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目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例(62.5%),非感染相关性7例(21.875%)其中家族性噬血5例(15.625),原因不明5例(15.625%)。全组病例均有持续高热(100%)、肝肿大(84.37%)、脾肿大(93.75%);外周血白细胞计数减少(87.5%)、血小板减少(93.75%)、血红蛋白减少(90.625%);骨髓涂片找到噬血细胞(100%)。NK细胞减少(90.625%)。结论儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查外周血i系或者两系减低,尤其以血小板减低为主。生化结果有肝功能损伤转氨酶升高,心肌损伤相关相关心肌酶谱升高。甘油i酯升高,凝血功能异常,尤其是纤维蛋白原升高。NK细胞下降等。 相似文献