梅尼埃病的综合治疗

梅尼埃病是一种特发性的内耳疾病,典型的临床症状包括反复发作的眩晕、波动性听力卞降、耳鸣及耳胀满感等,其基本病理改变为膜迷路积水。梅尼埃病的综合治疗包括调整生活方式、口服药物、压力治疗、鼓室内给药、手术治疗以及前庭康复。     

205例先天性非综合征型聋患儿GJB2基因突变分析

目的探讨先天性非综合征型聋婴幼儿的GJB2基因突变频率、突变热点和听力学表型特点。方法对来自上海及周边地区的205例先天性非综合征型聋患儿GJB2基因PCR扩增产物行酶切鉴定以及直接测序法进行突变检测,对1例GJB2基因235delC纯合突变先证者母亲再次妊娠19周时通过羊水穿刺行产前诊断。结果205例先天性非综合征型聋儿中,共发现GJB2基因移码突变49例,占23.90%（49/205）,其中46例患儿存在GJB2基因235detc突变,占93.88%（46/49）,GJB2基因突变者多为中到极重度听力损失。1例胎儿产前诊断确诊为GJB2基因235delC纯合突变。结论GJB2基因纯合或复合杂合移码突变可导致非综合征型常染色体隐性遗传性聋,听力损失程度多为中度至极重度;235delC突变占所有突变等位基因85.88%。     

听神经瘤患者术中面神经刺激阈与术后早期面神经功能的关系

目的 探讨听神经瘤患者术中面神经监测动作电位阈值与术后早期面神经功能的关系,以期预测术后面神经功能.方法 122例听神经瘤患者均在全麻下行肿瘤完全切除后以NIM监护仪刺激脑干段面神经,记录引出面神经动作电位的最小毫安数即为面神经刺激阈.依据House-Brackmann(H-B)分级标准对术后2周患者的面神经功能进行评估,比较不同级别面神经功能患者术中面神经刺激阈.结果 术后面神经功能Ⅰ-Ⅱ级组术中面神经刺激阈值为0.1±0.09 mA,与Ⅲ-Ⅳ级(0.26±0.27 mA)、Ⅳ级(0.32±0.33 mA)、Ⅴ-Ⅵ级组(0.63±0.54 mA)阈值比较差异有统计学意义(P<0.05);Ⅰ～Ⅲ级组(0.145±0.13 mA)与Ⅳ级、Ⅴ-Ⅵ级组比较差异也有统计学意义(P<0.05);术中面神经刺激刺激阈值小于0.1 mA组术后面神经功能明显好于术中面神经刺激监测阈值0.1～0.2 mA组和大于0.2 mA组患者(P<0.05).结论 术中面神经阈值能有效地预测术后面神经功能,阈值小于0.1 mA者提示术后面神经功能可能恢复良好.     

听神经瘤手术中面神经的保护和修复

目的 探讨听神经瘤手术治疗中面神经的保护和修复的方法.方法 回顾性分析2004年1月至2006年12月我科收治137例听神经瘤的临床资料,其中肿瘤直径≥4.0 cm的40例中(29.20%),39例采用扩大迷路径路切除肿瘤,1例耳囊径路切除;肿瘤直径2.6～4.0 cm的64例(46.72%)中,经扩大迷路径路切除肿瘤57例,乙状窦后径路切除肿瘤7例;肿瘤直径1～2.5 cm的30例中(21.90%),经扩大迷路径路切除肿瘤19例,乙状窦后径路切除肿瘤11例,肿瘤直径<1 cm的3例(2.19%)均经颅中窝径路切除肿瘤.术中均采用面神经监测.结果 听神经瘤拿切除135例(98.54%),近全切除2例(1.46%);面神经解剖保留110例(80.3%),断离27例,全部为桥小脑角段,其中15例采取面-舌下神经吻合,6例腓肠神经移植面神经桥接吻合,6例因缺损长、术中兼有后组颅神经损伤,而未能修复.术后1周面神经功能达到H-B分级Ⅰ-Ⅱ级84例(61.3%,84/137),Ⅲ-Ⅳ级38例(27.7%,38/137),Ⅴ-Ⅵ级15例(10.95%,15/137).术后6～12月面神经功能Ⅰ-Ⅱ级84例(61.3%,84/137),其中肿瘤≥4.0 cm(5/40),肿瘤2.6～4.0cm者46例(71.86%,46/64);肿瘤1～2.5 cm者30例(100%,30/30);肿瘤<1 cm者3例(100%,3/3);Ⅲ-Ⅳ级者47例(34.31%,47/137),其中,肿瘤≥4.0 cm 29例,肿瘤2.6～4.0cta18例;Ⅴ-Ⅵ级者6例(4.35%,6/137):肿瘤均≥4.0 cm.结论 听神经瘤手术中面神经的保护与肿瘤的大小、面神经的走行、术前放疗、手术径路及术者的操作技巧等相关,术中采用持续面神经监测,可提高面神经的解剖保留,继而提高面神经功能保存率.面神经的修复应视面神经断离的部位、距离及后组颅神经的损伤情况来选择修复方法.     

