以感觉障碍为首发症状的脂质沉积性肌病1例报告

脂质沉积性肌病 (lipidstoragemyopathy ,LSM)是指由于肌纤维内脂肪代谢障碍 ,致使肌细胞内脂肪堆积而引起的肌病。自 70年代起 ,文献中陆续报道该病的临床病理表现 ,但以感觉障碍为首发症状的LSM现未见报道 ,现报道 1例如下。1　病例介绍患者 ,女 ,2 1岁 ,农民。 2 0 0 1年 11月 2 3日入院。 3年前无明显诱因出现双脚的麻木 ,逐渐向上发展至大腿手指麻木 ,走路似踩棉花感 ,3天后出现四肢无力走路不稳 ,逐渐加重 ,发病至 2个月时不能下床。近 6个月症状加重 ,下蹲不能站起 ,不能远距离行走 ,咀嚼无力 ,抬头困难而入院。且于劳累、生气、…     

早期脑梗死的临床与磁共振弥散加权成像

目的 从临床角度探讨磁共振弥散加权成像（diffusion weighted imagine,DWI)对早期脑梗死的诊断价值和确定DWI在区分常规MRI上所示的多发梗死灶中急性梗死方面的能力。方法 60例脑梗死均进行MRI常规程序及DWI（程度检查,并由4位经验丰富的医师在不了解患者临床体征的情况下进行阅片、记录出病变所在的详细的神经解剖部位,对同一层面所有的磁共振像进行比较,重点分析信号强度的病灶大小。数据经统计学分析。结果 DWI对超急性合肥市急性期脑梗死可显示T2加权像不能显示的病灶,并随时间延长显影范围逐渐增大,在T2加权像上可显示的病灶中,DWI可更清楚、更全面地显示病灶,大于T2病灶。在急性后期,常规MRI及DWI均有较清晰的影像学改变,恢复期及慢性期,DWI影像学逐渐改变变成等信号、杂信号,部分为囊性信号,且不易显示病灶。结论 DWI能非常可靠地显示超急性及急性脑梗死,而在急性后期及慢性期不如T2WI。其具有区分急性和非急性脑梗死的能力。     

肝豆状核变性的早期临床表现及误诊分析

目的:探讨肝豆状核变性(wilson’s disease WD)的早期临床表现及早期诊断,旨在提高临床医生对本病的 认识,减少误诊。方法:回顾性分析50例WD病的早期临床表现、实验室及特殊检查、首次误诊情况。结果:50例患者 中,神经、精神异常者35例,肝炎、肝硬化13例,伴消化道出血2例。关节痛2例。K-F环阳性49例。血清铜蓝蛋白、血 清铜均降低。误诊最常见的依次为各种类型肝炎、肝硬化、精神疾患、关节炎、脱髓鞘脑病、胶质瘤、肌营养不良、肾炎、癫 痫、贫血、消化道大出血和Leigh、脊髓病等,误诊率达34％。结论:WD多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表 现,常伴有肾脏损害,K-F角膜环是重要阳性体征,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段。本病易被长期误诊或诊断不 明,早期治疗对预后至关重要。建议对具有上述易被误诊疾病症状的患者常规行角膜K-F环及铜代谢检查,以免误诊误 治。     

急性延髓梗死致呼吸衰竭六例急诊救治分析

急性延髓梗死引起呼吸衰竭的主要原因是中枢神经系统神经元的直接损伤,同时也存在咽喉部肌肉不同程度的麻痹及膈肌无力.急性延髓梗死可致患者突发呼吸停止危及患者的生命,必须引起临床重视,急性脑卒中的及时救治主要体现在院前(即120出诊)及院内(主要是急诊抢救室).     

