大动脉错位或Taussig-Bing合并主动脉弓畸形的早中期效果。方法：2000年1月至2008年12月,连续对26例存在主动脉弓畸形的完全性大动脉错位或Taussig-Bing畸形的小婴儿进行了Ⅰ期手术矫治,其中完全性大动脉错位13例（TGA/VSD 11例,TGA/IVS 2例）,Taussig-Bing 13例;主动脉弓畸形中主动脉弓中断（A型）7例,CoA19例,6例伴有冠状动脉异常类型。平均手术年龄（28±35）d,〈2个月占62%,手术平均体重为（4.19±1.15）kg。在深低温停循环或深低温低流量下进行主动脉弓畸形矫治,采用自身组织直接吻合扩大或重建弓,伴有弓部发育不良者补片扩大成形。伴有冠状动脉畸形者在大动脉转换手术中冠状动脉移植方法予改良处理。结果：手术住院死亡3例（11.5%）,死因与冠脉移植无关。平均插管时间102 h,监护室时间平均8 d。术后早期生存者主动脉瓣上压力阶差〉30 mmHg有2例,主动脉瓣反流轻度2例。单因素分析中伴有冠状动脉异常类型者与术后早期死亡或并发症的风险相关,多因素分析示其与手术年龄、肺动脉高压、术前FS、主动脉阻断时间、术后血清乳酸水平相关。随访期3个月～7年,无死亡,术后5年实际生存率为88.5%（95%可信度范围CI 76%～96%）,术后1年、5年无需介入干预或手术分别为91.4%、87%。结论：TGA和Taussig-Bing伴有主动脉弓畸形者Ⅰ期进行大动脉转换术和主动脉弓畸形矫治早中期效果良好,早期手术并发症和死亡的风险因素为年龄偏大,肺高压严重,把握手术时机是手术成功要则之一。     

新生儿和小婴儿心脏病手术应对策略

目的回顾和总结新生儿和小婴儿心脏病手术在上海新华医院、上海儿童医学中心的发展和目前状况，并对新生儿和小婴儿心脏病手术的适应证、手术时机选择、强化围术期生命器官的保护提出方案。方法1973年6月-2004年5月115例新生儿和281例小婴儿在上海第二医科大学新华医院、上海儿童医学中心接受先天性心脏病外科治疗。根据不同的年龄和手术阶段将资料按等级分组对照，N／Ⅰ组：15例，为新生儿第1阶段；N／Ⅱ组：21例，为新生儿第2阶段；N／Ⅲ组：79例，为新生儿第3阶段；I／Ⅰ组：26例，为小婴儿第1阶段；I／Ⅱ组：50例，为小婴儿第2阶段；I／Ⅲ组：205例，为小婴儿第3阶段。新生儿病种分布中大动脉错位（D-TGA）最多，占57例（49．6％），小婴儿病种分布中VSD／PH，或同时伴有房间隔缺损（ASD）和PDA占104例（37．0％），其次为小婴儿D-TGA 54例（19．2％）。结果总住院死亡63例（15．9％），新生儿22例，小婴儿41例。N／Ⅰ组、N／Ⅱ组和N／Ⅲ组的病死率分别为33．3％、57．1％和6．3％，新生儿D-TGA和PA／IVS的病死率第3阶段最低。I／Ⅰ组、I／Ⅱ组和I／Ⅲ组的病死率分别为50．0％、22．0％和8．3％。I／Ⅲ组的D-TGA和PA／IVS病死率均明显高于N／Ⅲ组。结论对于复杂和危重先心病应该宣传积极采取早期手术措施，尤其是D-TGA和PA／IVS等疾病新生儿阶段的手术病死率明显低于小婴儿。对于出现心力衰竭和严重缺氧患儿的处理要有急诊手术的观念。通过强化围术期生命器官的保护提高手术生存率。     

双向腔肺分流术后不同通气程度对脑血流的影响

目的 观察双向腔肺分流术后不同通气程度对脑血流及系统氧饱和度的影响.方法 随机抽取8例功能性单心室行双向腔肺分流术病儿.术后3～5 h血流动力学平稳后进行研究,初始呼吸机参数设定容量控制的SIMV模式.通过调整呼吸机频率获得不同通气状态.更换通气状态后20 min记录数据,记录3种连续的通气状态下动脉血气分析、血流动力学指标、颈内动脉多普勒血流频谱,用近红外组织血氧监测仪持续监测脑组织血氧参数.结果 高通气状态下,动脉血压和上腔静脉压明显下降,平均动脉氧分压和二氧化碳分压明显下降.反映脑血流量的指标颈内动脉血流峰值速度以及脑组织中含氧血红蛋白的含量也明显下降.而在低通气状态下,可以观察到相反的结果.结论 不同通气状态可以明显影响双向腔肺分流术后血流动力学状况、动脉氧饱和度及脑血流量.与高通气相比,低通气状态降低脑血管床阻力,因此可以增加双向腔肺分流术后脑一肺串联的血流量,提高双向腔肺分流术后氧饱和度.     

肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者姑息手术后血气与血流动力学指标的改变

目的比较不伴主、肺动脉侧枝（MAPCAs）的肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA／VSD）患者接受右心室至肺动脉（RV—PA）管道连接或改良体-肺动脉分流术（mBT）术后血气及血流动力学指标改变,以明确两种术式对氧供需平衡的影响。方法2006年7月至2007年10月,对38例不伴MAPCAs的PA／VSD患者根据手术方式不同分为两组：RV—PA组（n=25）和mBT组（n=13）。比较围术期死亡率,术后48h内的血气及血流动力学指标,包括心率、血压、动脉血氧饱和度、混合静脉血氧饱和度、氧剩余参数和正性肌力药物评分等的改变。结果术后RV—PA组死亡率（4．0％）与mBT组（7．7％）比较差异无统计学意义（P〉0．05）。随访33例,随访时间6～18个月。11例患者（其中mBT组4例、RVPA组7例）在术后9～18个月接受了根治手术治疗,术后死亡1例,死于肺血管阻力过高,右心衰竭。术后24h、48h时RV—PA组和mBT组混合静脉血氧饱和度均分别高于本组术后6h（P〈0．01）,术后6h、24h和48hRV—PA组收缩压均低于mBT组（P=0．048,0．043,0．045）;平均动脉压均高于mBT组（P=0．048,0．046,0．049）;舒张压均高于mBT组（P=0．038,0．034,0．040）;正性肌力药物评分均低于mBT组（P=0．035,0．032,0．047）。结论RV—PA管道连接与mBT两种姑息手术,虽然术后血压和正性肌力药物评分有显著差异,但体循环氧输送基本相当,术后6h两组患者血流动力学状态达最低水平。     

体外循环对室间隔缺损婴儿手术后肺功能的影响

目的评估体外循环(CPB)对是否合并肺动脉高压先天性室间隔缺损(V SD)婴儿手术后肺功能的影响。方法行V SD修补术婴儿20例,根据是否合并肺动脉高压分为肺动脉高压组和无肺动脉高压组,每组各10例。分别于CPB前、CPB后3 h、6 h、9 h、12 h、15 h、18 h、21 h和24h测定肺功能,并记录手术后机械通气时间和重症监护时间。结果CPB前无肺动脉高压组婴儿肺功能各项指标显著优于肺动脉高压组(P<0.01),但CPB后各时间段除呼吸指数(R I)外其它指标均较术前显著降低(P<0.05),尤以CPB后9 h、12 h和15h较明显(P<0.01)。肺动脉高压组CPB后3h肺功能指标较CPB前改善,但在CPB后9h、12h和15h仍明显较CPB前差(P<0.05);CPB后21h、24h两组婴儿肺功能指标开始接近CPB前。结论CPB对V SD婴儿术后肺功能均有不同程度的损害,但对合并肺动脉高压的婴儿,手术带来的益处超过了CPB对肺的损害;积极改善术后心功能,可避免术后肺功能低谷的出现;若术后心功能稳定、无反应性肺动脉高压和肺动脉高压危象的发生,术前合并肺动脉高压的婴儿同样也能早期撤离呼吸机。     

Fontan术后的临床转归和监护

目的总结Fontan术后的临床转归及其血流动力学特点,探讨其术后监护的要点。方法收集2008年7月—2009年7月期间的79例Fontan手术病例,通过分析其术后血流动力学特点和监护过程,对术后监护要点和临床转归进行总结。结果 79例Fontan病例中,术后早期死亡5例,病死率为6.33%;其中一期手术无死亡病例,二期手术病死率为9.3%,三期手术病死率为14.3%。术后床旁心脏超声显示,下腔静脉流速普遍减慢,术后第1天管道开孔处均为右向左分流。早期撤离呼吸机有助于术后血流动力学的恢复。术后脏器功能不全发生率较高。结论术前血流动力学评估对手术结果至关重要。Fontan术后腔静脉流速缓慢,术后早期管道开孔处以右向左分流为主,可影响脏器的灌注,提倡尽早撤离呼吸机;Fontan术后心、肺功能关系密切,应及时排除肺部并发症;改善心功能以扩容、强心和降低肺阻力为主,强调米力农在术后监护中的作用。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织一氧化氮合酶的表达

目的：通过观察先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织内皮型一氧化屡合酶（eNOS)的表达，了解其肺血管内皮细胞功能有否异常。方法：32例先天性心脏病患者分为2组，组I：合并肺动脉高压患者（n=16);组Ⅱ：未合并肺动脉高压患者（n=16)。在心内直视术下，取少许右肺中叶组织，利用免疫组织化学和逆转录－聚合酶链反应（RT－PCR）技术，对eNOS进行半定量分析。结果：组Ⅱ患者肺血管内皮细胞内eNOS免疫染色比组I明显增强（F＝93．98，P＜0．01）；组Ⅱ患者肺血管内皮细胞内eNOSmRNA表达比组I明显增高（F＝58．76，P＜0．01）。结论：先天性心脏病合并肺动脉高压患者的eNOS表达减少，造成内源性一氧化氮（NO）生成不足，为该类患者吸入NO治疗肺动脉高压提供了理论依据。