TFG-ROS1融合阳性子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是一种中间型肿瘤, 主要由纤维母细胞和肌纤维母细胞组成, 间质内常伴有炎性细胞浸润。IMT多发生于儿童和青年人, 女性略多见。肿瘤可发生于多个部位, 但好发于腹腔(包括肠系膜、大网膜和胃肠道)、胸腔(肺和纵隔)、头颈部和泌尿生殖道(包括膀胱和子宫)。分子遗传学上, 50%～60%的IMT具有间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)基因重排, 涉及多个伴侣基因, 包括TPM3、CLTC和EML4等。相对于腹腔和胸腔IMT, 发生于子宫的IMT比较少见, 不少病例被误诊为平滑肌瘤、恶性潜能未定平滑肌肿瘤或平滑肌肉瘤。随着ALK免疫组织化学和荧光原位杂交(FISH)检测的不断应用, 越来越多的ALK阳性子宫IMT被识别和诊断, 但在实际工作中发现, 一些形态上符合IMT的肿瘤ALK免疫组织化学标记和FISH检测ALK重排均为阴性, 提示可能涉及ALK以外的基因改变。本文报道1例ROS1重排阳性子宫IMT, 以提高对IMT这一少见分子亚型的认识。     

原位肝移植治疗血色病性肝硬化1例报道

遗传性血色病又称原发性血色病(IHC),是常染色体隐性遗传病,由此引起的肝硬化称血色病性肝硬化。我院于2002年12月为1例血色病性肝硬化病人施行原位肝移植术,现报告如下。临床资料1.一般资料病例男性,40岁,1988年因患甲型肝炎在我院治疗时发现肝脾肿大,经实验室检查,血清铁42μmol/L、铁蛋白浓度320μg/L(最高曾达800μg/L),转铁蛋白饱和度为71%,诊断为血色病,行放血治疗,每周放血400～800ml,总量近20000ml,但血清铁和铁蛋白浓度仍持续升高。2002年起病人多次出现呕血、黑便并伴腹水,B超示肝硬化脾肿大,胃镜提示食管、胃底静脉曲张,保守…     

胆胰肠结合部损伤延迟发现的处理

医源性胆胰肠结合部损伤延迟发现是指在手术中没有及时发现,在术后出现相关临床表现后才发现的损伤,其病死率高达50%～100%[1-3].因此,对于胆胰肠结合部术中损伤未能及时发现的患者,应尽早作出正确的诊断,采取合理的手术方式,尤其是将损伤控制外科的原则运用于此类患者的处理中.这对于提高救治成功率、改善预后十分重要.     

利用输尿管软镜处理双J管拔除困难的方法

目的:探讨利用输尿管软镜处理双J管拔除困难的方法。方法:回顾性分析我院2013年6月～2017年5月收治的输尿管双J管拔除困难患者6例,其中男2例,女4例;年龄35～65岁,平均42岁;上尿路结石手术后长期滞留双J管3例,留置双J管时间分别为2个月、8个月、2年,3例双J管上布满结石,无法行膀胱镜取出,予行输尿管镜下钬激光碎石术,击碎附着在双J管上的结石,在输尿管上段将双J管烧断,改用输尿管软镜,在肾盂内将近端双J管上附着的结石击碎,用套石篮将残端双J管取出。另3例患者因肾盂结石拟行输尿管软镜手术,术前留置双J管行输尿管预扩张,双J管留置时间2周,在输尿管软镜术前拔除双J管时发现双J管被肾盂结石卡住无法拔除,予输尿管镜下用钬激光在肾盂出口位置烧断双J管,更换输尿管软镜行输尿管软镜钬激光碎石术,击碎结石后用套石篮取出残留双J管。结果:6例患者均顺利完成手术,无出血,无输尿管损伤,术后再次留置双J管,2～4周后拔除,无结石残留,随访1～2年,无输尿管狭窄。结论:双J管嵌顿后先用钬激光在近端将其烧断,再用输尿管软镜取出残端,可有效避免输尿管损伤。     

ERCP所致急性胰腺炎的预防

目的 探索预防ERCP所致急性胰腺炎的有效方法. 方法 420例行ERCP惠者,随机分为实验组318例,对照组102例.实验组病人在ERCP术前、术中持续静滴甲磺酸加贝酯注射液,术后胆管内注入山莨菪碱注射液和硫酸庆大霉素注射液.对照组病人于ERCP后静滴山莨菪碱注射液10 mg.两组病人分别于术后第3,16小时取静脉血测定淀粉酶含量. 结果 实验组病人血淀粉酶的升高频次及程度明显低于对照组(P<0.01),急性胰腺炎的出现频次也低于对照组(P<0.05). 结论 ERCP病人在操作前、中持续静滴甲磺酸加贝酯注射液,术后胆管内注入山莨菪碱、庆大霉素注射液,能够明显降低ERCP后病人的血淀粉酶含量及急性胰腺炎的发生率.     

