新生儿阵发性血红蛋白尿临床分析

目的 探讨新生儿阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的临床及实验室检查特点。方法总结我院收治的3例新生儿PNH的病例资料，从临床，血象，溶血检查方面及红细胞，粒细胞CD55／CD59的表达检测等方面分析其特点。结果 新生儿PNH临床表现为新生儿期黄疸持续不退、面色苍白、进行性贫血，典型的酱油色样尿不易发现。3例患儿红细胞CD55表达均有缺陷，2例红细胞CD59表达缺陷，1例进行粒细胞CD55／CD59检测，发现亦有表达缺陷，诊断为PNH。结论 新生儿PNH极为少见，由于其临床表现不同于成人，不易发现，而通过血细胞CD55／CD59表达的检测，可明确诊断该病。因此，临床上在怀疑溶血病时，同时需考虑PNH的可能，利用目前先进的诊疗技术，从PNH的发病机制出发，积极进行血细胞CD55／CD59表达的枪测，以早期明确诊断新生儿PNH，以免漏症、误症。     

遗尿报警器治疗学龄前儿童原发性单症状性夜遗尿症的临床研究（附95例报告）

目的　探讨遗尿报警器治疗学龄前儿童原发性单症状性夜遗尿症的疗效。方法　选取2017年1月至2018年7月在首都儿科研究所附属儿童医院收治的中重度原发性单症状性夜遗尿症患儿95例，年龄3.5～6.0岁。按照随机分组的方法，其中治疗组53例采用遗尿报警器治疗，对照组42例采用基础治疗。治疗3个月或达到连续干床14d（治疗成功）停止。治疗成功者停止治疗1个月，记录复发例数。重新报警器治疗3个月，观察疗效。结果　治疗组7例（13.2%）未达疗程退出，余46例中治疗完全有效（FR）29例，部分有效（PR）7例，治疗无效（NR）10例。其中FR组25例治疗成功，治疗成功所需疗程最短42d。治疗成功者停止治疗1个月，复发例数11例。8例重新使用报警器治疗3个月，均可达到治疗完全有效。对照组3例（7.1%）失访，39例观察3个月，均未达到连续干床14 d。对照组FR 0例，PR 17例，NR 22例。两组治疗完全有效率采用Fisher精确概率法检验，差异有统计学意义（χ2＝55.10，P＝0.00）。报警器治疗NR组，5例（50%）患儿年龄＜4岁，而FR+PR组，仅有3例（8.3%）年龄＜4岁，采用P earson卡方检验，差异有统计学意义（χ2＝9.457，P＝0.007）。入组患儿均未发现严重不良反应。结论　遗尿报警器治疗学龄前儿童原发性单症状性夜遗尿症患儿安全、 有效，报警器干预的年龄以4岁以上为宜。报警器是逐渐起效的，获得成功治疗的时间＞1个月。     

Legumain在荷瘤与正常小鼠脾细胞中的差异性表达

背景与目的:已知新发现的半胱氨酸蛋白酶legumain可能参与肿瘤的发生发展.本研究检测了legumain在荷瘤组织及荷瘤与正常小鼠免疫细胞如脾脏T、B和巨噬细胞中的差异表达,为研究legumain在抗肿瘤免疫中的作用提供基础数据.方法:取正常和4T1荷瘤的雌性BALB/c小鼠的肿瘤组织或脾细胞,分离巨噬细胞和T、B淋巴细胞,检测legumain的基因表达水平.结果:在荷瘤小鼠的肿瘤组织和淋巴器官均检测到高表达的legumain,而且随着肿瘤进展,其表达水平相应提高;legumain除高表达于巨噬细胞外,脾脏中的淋巴细胞,特别是T淋巴细胞,与正常小鼠相比其legumain的表达水平显著升高.结论:荷瘤小鼠的肿瘤组织及其脾脏巨噬细胞和T细胞中高表达legumain,并且与肿瘤的发生发展呈正相关.     

