呵护宝宝的肾脏

肾脏疾病的危害我们的身体像一座庞大的城市,肾脏就是这座城市里的清洁工,每天负责清除大量的垃圾和废物,通过输尿管、膀胱、尿道这样一个下水道系统以尿的形式排出来,一旦这个清洁工停止工作,身体的代谢废物就没人收拾,越积越多,人会出现厌食、乏力、恶心、呕吐、浮肿等症状——肾脏病.儿童肾脏病是儿科的常见病、多发病.据统计,我国曾对22万2～14岁健康小儿尿筛查,发现各类泌尿系疾病1901例,以我国3.6亿儿童计算,约有300多万名肾脏病患儿,包括泌尿系感染、肾病综合征以及先天性或遗传性肾脏疾病等,其中慢性肾衰病例数正以每年13.67％的速度递增,严重影响孩子的生长发育和身心健康,甚至生存质量;对病儿家庭更是带来了沉重的精神压力和经济负担.     

3482例小儿过敏性紫癜流行病学分析

目的了解2003-2012年湖南省儿童医院过敏性紫癜的流行病学特点及临床特点。方法回顾性分析2003年1月-2012年12月收治的3 482例过敏性紫癜患儿的临床资料。结果①3 482例患儿中,男性2 203例(占63.27%),女性1 279例(占36.73%),男:女=1.72:1。②该组患儿发病年龄为(6月~18岁),均数为(7.27±2.72)岁。近几年婴幼儿发病比例逐年增多(P0.01)。③2003-2012年发病人数呈逐年上升趋势,2007年约为2003年的3.92倍,2012年约为2003年的14.54倍。④月份主要集中在10、11、1、2、3月份,而7、8、9月份相对较少。⑤临床表现:该组患儿除表现皮疹外,合并消化道症状2 312例,其中消化道大出血18例,失血性休克4例,死亡1例;324例患儿合并关节症状;1例紫癜性脑炎;1 986例紫癜性肾炎。⑥该组患儿中,744例紫癜性肾炎行肾活检,病理改变以Ⅱ~Ⅲ为主,占99.33%。结论儿童过敏性紫癜的病例越来越常见,仍以男性患儿多于女性患儿,发病年龄越来越小,最小可出现于婴幼儿期,但仍集中在学龄期儿童,常并发多系统损害,消化道症状及肾脏损害决定病情轻重,肾脏损害最常见,尤其见于伴有消化道症状者,病理损害多集中在Ⅱ~Ⅲ级,并影响预后。     

伴肉眼血尿的儿童原发性IgA肾病临床及病理特征探讨

目的:探讨伴肉眼血尿的儿童原发性IgA 肾病的临床及病理特征。方法:回顾性分析2014年1月至2017年5月在我院肾活检确诊的106例原发性IgA肾病患儿的资料,比较肉眼血尿组及无肉眼血尿组间的临床及病理特征。结果:肉眼血尿组与无肉眼血尿组比较,年龄、性别、体质量指数、血压、血尿酸水平、血红蛋白水平、贫血发生率、蛋白尿水平、血清白蛋白、血清IgM、补体C3、补体C4 水平差异无统计学意义(P>0.05)。肉眼血尿组患儿更容易伴随前驱感染且病程更短,其eGFR明显低于无肉眼血尿组,分别为(153.81±72.30)mL/ (min·1.73 m2 )及(182.92±54.65)mL/ (min·1.73 m2 ),而血IgA、IgG 明显高于无肉眼血尿组,分别为(2.69±0.93)g/L、(9.26±3.41)g/L及(1.93±0.62)g/L、(6.67±2.56)g/L。肉眼血尿组患儿出现新月体的可能性(56.8%)要大于无肉眼血尿组(25.8%)。结论:伴肉眼血尿的儿童原发性IgA 肾病患儿临床表现较重,容易出现肾功能下降、大量蛋白尿等表现,其肾脏活动性病变程度明显重于无肉眼血尿的患儿且更容易出现新月体,而在慢性化病变方面比较两组差异无统计学意义。     

儿童肾小球巨大稀少症临床病理及随访分析

目的:分析儿童肾小球巨大稀少症(OMN)的临床表现及病理特征,提高临床对该病的认识。方法:回顾性分析我院2008年1月至2012年12月经肾活检确诊的5例OMN患儿的临床病理资料及治疗随访情况。结果:(1)5例患儿中男3例,女2例,起病年龄2~10岁,无低出生体质量史,2例有肾病家族史;(2)临床表现均有蛋白尿、肾小球及肾小管功能损害和肾小球滤过率下降;2例伴有生长发育落后;B超示5例均有肾脏体积缩小;(3)肾活检病理组织检查示OMN患儿肾小球数目明显减少,肾小球直径及面积增大;(4)随访时间1~5(2.4±1.6)年,4例血清肌酐及肾小球滤过率无明显变化;1例确诊4.5年后进展至终末期肾脏疾病(ESRD)。结论:儿童OMN临床少见,幼儿期即可起病,起病隐匿,主要临床表现有蛋白尿、肾功能不全、肾小球及肾小管功能障碍及肾脏体积缩小,诊断需依据肾活检,其病理学特点为肾小球数目明显减少及肾小球面积增大,尚无特异性药物治疗方案。     