淋巴结清扫在肝内胆管癌根治术中临床价值的多中心回顾性研究

目的探讨淋巴结清扫在肝内胆管癌根治术中的临床价值。方法采用倾向评分匹配及回顾性队列研究方法。收集2011年12月至2017年12月12家医疗中心收治的448例(海军军医大学附属东方肝胆外科医院279例、福建医科大学孟超肝胆医院32例、陆军军医大学第一附属医院21例、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院20例、四川大学华西医院19例、浙江大学医学院附属第二医院18例、上海交通大学医学院附属仁济医院18例、首都医科大学附属北京友谊医院16例、首都医科大学附属宣武医院10例、华中科技大学同济医学院附属同济医院7例、首都医科大学附属北京天坛医院5例、川北医学院附属医院3例)肝内胆管癌患者的临床病理资料;男281例,女167例;中位年龄为57岁,年龄范围为22~80岁。448例患者中,143例术中常规行淋巴结清扫设为清扫组,305例术中未常规行淋巴结清扫设为对照组。观察指标:(1)倾向评分匹配情况及匹配后两组患者一般资料比较。(2)术中和术后情况。(3)随访情况。(4)生存分析。采用门诊、电话及邮件方式进行随访,了解患者生存和肿瘤复发情况。术后2年内每3个月随访1次,术后2~5年每6个月随访1次,5年后每1年随访1次。随访时间截至2018年10月31日或患者死亡。倾向评分匹配按1∶1最近邻匹配法匹配。正态分布的计量资料以±s表示,组间比较采用t检验;偏态分布的计量资料以M(范围)表示,组间比较采用Mann-Whitney U检验;计数资料以绝对数表示,组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法计算生存率并绘制生存曲线,采用Log-rank检验进行生存分析。单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用COX回归模型。结果(1)倾向评分匹配情况及匹配后两组患者一般资料比较:448例肝内胆管癌患者中,286例(清扫组和对照组各143例)配对成功。倾向评分匹配前清扫组患者性别(男、女),合并肝炎,肝功能Child-Pugh分级(A级、B级),切缘距肿瘤距离(<1 cm、≥1 cm),肿瘤分化程度(高分化和中分化、低分化),肝切除方式(解剖性肝切除、非解剖性肝切除)分别为77例、66例,33例,96例、47例,70例、73例,105例、38例,79例、64例,对照组患者上述指标分别为204例、101例,121例,165例、140例,207例、98例,251例、54例,124例、181例,两组患者上述指标比较,差异均有统计学意义(χ2=7.079,11.885,7.098,14.763,5.184,8.362,P<0.05);经倾向评分匹配后清扫组患者上述指标分别为77例、66例,33例,96例、47例,70例、73例,105例、38例,79例、64例,对照组患者上述指标分别为79例、64例,29例,88例、55例,71例、72例,112例、31例,74例、69例,两组患者上述指标比较,差异均无统计学意义(χ2=0.056,0.329,2.158,0.014,0.936,1.400,P>0.05)。(2)术中和术后情况:倾向评分匹配后,清扫组患者手术时间、术中出血量、术中输血例数、术后并发症例数、术后住院时间分别为265 min(160~371 min)、300 mL(200~500 mL)、37例、46例、12 d(9~17 d),对照组患者上述指标分别为59 min(46~250 min)、200 mL(100~400 mL)、24例、25例、9 d(7~11 d),两组患者术中出血量、术中输血例数比较,差异均无统计学意义(Z=1.700,χ2=3.520,P>0.05);两组患者手术时间、术后并发症例数、术后住院时间比较,差异均有统计学意义(Z=6.520,χ2=8.260,Z=4.270,P<0.05)。(3)随访情况:清扫组143例患者获得随访,随访时间为18~26个月。清扫组患者1、3、5年总体生存率分别为66.9%、32.8%、25.0%,中位生存时间为22.0个月(18.0~26.0个月)。对照组143例患者获得随访,随访时间为11~32个月。对照组患者1、3、5年总体生存率分别为71.7%、38.0%、31.0%,中位生存时间为22.0个月(11.0~32.0个月)。两组患者总体生存情况比较,差异无统计学意义(χ2=0.466,P>0.05)。(4)生存分析:单因素分析结果显示切缘距肿瘤距离、肿瘤直径、肿瘤数目、微血管侵犯、病理学检查淋巴结转移是影响肝内胆管癌根治术患者预后的因素(χ2=10.662,9.477,16.944,6.520,11.633,P<0.05)。多因素分析结果显示切缘距肿瘤距离<1 cm、肿瘤直径>5 cm、肿瘤数目为多发、微血管侵犯和病理学检查淋巴结转移阳性是影响肝内胆管癌根治术患者预后的独立危险因素(风险比=0.600,1.571,1.601,1.750,1.723,95%可信区间为0.430~0.837,1.106~2.232,1.115~2.299,1.083~2.829,1.207~2.460,P<0.05)。结论淋巴结转移是影响肝内胆管癌根治术患者预后的独立危险因素。对淋巴结转移患者在肝内胆管癌根治术中行淋巴结清扫十分必要。     

