儿童颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症4例报告

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是以郎格尔汉斯细胞大量增生为特征的一组疾病,好发于小儿,发病率很低,只有1/10～50万,不足小儿肿瘤性病变的2%.     

人工蛹虫草子实体对Leiws肺癌荷瘤小鼠CD4+CD25+调节性T细胞的影响

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喉部分切除术治疗前连合受累的中早期声门型喉癌临床分析

目的探讨喉部分（额垂直）切除术治疗前连合受累的中早期声门型喉癌的临床疗效。方法回顾性分析2000年8月～2005年8月在新华医院接受喉部分切除术治疗的前连合受累的中早期声门型喉癌患者39例,其中T1b 16例、T2 23例。结果所有患者术后病理切缘均阴性。随访时间中位数57个月,无失访病例。随访中局部复发3例,未发生颈部或远处转移。按Kaplan-Meier法统计分析,3年局部控制率为92.3%。所有患者术后无喉狭窄及误咽现象发生,气管套管拔管率100%。87.2%的患者对自己术后发声质量满意。结论对于前连合受累的中早期声门型喉癌,喉部分切除术不失为一种较理想的外科治疗方法。     

先天性外、中耳畸形

耳畸形包括外耳、中耳和内耳的畸形.发育不良的外耳通常伴随着中耳的畸形,而内耳畸形合并外、中耳畸形则较少.本文将外耳与中耳畸形合并讨论,重点综述先天性外、中耳畸形的流行病学、分类、影像学表现及手术方法的进展.     

梅尼埃病的综合治疗

梅尼埃病是一种特发性的内耳疾病,典型的临床症状包括反复发作的眩晕、波动性听力下降、耳鸣及耳胀满感等,其基本病理改变为膜迷路积水.梅尼埃病的综合治疗包括调整生活方式、口服药物、压力治疗、鼓室内给药、手术治疗以及前庭康复.     

面神经颅内段及管内段的应用解剖

目的:为颅底或中耳手术时防止伤及面神经管内段提供形态学依据,并积累中国人体质资料.方法:解剖测量15具正常人头颅标本的面神经颅内段、内耳道段、迷路段、鼓室段和乳突段长度和外径,并观察记录各段与周围结构的毗邻关系.具体观测包括三叉神经后外侧缘与面神经入内耳门处和岩大神经起点处的间隔;迷路动脉与前庭蜗神经和面神经的位置关系;膝神经节的形态和位置;岩大神经;鼓索的起始部位;面神经鼓室段与鼓膜内面的距离以及面神经乳突段与横窦和颈静脉孔间的距离等.结果:面神经颅内段、内耳道段、迷路段、鼓室段和乳突段长度依次为 (12.02±1.95)mm, (1 40±0.31)mm;(7.57±1.52)mm,(1.32±0 22)mm;(2.21±1.14)mm,(1.29±0.37)mm;外径依次为(7 .79±3.28)mm,(1.31±0.26)mm和(17.81±3.94)mm,(1 55±0.38)mm.结论:观测了面神经颅内段及管内段,各段的形态学特点及其与周围结构的毗邻关系,为颅底和颞骨(中耳、乳突等)手术时保护面神经提供了应用解剖学依据.     