住院患儿跌落风险因素分析及预防对策

目的：分析住院患儿存在跌落风险的相关因素,探讨其护理预防对策。方法采用回顾性调查研究的方法,分析2012年1月1日~12月31日本院不良事件上报系统中的39件患儿跌落事件中跌落患儿的性别、跌落地点、跌落时间以及造成的伤害等因素。结果患儿跌落时66.7%的家长不在患儿身边,病房内发生跌落占66.7%,1~3岁幼儿占41.0%,患儿男：女性别比33：6,53.8%的患儿造成不同程度伤害。结论跌落可影响患儿安全,医护人员应正确评估跌落风险,根据患儿的年龄、性别、疾病、生理特点等,要有针对性的对家长进行健康宣教,并重视环境安全和设备的维护,减少跌落的发生。     

儿童初发IgA肾病肾病综合征型的临床特点

目的 研究儿童初发IgA肾病肾病综合征型的临床特点,探讨其与原发性肾病综合征的异同,为这两种疾病的临床鉴别诊断提供理论依据。方法 选择50例初发IgA肾病且表现为肾病综合征的患儿为观察对象,以72例初发原发性肾病综合征患儿为对照组,比较两组患儿的临床及实验室检查特点。结果 IgA肾病组患儿肉眼血尿、镜下血尿、高血压、急性肾损伤、贫血、低高密度脂蛋白胆固醇血症、低补体C4血症、激素耐药、肾炎型肾病综合征发生率均显著高于对照组,血IgE升高发生率低于对照组(P< 0.05)。两组血肌酐、血尿酸、血总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、血IgE、血C4、血红蛋白水平比较差异有统计学意义(P< 0.05)。血IgE< 131.2 IU/mL、高密度脂蛋白胆固醇< 1.35 mmol/L作为临界值对鉴别IgA肾病肾病综合征型及原发性肾病综合征显示了一定的价值(Youden 指数分别为0.535、0.564)。结论 IgA肾病肾病综合征型患儿临床多表现为肾炎型肾病综合征及激素耐药型肾病综合征;临床表现联合高密度脂蛋白胆固醇、血IgE水平有助于鉴别IgA肾病肾病综合征型及原发性肾病综合征 。     

三核苷酸重复序列（GAA·TTC）n扩增的分子机制研究现状

三核苷酸重复DNA序列普遍存在于人类基因组中。迄今已经发现有4种三核苷酸重复序列的扩增或不稳定,可以导致40多种人类神经退行性疾病。其中,Friedreich’sataxia综合征是由位于FXN基因第1个内含子中（GAA·TTC）。序列扩增引起。最近有关（GAA·TTC）。扩增的研究进展表明：（GAA·TTC）。重复序列可以形成非-B型二级结构,并有可能由此造成重复序列的扩增或干扰重复序列的稳定性。同时,重复序列经RNA转录为hnRNA之后的加工以及疾病染色体位点处的表遗传学控制也可能与（GAA·TTC）。的稳定性维护有关。     

伴高尿酸血症的儿童IgA肾病临床病理特征分析

目的:探讨伴高尿酸血症的儿童IgA肾病的临床病理特征.方法:回顾性分析2016年9月至2019年10月在湖南省儿童医院经肾组织活检确诊的131例原发性IgA肾病患儿的资料,分为高尿酸血症组和尿酸正常组,比较两组患儿的临床病理特征.结果:高尿酸血症组31例(23.7％),尿酸正常组100例(76.3％).高尿酸血症组的高...     

以肾脏疾病为首发表现的儿童急性淋巴细胞白血病临床特征分析

目的 探讨以儿童肾脏损害为首发表现的急性淋巴细胞白血病的临床特征以及治疗情况.方法 回顾性分析2010年1月至2020年3月在湖南省儿童医院住院治疗的以肾脏损害为首发表现、最终确诊为急性淋巴细胞白血病的9例患儿的临床特征以及治疗方法.结果 9例患儿中,年龄最小为6个月,最大为11岁2个月,中位年龄5岁11个月;男性患儿...     

槐杞黄颗粒对嘌呤霉素肾病大鼠尿蛋白和血清白蛋白水平的影响

目的:检测槐杞黄颗粒对嘌呤霉素肾病大鼠尿蛋白及血清白蛋白水平的影响,探讨槐杞黄颗粒治疗肾病综合征的作用机制。方法:将60只雄性SD大鼠随机分为对照组、模型组和槐杞黄组各20只,除对照组外,其余两组大鼠分别一次性腹腔注射嘌呤霉素15 mg/100 g,对照组和模型组分别用同等剂量蒸馏水和槐杞黄颗粒(2 g/ kg)灌胃,比较三组大鼠24 h尿蛋白定量和血清白蛋白水平。结果:模型组和槐杞黄组24 h 尿蛋白定量高于对照组(P<0.05),第2天、第5天和第10天模型组24 h尿蛋白定量较槐杞黄组增多(P<0.05),第15天和第20天模型组和槐杞黄组24 h尿蛋白定量比较差异无统计学意义(P>005);血清白蛋白水平模型组和槐杞黄组较对照组低(P<0.05),槐杞黄组较模型组高,第2天模型组和槐杞黄组比较差异无统计学意义(P>0.05),其后时间点两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:槐杞黄颗粒可以减少肾病综合征大鼠蛋白尿的排出和提高嘌呤霉素肾病大鼠血清白蛋白水平。