多排螺旋CT及三维重建技术在肝门部胆管癌诊治中的应用

肝门部胆管癌是胆道系统常见的恶性肿瘤之一,其特点是早期诊断困难、手术切除率低、手术风险较大,是肝胆外科的一大难题。近年来随着多排螺旋CT的出现,通过联合三维重建技术,在肝门部胆管癌的诊断、手术可切除性和安全性评估等方面有较高的应用价值,本文就多排螺旋CT及三维重建技术在肝门部胆管癌诊治中的应用作一综述。     

纤维胆道镜胆总管探查后不放置T管的体会

传统上胆总管探查后要常规放置Ｔ管。纤维胆道镜胆总管探查后,是否常规放置Ｔ管,值得探讨。我院１９９０年６月至１９９８年６月手术治疗胆石症５８００例,行胆总管探查５１２例,应用纤维胆道镜探查２１８例,有１５６例（７１６％）探查后不放置Ｔ管,效果满意。现报告如下。一、临床资料１．一般资料：本组１５６例,男６７例、女８９例。６５岁以上５４例（３５％）。探查指征依据症状、体征、Ｂ型超声、逆行胰胆管造影和术中胆管造影。其中伴黄疸者２６例,有黄疸史或胰腺炎史１５例,结石性胆囊炎伴胆总管结石９７例,急、慢性胆…     

脊髓小脑性共济失调17型一家系分析及文献复习

目的探讨脊髓小脑性共济失调17型(SCA17)的临床特征。方法收集2例经基因检测明确为SCA17患者的临床及其家系调查资料,结合文献复习进行分析。结果 2例患者均诊断为SCA17。临床表现为小脑症状、认知功能损害、帕金森样症状、肌张力障碍、舞蹈症和癫。头颅MRI检查示大脑和小脑显著萎缩。结论 SCA17临床特征具有高度异质性,基因检测有助诊断,临床医生需对SCA17有足够的认识。     

进行性核上性麻痹患者脑部葡萄糖代谢特征分析

目的：利用^18F-脱氧葡萄糖（^18F-FDG）正电子发射断层扫描成像（PET）分析进行性核上性麻痹（PSP）患者脑部葡萄糖代谢特征。方法：7例临床确诊的PSP患者（PSP组）和14例年龄匹配的健康对照者（对照组）行静息状态下^F—FDGPET脑成像,将两组的PET图像分别进行统计参数图（SPM）及尺度子轮廓模型／主要成分分析（SSM／PCA）研究,获得PSP患者脑部葡萄糖异常代谢图像并建立PSP脑代谢网络模式（PSPRP）。结果：SPM分析显示,与对照组比较,PSP组双侧内侧前额叶、腹外侧前额叶、尾状核、丘脑和中脑的葡萄糖代谢降低,双侧中央前回、顶上小叶、顶下小叶葡萄糖代谢增高。SSM／PCA分析显示PSPRP的特征表现为双侧内侧前额叶、腹外侧前额叶、尾状核、丘脑和中脑的葡萄糖代谢显著减低,而双侧顶叶代谢显著增高。PSP组的PSPRP表达值（1．711±1．218）明显高于对照组（0．043±O．496,t=-5．379,P=0．001）。结论：基于18F-FDGPET显像得到的脑部异常葡萄糖代谢特征可以有效鉴男IJPSP患者和健康对照者。