两种听觉监护在听神经瘤术中的联合应用及评价

目的　探讨听神经瘤手术中听觉监护的意义。比较听性脑干反应（ABR）和蜗神经动作电位（cochlear nerve action potential,CNAP）在听觉监护应用中的价值。方法　回顾性分析我中心12例保留听力手术的听神经瘤患者资料及术中情况,患者术前均有实用听力（AAO-HNS分级A级、B级）,可引出ABR波形,V波分化可,所有手术均采取乙状窦后径路摘除肿瘤。所有患者均全程ABR监护,术中打开脑膜后联合监测CNAP。结果　手术过程中所有患者ABR波形较术前基线均有不同程度的变化,可记录到V波潜伏期均较基线延长（0.68±0.41）ms。CNAP波幅个体差异性较大,可记录到的P1潜伏期均较基线延长（0.25±0.16）ms。12例中有8例（66.7%）患者术后保留可用听力;另外4例（33.3%）术后达不到可用听力,此4例患者ABR表现为3例V波消失,1例V波潜伏期延长。CNAP表现为2例CNAP的P1消失,2例P1延长。电钻钻磨造成的震动和噪声、手术时神经被牵拉或热损伤后等急性损伤后ABR和CNAP波幅均出现短时间急剧下降,手术暂停5 min后,部分患者波幅可在一定程度恢复。结论　听神经瘤手术中ABR和CNAP对于听觉监护均有一定意义。ABR波形稳定可靠,但叠加时间相对较长;CNAP叠加快速,可提升监测灵敏度,但波形变异度较大。电钻钻磨造成的震动和噪声、操作过程中对神经组织的牵拉以及热损伤均被及时监控,两者联合应用可提升听神经瘤手术的听觉功能保留率。     

听神经瘤临床特征与细胞免疫的相关性研究

目的　探讨T淋巴细胞在听神经瘤组织及外周血中的表达及其与临床特征之间的相关性。方法　收集65例听神经瘤患者的临床资料,采集外周血,检测各亚型淋巴细胞数量。取肿瘤组织标本进行免疫组化染色,以8例正常颅神经为对照,并与临床资料进行相关分析。结果　65例患者外周血各亚型淋巴细胞数量与临床资料无显著相关性。肿瘤组织中,CD4+和CD8+T淋巴细胞数显著高于对照,且与术前听力水平呈负相关,CD8+T淋巴细胞数与术后面神经功能呈负相关。40岁以下患者中,肿瘤组织CD4+、CD8+T淋巴细胞数显著高于高龄患者。Foxp3在对照组中未见明显表达,与患者术前听力水平呈负相关。结论　T淋巴细胞介导的细胞免疫在听神经瘤的发生发展及患者神经功能的保留和恢复中发挥了重要作用。     

耳聋基因的筛查与诊断

先天性耳聋是人类最常见的出生缺陷之一,发病率约为1‰～3‰,这一数据在某些地区还有进一步增高的趋势[1-3],其中50%以上由遗传因素所导致[4-5]。根据遗传方式的不同,遗传性耳聋可分为显性遗传(约占20%～30%)、隐性遗传(约占60%～70%)、X连锁遗传(约占2%)和线粒体遗传(小于     

上海地区35例大前庭导水管综合征相关耳聋患者常见致病基因的分子诊断研究

目的:探讨上海地区大前庭导水管(EVA)综合征相关耳聋患者常见致病基因SLC26A4、FOXI1、KCNJ10及SLC26A4启动子c.-103位点的突变情况,在分子水平上明确该病的发病机制和诊断基础。方法:收集上海地区35例散发EVA综合征耳聋患者的外周血DNA样本及临床资料,利用巢式PCR扩增目的基因后直接测序的方法,对所有患者进行主要致病基因SLC26A4全编码序列及侧翼序列的检测,并针对无SLC26A4双等位基因突变的患者继续进行SLC26A4基因启动子c.-103位点、FOXI1和KCNJ10基因的突变检测。应用Sequencher4.9软件对上述测序结果进行分析。结果:23例(66%)和4例(11%)先证者分别具有SLC26A4双等位基因(纯合或复合杂合)和单等位基因突变。SLC26A4基因共有13种突变被检出,其中c.919-2A>G突变和p.R409H突变分别占总检出突变的64%(32/50)和8%(4/50)。8例(23%)先证者未检出SLC26A4基因突变。在无SLC26A4双等位基因突变的全部12例(34%)患者中,未检测出SLC26A4基因启动子c.-103位点、FOXI1和KCNJ10基因突变。结论:与已报道中国EVA综合征耳聋人群基因诊断数据相比,上海地区患者SLC26A4基因突变率明显偏低,体现出中国地域性人群遗传结构上的差异;其他报道致病基因FOXI1、KCNJ10及SLC26A4启动子c.-103位点突变不构成上海地区EVA综合征耳聋患者的主要病因。