蝶窦炎性病变和肿瘤的诊断与治疗

分析２７例蝶窦炎性病变和肿瘤的临床资料，其中炎症１２例，良性肿瘤１０例，恶性肿瘤５例。比较了蝶窦炎性病变与肿瘤的ＣＴ扫描与ＭＲＩ检查的表现，发现炎性病变骨质侵蚀较肿瘤者少，Ｔ＿２信号强度增强较明显，讨论了各种蝶窦手术进路的适应症，提出经鼻外筛窦进路是治疗蝶窦病变的优选术式。     

颞骨骨纤维异常增殖症（附2例报告）（摘要）

颞骨骨纤维异常增殖症（附２例报告）（摘要）邓小明，刘达根，杨伟炎骨纤维异常增殖症（ｏｓｔｅｏｄｙｓｐｌａｓｉａｆｉｂｒｏｓａ）是一种病因不明的良性非肿瘤性骨纤维组织疾病。临床可分为有单骨型、多骨型。发生于颅骨的单骨型病变多见于上、下颌骨、蝶骨等，发生...     

Smad4 基因缺陷小鼠耳形态学改变的初步研究

目的研究Smad4基因缺陷小鼠中耳及内耳的病理形态学改变，探讨Smad4基因对中耳及内耳发育的影响。方法利用建立的Smad4基因敲除嵌合体小鼠模型，通过火棉胶包埋HE染色观察Smad4（＋/＋）与Smad4（＋／-）小鼠的情况；通过耳蜗基底膜铺片琥珀酸脱氢酶染色观察Smad4（＋／＋）与Smad4（＋／-）小鼠的耳蜗内、外毛细胞数量；应用扫描电镜观察Smad4（＋／＋）与Smad4（＋／-）小鼠的内耳超微结构。结果火棉胶包埋HE染色显示：Smad4（＋／＋）与Smad4（＋／-）小鼠耳蜗大小、耳蜗转数均未见异常，中耳鼓膜正常，听小骨锤骨、砧骨、镫骨及关节结构正常，骨细胞排列紧密，Smad4（＋／＋）与Smad4（＋／-）之间没有差异。Smad4（＋／＋）小鼠耳蜗Corti器结构完整，未圯异常，血管纹厚薄均匀，血管腔腔径大小均匀。内、外毛细胞及内外柱细胞、支持细胞无异常，螺旋神经节细胞未见缺失；Smad4（＋／-）小鼠耳蜗钩端至-回外毛细胞轮廓不清，呈均质化，细胞核消失。Deiter细胞核下沉或消失，相应的螺旋神经节细胞大量缺失。耳蜗基底膜铺片琥珀酸脱氢酶染色显示：Smad4（＋／-）和Smad4（＋／＋）小鼠均有明显的局限于Corti’S器底同的外毛细胞缺失，其中Smad4（＋／-）小鼠外毛细胞的缺失，比Smad4（＋／＋）小鼠更明显（P〈0．01），两个基因型小鼠的内毛细胞均未见缺失。扫描电镜显示：Smad4（＋／＋）小鼠未见明显病理变化，Smad4（＋／-）小鼠耳蜗钩端外毛细胞静纤毛广泛散在性缺失，外毛细胞的表皮板穿孔、自溶，其周边与指状突小皮板断离。两个基因型小鼠耳蜗内毛细胞纤毛均未见明显改变。结论Smad4基因敲除后内耳形态发生明显改变，表明Smad4基因缺陷导致小鼠内耳细胞损害。     