重组人甲状旁腺激素1-34多次皮下注射给药的人体药动学特征

目的研究健康志愿者多次皮下注射重组人甲状旁腺激素1-34[(rhPTH(1-34)]后体内的药动学特征。方法8名健康志愿者多次皮下注射rhPTH(1-34)后,采用放射免疫法测定血浆中rhPTH(1-34)浓度,评估它的药动学特性。结果rhPTH(1-34)的主要药动学参数如下:d 1,AUC0→t为(17103.3±2243.3)ng.min.L-1,AUC0→∞为(20471.3±2444.6)ng.min.L-1,ρmax为(171.2±34.2)ng.L-1,tmax为(38.1±15.1)min,t12为(55.7±3.9)min;d 7,AUC0→t为(17759.6±3781.5)ng.min.L-1,AUC0→∞为(20698.4±3374.6)ng.min.L-1,ρmax为(184.6±36.8)ng.L-1,tmax为(35.0±16.0)min,t12为(51.6±7.6)min,蓄积系数R为1.02±0.18。结论多次皮下注射rhPTH(1-34)后,与单次给药相比它在人体内的吸收、消除不随连续给药变化,药物在体内没有蓄积作用。rhPTH(1-34)的安全耐受性良好。性别对药动学参数没有影响。     

醉酒后自发性膀胱破裂6例临床分析

自发性膀胱破裂是指无外伤及医源性损伤的膀胱破裂,临床少见;醉酒后的膀胱自发性破裂更为少见.我院自1999年10月至2006年11月共收治醉酒后自发性膀胱破裂6例,现将临床资料分析报告如下:     

急诊PCI对QT离散度的影响

目的 观察急诊冠状动脉介入术（PCI）对急性心肌梗死（AMI）患者QT离散度（QTd）的影响。方法 31例发生于6h以内的AMI患者，均行急诊PCI治疗，观察治疗前后QTd的变化，并与同期正常者对照。结果 AMI组QTd较正常组显著延长（P〈0．01），PCI成功后2hQTd较术前明显缩短，伴随心律失常组，其QTd明显高于不伴心律失常正常组。而不同梗死部位间QTd差异无统计学意义。结论 QTd可预见AMI患者有无出现心律失常危险，急诊PCI可显著降低AMI患者的QTd。     

新生SD大鼠坐骨神经Wallerian变性规律及其S-100蛋白表达和雪旺细胞增殖研究

目的:了解新生SD大鼠周围神经Wallerian变性不同时间点S-100蛋白表达变化及对雪旺细胞增殖的影响.方法:10 d龄SD大鼠坐骨神经进行结扎预变性,分别于术后24 h、3 d、5 d、7 d和9 d,进行雪旺细胞培养和S-100免疫组织化学染色观察.结果:在损伤周围神经的近端发生可逆性变性,远端则发生永久性Wallerian变性.实验组雪旺细胞增殖速率与S-100蛋白阳性染色率均优于对照组,7 d组增殖能力达到高峰,S-100蛋白阳性染色率约51%～56%,与对照组比较差异有显著性.结论:新生SD大鼠周围神经受损后变性过程类似于经典的Wallerian变性,且能在变性中期获得活力较强及倍增时间较短的雪旺细胞.     

快速对比增强MRI诊断良恶性软骨肿瘤的价值研究

目的:探讨利用快速对比增强MRI鉴别良恶性软骨肿瘤。方法:37例患者中,有8例内生软骨瘤,11例骨软骨瘤,18例软骨肉瘤。对其进行快速对比增强MRI扫描,按开始出现强化的时间不同分为:早期增强—动脉强化后10s内开始强化;进展期增强—动脉强化后10s～2min之间;延迟期增强—动脉强化5min后。结果显示与27例外科手术标本、3例刮除物标本和7例活检标本,结合长期随访结果和组织病例诊断相互关联。结果:强化的开端同良恶性肿瘤存在显著相关性(P<0.001)。早期增强可出现在软骨肉瘤病例中,亦出现在骺板未融合的骨软骨瘤病例中,但不出现在内生型软骨瘤中。诊断恶性软骨肿瘤的敏感度为89%,特异性为84%,阳性预测值为84%,阴性预测值为89%。结论:快速对比增强MRI成像有助于鉴别成人的良恶性软骨肿瘤。     

从视锥细胞到脑—色觉形成的神经通路

完备而复杂的三色视觉系统是人类和大部分灵长类动物所特有的。色觉信息始于视网膜上光感受器经复杂的神经网络向大脑皮层传递,并经各级神经元的编码处理产生色觉。本文复习了近年来色觉研究的成果和进展,重点就色觉信息在外侧膝状体核,视皮层V1区、V2区及V4区的传递通路作一综述。