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目的 探讨干扰素基因刺激蛋白(STING)相关婴儿期发病血管病变(SAVI)的临床特点、诊断和治疗。方法 对1例SAVI患儿的临床表型及基因型进行分析,并通过复习相关文献,分析和总结有关国内外SAVI的文献报道,总结SAVI的临床特征及遗传学特点。结果 男,11岁4个月,为反复呼吸道感染、咳嗽、活动耐力下降,查体可见杵状指(趾),实验室检查提示ESR异常升高、ANA及抗心磷脂抗体阳性,肺部高分辨CT提示间质性病变。全外显子测序提示患儿TMEM173基因新生杂合突变:c.463G>A,p.V155M。予托法替尼(每次5 mg,每天2次)治疗有效。文献复习目前国内外已报道SAVI病例31例(包括本文1例),SAVI男性多发,以婴幼儿为主。首发症状以皮疹(58.0%)、呼吸急促(41.9%)及活动受限(48.3%)为主。实验室检查64.5%伴有ESR增快或CRP升高,64.5%出现自身抗体阳性。70.9%患儿肺部影像学提示为间质性肺炎改变。基因检查可明确诊断,SAVI相关的基因突变位于第5号染色体上的TMEM173基因,74.1%为新发突变。Janus激酶抑制剂治疗有效。结论 SAVI为一种罕见的自身炎症性疾病,为TMEM173基因变异,临床上以活动耐力下降、生长受限及间质性肺疾病为主要表现。Janus激酶抑制剂对该病治疗有效。 相似文献
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[目的]总结同期双侧髋关节置换手术病人的护理.[方法]对65例病人实施同期双侧髋关节置换术,同时积极做好护理,即做好术前宣教及术前准备,指导术前功能锻炼,术后密切观察病情变化及并发症的发生,重视术后功能锻炼及出院前教育.[结果]65例病人手术均获成功.[结论]做好双侧髋关节置换术的护理,可提高手术效果和病人的生活质量. 相似文献
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脾胃体用理论为中医脾胃学说不断发展与完善的体现."体"指脏腑的组织结构、形体,"用"指脏腑的生理作用、机能;脾以纯阴之体而蕴阳气,胃以纯阳之质而纳阴津;脾主升清,脾用属阳;胃腑以通为用、以降为顺,胃用属阴.脾胃升降相因、燥湿相济、阴阳相交、纳运相得,共同维持着人体形态及生理功能的平衡.临证运用时,可选慎柔养真汤荣营脾体... 相似文献
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[目的]总结同期双侧髋关节置换手术病人的护理。[方法]对65例病人实施同期双侧髋关节置换术,同时积极做好护理,即做好术前宣教及术前准备,指导术前功能锻炼,术后密切观察病情变化及并发症的发生,重视术后功能锻炼及出院前教育。[结果]65例病人手术均获成功。[结论]做好双侧髋关节置换术的护理,可提高手术效果和病人的生活质量。 相似文献
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目的 探究音乐疗法配合围手术期护理对结肠息肉内镜下治疗患儿心理状况和疼痛程度的影响。方法 选择我院 2020 年 1 月至 2021 年 12 月期间接诊的 84 例结肠息肉内镜下治疗患儿开展研究。按照随机抽签法分为对照组(42 例)和观察组(42 例)。 对照组进行围手术期护理,观察组进行围手术期护理联合音乐疗法。比较两组护理效果,包括心理状况、疼痛程度、患儿家长 护理满意度。结果 护理后,观察组心理状况各项目评分较对照组低(P<0.05)。观察组视觉疼痛模拟评分较对照组低(P<0.05)。 观察组患儿家长护理满意度较对照组高(P<0.05)。结论 对结肠息肉内镜下治疗患儿实施音乐疗法配合围术期护理,能够改善 患儿心理状况,减轻疼痛程度,提高护理满意度。 相似文献
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护理礼仪是一种职业礼仪,是护士素质,道德修养,行为气质的综合反映[1]随着护理礼仪教学模式的转变,对护理人才的培养也提出了更高的要求,要想成为一名合格的护士,是需要多方面综合素质的。不仅需要熟练的操作技巧,完备的护理理论知识,还需要良好的沟通能力、高度的责任心和同情心等等多方面的要求。这便对护理教学学习模式提出了更为深层次的要求,转变传统单一的"涂鸦式"的教学模式,实行新颖的教学学习模式,以调动学生们的学习的积极性,促使其从感性认识上升为理性认识。提高教学效果以及学生们发现问题、分析问题、解决问题的能力。 相似文献
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舌诊是中医四诊中的重要组成部分,是中医的特色诊法之一。舌象的变化和疾病有密切关系,通过观察舌质、舌苔和舌下络脉等的变化,总结了肺与支气管疾病的舌象的变化特点,进一步为临床诊疗提供依据。 相似文献