Crouzon 综合征导致呼吸道阻塞二例

例1男,3岁,13.5 kg,因“睡眠打鼾2年,流涕、鼻塞2 d,突发发绀、呼吸困难1 d”入住我院PICU。既往史：出生后眼球突出明显,睡眠时张口呼吸、打鼾,无类似家族史,母孕史、生长发育史无特殊。查体：头颅呈塔尖状,前囟已闭,额弓高而窄,双眼球明显突出,眼眶浅,眼距宽,双眼睑不能闭合,双侧瞳孔等圆等大,鼻根部凹陷,上颌骨小,上唇短,下颌前突,呈反咬颌状态,口唇红润,舌体肥大(图1),双侧扁桃体Ⅰ°肿大。气管居中,双侧肋弓中段稍向前凸,双肺可闻及细湿啰音及痰鸣音。肝脏右肋下约1.5 cm,质软,心脏与神经系统及四肢检查未见异常。头颈部 CT(图2)示双侧上颌窦、筛窦及蝶窦黏膜增厚,双侧下鼻甲明显不规则增厚,邻近气道亦较窄。双眼明显突出,眼球呈外展改变,眼环外侧软组织影稍厚,眼距较宽,双侧眼眶较平浅,鼻根部凹陷。定位像显示颅骨呈尖状改变,面颅骨发育偏窄小。双侧乳突气化不佳。考虑诊断：(1)肺炎;(2)上气道梗阻查因：喉软骨发育不良,急性喉炎并喉梗阻,气管发育畸形;(3)Crouzon综合征。     

感染性危重患儿血浆 IL-1、IL-6、IL-8、TNF-α变化及临床意义

感染性疾病仍是目前儿童死亡的主要病因。感染性危重患儿是根据小儿危重病例评分法[1]确诊为危重患儿 ,再根据病原学检查确诊为细菌、病毒、真菌等感染的患儿 ,约占PICU住院患儿的88.16 %。在感染性危重患儿早期病原未明的情况下 ,治疗针对性不强 ,并带有一定的盲目性 ,致使有些患儿疗效欠佳 ,如何找到一个早期的生化指标来指导临床治疗 ,避免在病原未明确前临床治疗的盲目性 ,提高抢救成功率 ,显得非常重要。对象与方法一、对象1999年1月至2000年12月入住本院PICU的危重患儿152例 ,其中男103例 ,女49例。年龄最小30天 ,最大12岁。根据…     

毒鼠强中毒与多器官功能损害

鼠药中毒已成为儿童意外伤害的重要因素并受到广泛关注[1,2 ]。其中毒鼠强以其中毒剂量小、毒性作用快、中毒后果严重为特征引起临床高度重视。据资料显示 ,我国每年约有 1 0万例发生急性中毒 ,其中鼠药约有 5～ 7万例 ;全国 1 0省市 1 1 6种杀鼠药的抽样结果表明 ,毒鼠强中毒达2 6% ,个别地区达 90 % [3]。毒鼠强与杀鼠剂氟乙酰胺类似 ,且毒性更强 ,有严重的二次中毒作用 ,至今尚无特效解毒剂 ,且成为急性中毒的首位原因 ,故被许多国家 (包括中国 )列为禁止生产和使用的剧毒鼠药。根据对毒鼠强中毒死亡病例的病理学检查发现 ,脑、胃肠黏膜…     

纳洛酮在儿科急救中的应用

自１９７８年Ｈｏｌａｄａｙ首次应用纳洛酮（ｎａｌｏｘｎｅ）治疗大鼠内毒素性休克以来,对其药理作用和临床应用进行了深入的研究,纳洛酮在儿科危重病抢救中发挥了积极的作用。１　药理作用１－１　药动力学特点　纳洛酮又称丙烯吗啡酮,易溶于水,呈酸性。给药后吸收快,静脉和气管内给药１～３ｍｉｎ产生效应,肌注或皮下注射５～１０ｍｉｎ见效,口服疗效差。血浆半衰期９０ｍｉｎ,作用持续时间４５～９０ｍｉｎ,通过血脑屏障的速度为吗啡的１２倍,主要在肝内代谢,与葡萄糖醛酸结合后经尿排出。１－２　作用机制　纳洛酮为阿片受…     

家兔心脏停搏自主循环恢复后血清代谢组学特征分析

目的:探讨分析家兔心脏停搏(CA)自主循环恢复(ROSC)后血清代谢组学特征变化.方法:10只雄性新西兰家兔,采用窒息法制备CA家兔模型,于CA前、ROSC后15 min、3 h、6 h和24 h各收集2 mL血液样品,通过气相色谱-质谱联用(GC-MS)测定各时间点血清代谢产物,采用Simca P软件对血清代谢轮廓特...     

急性危重症患儿应激状态与血清肾素-血管紧张素-醛固酮的变化

目的　 观察急性重症患儿应激状态下血清肾素 血管紧张素 醛固酮的变化规律。 方法 　采用放射免疫法检测 3 6例ICU各种急性危重病患儿血清肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮的水平 ,并与 14例非危重病患儿进行比较。 结果 　重症组明显高于对照组 ,但与应激性高血糖、血小板增加和器官功能衰竭的数量无关。 结论 　危重病患儿血清肾素血管紧张素醛固酮水平升高 ,但在应激状态下无特异性。     

休克研究领域不容忽视的问题

<正>在前期的文章中,研究者概述了脓毒症器官功能障碍及其机制研究、脓毒性休克的诊治策略、血管活性药物的使用、休克的发病机制等休克研究领域的热点话题。本文着眼于休克的缺血/再灌注损伤、凝血机制障碍以及临床液体复苏,继续关注休克研究领域中不容忽视的问题。一、休克与缺血/再灌注损伤研究进展缺血/再灌注损伤(ischemia-reperfusion injury,IRI)是休克的常见病理生理过程,最终导致细胞功能障碍和死亡。预防IRI是心肌缺血再灌注损伤(myocardial ischemia-reperfusion injury,MIRI)的治疗靶点。Lv及同事发现短效麻醉剂依托咪酯可减轻心功能不全和心肌损伤,抑制IRI引起的铁死亡。这些保护作用在MIRI手术前1h可被腹腔注射铁死亡诱导剂erastin或Nrf2抑制剂ML385逆转。     

院内快速反应系统救治急危重症患者的效果分析

目的 医院内不良事件时有发生,为降低其发生率,建立院内快速反应系统,参与全院危重症患者的抢救,以提高医院内急危重患者的抢救成功率。方法 采用回顾性研究,对院内启动快速反应系统,呼叫快速反应小组的2 130例患者临床信息进行统计分析。结果 院内快速反应系统建立后,院内快速反应小组的抢救成功率与住院患者死亡率呈现显著负相关(P<0.01),有效地提高了院内心脏呼吸骤停患者的抢救成功率。结论 建立院内快速反应系统后,快速反应小组抢救成功率、心跳呼吸骤停患者抢救成功率增高,提高了患者就医环境的安全性及抢救患者的有效性。     

儿童性早熟, 家长要早知

<正>     

《创伤重症监护病房深静脉血栓预防策略》美国创伤危重症学会专家共识解读

静脉血栓栓塞 (venous thromboembolism,VTE)是创伤、手术和严重疾病的潜在并发症.尽管目前临床常规采取预防措施,其发生率仍较高,严重威胁此类患者的安全[1,2].同时,由于创伤的原因,此类患者常存在 VTE 预防的禁忌证,临床工作者选择介入VTE预防的时机也不一致.目前常根据抗 Xa 因子水平和...