坐骨神经损伤后脊髓肝细胞生长因子mRNA及蛋白的表达

目的 研究坐骨神经损伤后再生过程中脊髓肝细胞生长因子（HGF）mRNA和蛋白的表达及经时变化规律，探讨周围神经损伤的机制。方法 采用原位杂交及免疫组化技术检测坐骨神经损伤后再生过程中脊髓HGF的mRNA及蛋白的表达。结果 大鼠坐骨神经损伤模型损伤侧的神经细胞胞质颗粒阳性染色强于未损伤侧；神经损伤后第3，7和14天，感觉。运动和副交感神经元内杂交信号明显增强，以第7天的变化最为显著。HGF蛋白的表达均于坐骨神经损伤后第1周开始增强，第2周时达峰值，然后下降。结论 周围神经损伤后，内源性HGF mRNA和蛋白表达增强，对神经元具有保护作用。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病7例影像学特点分析

目的分析散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的影像学特征,旨在提高临床医生对此病的认识和诊断水平。方法总结河北医科大学附属唐山工人医院2004—2009年临床诊断为sCJD的患者7例,对其病后第1～12个月进行头部影像学检查(CT、MRI)。结果所有患者头部CT检查未见底节区异常改变,3例可见脑萎缩;头部MRI检查可见1例双侧尾状核、壳核于T2加权像(T2WI)高信号,3例FLAIR序列呈对称性高信号,T1加权像无改变;6例分别可见双侧尾状核、壳核、丘脑弥散加权成像(DWI)上可见对称性高信号,2例DWI上可见皮层不对称性高信号,且异常信号随病情时间进展而变化。结论 sCJD临床表现以快速发展的进行性痴呆和肌阵挛最具特点,其影像学异常改变在特定的临床背景下可成为sCJD临床诊断依据之一。     

肝细胞生长因子对大鼠坐骨神经损伤保护作用的实验研究

目的探讨肝细胞生长因子(HGF)对周围神经损伤的保护作用。方法以Wistar大鼠坐骨神经捻挫为动物模型,用HGF局部给药,设立对照组。于周围神经损伤后不同时期进行感觉神经传导速度(SCV)、病理形态计量学图像分析、坐骨神经功能指数(SFI)及电镜下超微结构研究。结果HGF组SCV、SFI、有髓纤维密度高于对照组(P<001)。电镜下HGF组髓鞘的厚度、轴突直径高于对照组。结论HGF能促进大鼠坐骨神经损伤后的有髓纤维再生,并促进感觉、运动神经纤维恢复,是一种有效的治疗周围神经损伤的药物。     

Huntington舞蹈病一家系报告

Huntington舞蹈病（HD）是以慢性进行性舞蹈样动作和痴呆为特征的家族遗传性疾病[1]。现将我院收治的一家系9例HD报告如下。1临床资料1．1家系概况该家系为汉族，6代55人，9人患病，其中男7例，女2例。第一代男1例；第二二代男2例，女1例；第三代男2例，女1例；第四代男2例；第五代，第六代年龄较小，均未发病，发病年龄38～60岁，平均49岁，病程l～9年，平均5年，死亡年龄58～76岁，平均67岁（详见图1）。图IHD一家系六代系谱l．2遗传方式第一代、第二代为父系遗传，第三代既有父系，又有母系遗传，第四代为母系遗传。1．3典型病例患者…     

重症病毒性脑炎并发急性视网膜坏死四例报道

急性重症病毒性脑炎预后极差,具有极高的病死率和致残率,急性视网膜坏死是病毒性脑炎的严重并发症之一,本文分析了4例重症病毒性脑炎并发急性视网膜坏死患者的临床特征,颅脑MRI、脑脊液及脑电图检查,治疗和预后情况,以期对早期诊治及改善预后有所借鉴.     

急性脑卒中进展与不同分型之间的关系

目的探讨急性脑卒中进展与TOAST及OCSP分型之间的关系,分析不同亚型与病情进展的相关性。方法将2009年1月至2010年7月,在我院神经内科住院的急性脑卒中患者作为研究对象,共150例患者符合急性脑卒中诊断标准,对入选患者进行TOAST分型及OCSP分型。结果 150例患者共有45例符合进展卒中诊断标准,根据TOAST分型,急性脑卒中进展主要发生在大动脉硬化型28例(41.18%),其次为小血管闭塞型(腔隙)12例(33.33%);根据OCSP分型进展主要发生在后循环梗死(POC I)23例(65.71%),其次为部分前循环梗死(PAC I)11例(22.45%)。结论急性脑梗死进展主要发生在大动脉硬化狭窄及后循环脑梗死患者,对于该类患者应积极干预治疗,预防脑卒中进展。