Smad5 基因缺陷导致小鼠听力重度损失

目的 观察Smad5基因敲除小鼠听功能的变化及其特点.方法 50只Smad5基因敲除的杂合子小鼠与25只野生型小鼠分成5组2周、4周、8周、12周、24周组.分别行脑干诱发电位(ABR)检测,刺激声用click及tone burst(8 kHz,16 kHz,32 kHz).结果 Smad5基因敲除杂合子小鼠2周、4周、8周、12周、24周click刺激ABR平均听阈分别为93±2.78 dB SPL;38.7±2.58 dB SPL;64.8±3.78 dB SPL;81.5±2.48 dB SPL;95.7±4.78 dB SPL.野生型小鼠平均听阈分别为99±2.78 dB SPL;38±3.65 dB SPL;32±1.78 dB SPL;32±2.70 dB SPL;47±5.78 dB SPL.经统计学处理,除2周和4周组P＞0.05两者听阈差异无显著性外,其他时间段P＜0.01,说明基因敲除小鼠与野生型小鼠听阈差异有显著性.tone burst(8 kHz,16 kHz,32 kHz)结果与click刺激ABR听阈结果基本一致.结论 Smad5基因敲除导致小鼠随月龄增加而听力损失加重.     

Mondini内耳畸形的诊断与治疗

为总结内耳畸形的诊断与治疗特点，报告５例（６耳）Ｍｏｎｄｉｎｉ内耳畸形。４例（５耳）伴发脑脊液耳、鼻漏（其中３例伴发Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合症）经手术补漏成功，１例伴发耳硬化症。结合病理诊断及手术处理特点重点讨论：①诊断依据除听力检查外，特别强调ＣＴ为确诊提供的影像学资料；②Ｍｏｎ－ｄｉｎｉ内耳畸形所致外淋巴瘘主要在前庭窗或其附近，镫骨底板及圆窗部位；③自发性脑脊液耳、鼻漏处理可采取耳内切口的鼓室探查及瘘孔修补术，瘘孔周围粘膜应彻底搔刮，选用中胚叶组织填塞前庭窗，填塞物应呈嵌顿状。     

遗传性听力损害基因研究进展

遗传性听力损害具有高度的遗传异质性,据估计与几百个基因有关。随着人类基因组计划的快速进展及为人类的健康事业提供的便利,遗传性听力损害相关基因的定位克隆工作近十年来取得了令人瞩目的进展。本文将简要介绍综合征型和非综合征型听力损害的核基因定位克隆和突变的研究进展,以及遗传性损害基因突变检测的临床应用情况。     

分泌性中耳炎与耳鸣

目的 探讨分泌性中耳炎(Secretory Otitis Media,SOM)患者的耳鸣特点。方法:选择以耳鸣为第一主诉的SOM患者23例,采用耳鸣分类调查表和耳鸣问卷进行耳鸣的分类统计,积极对因治疗后仍遗留长期耳鸣者采用耳鸣习服疗法治疗。结果:客观耳鸣2例2耳,主观耳鸣21例29耳,以单调、连续耳鸣居多,耳鸣匹配以低频为主。对病因治愈后仍遗留长期耳鸣者采用习服疗法,患者均能较快地适应和习惯耳鸣。结论:SOM既可引起客观性耳鸣,也可引起主观性耳鸣,而且耳鸣可以成为第一主诉。文中对耳鸣病因、耳鸣成为第一主诉的原因以及治疗方法进行了讨论。     

氨基糖甙类抗生素致聋家系线粒体DNA A1555G突变分析

目的 研究线粒体12S rRNA基因A1555G点突变与氨基糖甙类抗生素致聋遗传易感性的关系，为建立相应的基因诊断方法提供依据。方法 收集了五个有明确氨基糖甙类抗生素应用史的耳聋家系共23名成员的外周静脉血标本，从白细胞中提取DNA，PCR扩增线粒体DNA片段，限制性内切酶分析和DNA序列分析检测A1555G点突变。结果 五个家系有母系血缘关系的18份样品均为A1555G点突变阳性，5名配偶为A1555G点突变阴性。结论 线粒体DNA A1555G点突变是氨基糖甙类抗生素致聋遗传易感性最主要的原因，检测A1555G点突变对氨基糖甙类抗生素致聋遗传易感性的预测有重要意义。