儿童先天性外中耳畸形的高分辨率CT及MPR重建的影像学分析

目的 分析先天性外中耳畸形患儿的颞骨影像学表现.方法 回顾性分析2007年11月-2009年12月在上海交通大学医学院附属新华医院和上海儿童医学中心耳鼻咽喉科因听力障碍(15例)、外耳畸形(55例)而就诊的70例儿童颞骨高分辨率CT和冠状面多平面重建(multiplanar reformation,MPR)结果.结果 CT检查揭示70例患儿共有82畸形耳,分三种情况.(1)64例73耳外耳畸形:其中51例57耳合并中耳畸形,7例10耳存在外、中、内耳畸形,6例6耳仅有外耳畸形.(2)4例6耳中耳畸形同时合并内耳畸形;(3)2例3耳仅存在单纯中耳畸形.所发现的外耳道畸形包括狭窄、膜性闭锁、骨性闭锁;中耳畸形包括乳突气化异常,中耳腔、听小骨及其关节、卵圆窗畸形,另外还发现面神经畸形、脑脊液耳漏及先天性脑膜脑膨出.本组外耳道膜性闭锁的患儿合并中、内耳畸形较多,差异有统计学意义.结论 本组外耳道膜性闭锁的患儿合并中、内耳畸形较多.高分辨率CT检查及MPR重建对外、中耳畸形诊断和分类,对于制定临床干预策略、选择治疗方式提供了重要依据.     

两种淡水育珠蚌中多糖的含量测定

目的建立珠蚌动物软体中多糖含量测定的方法,并比较2种淡水育珠蚌中的多糖含量。方法蒽酮-硫酸比色法。结果三角帆蚌中的多糖含量为49．50mg/g,圆背角无齿蚌中的多糖含量为31．00mg/g。三角帆蚌多糖提取物中糖含量为80．47％（未除蛋白）和101．36％（除去蛋白）。结论该法测定蚌类动物中多糖的含量,具有简便、准确、重现性好的特点。2种淡水育珠蚌中的多糖含量以三角帆蚌含量较高。      

颈静脉孔黏液样软骨肉瘤1例

1临床资料患者,男,29岁,因左舌体萎缩,声音嘶哑6月,进食呛咳1月,于2003-02-21日收治入院。查体:左舌体萎缩,伸舌舌尖偏左,左侧软腭活动稍差,悬雍垂居中,会厌正常,左侧声带旁正中位固定,右侧声带活动好,发音时声门有裂隙。左鼓膜完整,声导抗为“A”型,纯音测听:左耳4000Hz骨导与     

电刺激舌下神经在阻塞性睡眠呼吸暂停综合征中的应用

本文介绍了咽部的解剖特点,以及电刺激舌下神经在阻塞性睡眠呼吸暂停综合征治疗中的应用.     

呼吸道合胞病毒疫苗预防中耳炎

呼吸道合胞病毒(RSV)因易于引起婴幼儿的肺炎和毛细支气管炎,而被划入优先发展疫苗之列.RSV感染可能是引起中耳炎的主要原因,因此,疫苗也可降低其发病率.目前尚无疫苗,但RSV感染性克隆的运用有望开发出用于婴幼儿的活疫苗.正在研制RSV亚单位疫苗用于以往已感染过的人群,即处于RSV病高危状态的大龄儿童及老年人.对婴幼儿有效的RSV疫苗可显著减少中耳炎.     

呼吸道合胞病毒疫苗预防中耳炎

呼吸道合胞病毒（RSV）因易于引起婴幼儿的肺炎和毛细支气管炎,而被划入优先发展疫苗之列。RSV感染可能是引起中耳炎的主要原因,因此,疫苗也可降低其发病率。目前尚无疫苗,但RSV感染性克隆的运用有望开发出用于婴幼儿的活疫苗。正在研制RSV亚单位疫苗用于以往已感染过的人群,即处于RSV病高危状态的大龄儿童及老年人。对婴幼儿有效的RSV疫苗可显著减少中耳炎。