序贯强化免疫抑制并用造血生长因子治疗重型再生障碍性贫血

目的 探寻降低重型再生障碍性贫血（SAA）患者早期死亡率并提高疗效的方法。方法 采用前瞻性同期对照研究法,比较仅用抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG）和环孢菌素A（CsA)序贯强化免疫抑制治疗（SIIST）（36例）与SIIST联合造血生长因子（HGF）（37例）,即并用粒巨噬细胞集落刺激因子（GM－CSF）、红细胞生成素（Epo)或粒细胞集落刺激因子（G－CSF）、Epo治疗SAA的疗效。结果 SIIST联合HGF治疗组和单用SIIST组比较不仅早期感染率（分别为24．3％和55．3％）、死亡率（分别为4．0％和16．7％）有所降低,有效率（分别为89．2％和63．9％）有所提高,而且血常规、骨髓象恢复速度加快,成分输血脱离时间及骨髓造血祖细胞体外培养均优于SIIST组。两种不同HGF方案治疗组之间未见明显区别,均耐受良好。结论 在ALG／ATL和CsA强化免疫抑制的基础上联合HGF治疗SAA,可降低早期死亡率、感染率、并获得较高的疗效。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血 (再障 )是一类病死率很高的疾病 ,目前认为免疫机制在再障发病中起重要作用。近二十年来 ,随着再障免疫抑制治疗 (ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｔｈｅｒａｐｙ,ＩＳＴ)的广泛开展 ,本病的预后有了极大的改善。1　ＩＳＴ药物机制1.1　抗淋巴细胞球蛋白 /抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＬＧ/ＡＴＧ) :Ｔ淋巴细胞可对造血前体细胞有直接杀伤作用 ,或分泌肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)、干扰素γ(ＩＦＮ γ)抑制骨髓造血干 /祖细胞 ,诱导ＣＤ3 4 + 细胞表达Ｆａｓ抗原而凋亡[1] 。ＡＬＧ/ＡＴＧ能通过补体依赖的细胞溶解途径直接杀伤…     

原发性骨髓纤维化髓系肿瘤基因突变分析

目的:探讨原发性骨髓纤维化(PMF)患者25种髓系肿瘤基因的表达及其与临床特征、预后的关系方法:收集2013年4月-2019年2月连云港市第二人民医院和江苏省人民医院60例初诊PMF患者的临床资料,回顾性分析PMF患者髓系肿瘤基因二代测序结果与年龄、性别、血液学指标、生化指标、预后的关系.结果:60例初诊PMF患者中,...     

CAG方案治疗5例难治性急性双表型白血病疗效观察

急性双表型白血病(BAL)是急性白血病患者髓系和淋系细胞同时累及的一组疾病.目前对于BAL的治疗,尚没有统一有效的方案.我们发现,CAG方案不但能有效治疗髓系白血病和骨髓增生异常综合征,对部分急性淋巴细胞白血病患者也有效[1].     

艾曲泊帕联合强化免疫治疗老年重型再生障碍性贫血35例分析

目的 评估艾曲泊帕联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)和环孢素(CsA)强化免疫抑制治疗(IST)老年重型再生障碍性贫血(SAA)疗效.方法 收集2017年11月至2020年11月来自连云港市第二人民医院、江苏省人民医院、南京市第二人民医院、浙江省中医院、吉林大学第一医院、北京大学人民医院的35例老年重型再生障碍性贫血...     

与免疫相关的血细胞减少患者骨髓造血细胞自身抗体的研究

目的　了解与免疫相关的血细胞减少患者骨髓造血细胞结合的自身抗体的类型、分布、数量及临床意义 ,考察骨髓单个核细胞直接抗人球蛋白试验 (BMMNC Coombs)的敏感性。方法　对 32例临床疑诊为免疫性全血细胞减少的患者进行BMMNC Coombs试验和流式细胞术 (FACS)双标法检测骨髓造血干 祖细胞、有核红细胞、粒细胞结合的自身抗体的种类及结合率。结果　FACS双标法检出的骨髓造血细胞自身抗体的阳性率为 90 .6 %,BMMNC Coombs试验检出的阳性率为 5 0 .0 %,前者显著高于后者 ( χ2 =12 .6 5 ,P <0 .0 5 )。FACS检测自身抗体阳性的 2 9例患者中IgG型占 6 .9%,IgM型占13 .8%,IgG +IgA型占 3 .4%,IgG +IgM型占 31.0 %,IgG +IgM +IgA型占 44 .8%;2 9例中含IgG型 2 5例 ,占 86 .2 %,含IgM型 2 6例 ,占 89.7%,含IgA型 14例 ,占 48.3 %。IgG型血红蛋白减少得最严重 ,含IgM型的患者可有血管内溶血的实验室发现 ,IgM和IgM +IgG型组治疗的起效时间明显短于其他组。91.3 %的患者可检出造血干 祖细胞上有自身抗体 ,而且多表现为全血细胞减少 ;约 5 0 .0 %的患者红、粒系细胞上有自身抗体 ,13例BMMNC Coombs试验阴性而FACS检测阳性的患者中有 11例在造血干细胞上有自身抗体。与有核红细胞和造血干 祖细胞结合的三种抗体     

伴t(1;19)(q23;p13)和E2A-PBX1成人急性T淋巴细胞白血病一例报告附文献复习

目的 总结1例伴有t(1;19)和E2A-PBX1融合基因阳性的成人T细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的诊疗体会.方法 对1例成人T细胞ALL患者进行染色体核型分析,流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重RT-PCR扩增.结果 患者染色体核型为47,XY,9p+,15p+,17q-,der(19),t(1;19)(q23;p13)[5]/46,XY[15].E2A-PBX1融合基因阳性表达.给予hyperCVAD(环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+地塞米松)方案治疗后患者获血液学完全缓解,染色体核型复查为46,XY[10],E2A-PBX1融合基因检测阴性.结论 E2A-PBX1+ t(1;19)也可以发生于T细胞ALL,E2a-PBX1白血病细胞在不同的癌基因协同信号或微环境下转化方向可变.     

七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种血管内溶血性疾病,以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现.长期慢性血管内溶血,血红蛋白和(或)含铁血黄素随尿液排出,将引发缺铁性贫血(IDA).部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿,缺铁原因持续存在,补铁治疗多不易奏效,甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2].我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料,现报告如下.     

骨髓增生异常综合征的诊断

<正>1疾病概论定义:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS是一组髓系肿瘤,以骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少和一系或多系形态     

免疫抑制治疗老年获得性纯红细胞再生障碍:环孢菌素可能疗效更佳

目的:评估免疫抑制治疗老年获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)患者的疗效。方法:回顾性分析免疫抑制治疗的32例成人获得性PRCA患者的疗效。结果:32例老年患者中,12例接受糖皮质激素治疗,13例接受环孢菌素A治疗,7例接受其他免疫抑制剂治疗,3组患者诱导有效率分别为33.3%、84.6%、42.9%(P=0.028);完全缓解率分别为16.7%、46.2%、0(P=0.061)。疗效相关单因素及多因素分析显示,环孢菌素A治疗是老年获得性PRCA起效的相关因素(P=0.043、P=0.036)。结论:老年获得性PRCA治疗中,环孢菌素A有效率更高,而单用糖皮质激素治疗有效率相对较低。