母子同患结节性硬化症二例报告

结节性硬化症(tuberous sclerosis,TS)是一种先天性神经皮肤综合征,为常染色体显性遗传病.该病发病率较低,且母子同患的情况较少见,现将本院收治的母子同患该病的病例资料报道如下.     

32例结核性脑膜炎患儿血清sIL一2R水平动态变化研究

本文应用双抗体夹心问接ELISA法检测32例结核性脑膜炎患儿血清可溶性白细胞介素2受体(slL-2R)水平。对常规抗结核治疗及加用白细胞介素2(IL一2)治疗前后进行动态观察,结果,(1)未经抗结核治疗时患儿sIL一2R较接种过卡介苗的正常小儿组明显升高;(2)抗结核十IL一2治疗组较单用抗结棱治疗组同期sIL-2R水平恢复快,病情好转快。且sIL一2R高低与疾病的严重程度、疾病转归相关。提示血清sIL一2R水平测定,可作为鉴别结核菌自然感染、还是接种卡介苗后的免疫记忆、以及判定疾病严重程度与转归的一个新的辅助指标。同时也说明IL一2是治疗结核病的一个新的辅助药物。     

丙戊酸联合伏立诺他增强阿糖胞苷对人Dami白血病细胞株杀伤作用的机制研究

目的探讨丙戊酸(VPA)联合伏立诺他(SAHA)增强阿糖胞苷(Ara-c)对人Dami白血病细胞株的杀伤作用,并探讨其分子学机制。方法设空白对照组、Ara-c组、VPA组、SAHA组、VPA+Ara-c组、SAHA+Ara-c组,VPA+SAHA+Ara-c组,分别作用于对数生长期的Dami白血病细胞,MTT比色法检测药物对细胞的生长抑制作用;用PI法通过流式细胞仪检测细胞周期;RT-PCR方法检测转录因子GATA-1、胞苷脱氨酶(CDA)及脱氧胞苷激酶(DCK)mRNA水平的变化。结果 VPA和SAHA共同联合Ara-c用药组细胞生长抑制率明显高于VPA联合Ara-c组及SAHA联合Ara-c组,各组间相比,具有显著性差异。Dami细胞经过VPA和SAHA处理后均出现细胞周期阻滞现象,主要阻滞在G1期,与对照组相比差异有显著性(P0.05);VPA和SAHA联合用药组G1期细胞所占比例高于SAHA组(P0.05),与VPA组差异无显著性(P0.05)。VPA组、SAHA组、VPA和SAHA联合用药组GATA-1和CDA mRNA表达水平均低于对照组(P0.05),各组间差异无显著性(P0.05);VPA组DCK mRNA表达水平高对照组(P0.05)、SAHA组与对照组比较差异无显著性(P0.05)、VPA和SAHA联合用药组DCK mRNA表达水平高于VPA组和SAHA组(P0.05)。结论 VPA联合SAHA可增强阿糖胞苷对Dami白血病细胞的杀伤作用,可能是通过增加DCK的表达,从而增加阿糖胞苷体内活性代谢产物所致。     

大剂量人血丙种球蛋白治疗自身免疫性溶血性贫血疗效观察

自身免疫性溶血性贫血在儿科为一较常见的疾病 ,目前常规采用糖皮质激素治疗 ,治疗时间较长 ,亦易出现激素副作用 ,且常见复发病例。我科自１９９４年以来应用人血丙种球蛋白治疗３４例该病患儿 ,取得了良好的疗效 ,现报道如下。临床资料５４例自身免疫性溶血性贫血患儿均为我科１９９４年１月至１９９９年６月住院患儿 ,诊断均符合１９９８年１０月全国小儿血液会议制定的标准。随机选择３４例为观察组 ,２０例为对照组。观察组 :男１５例 ,女１９例 ;婴幼儿１４例 ,学龄前儿童１１例 ,学龄儿童９例 ;其中急性型２４例 ,慢性型１０例。对照…     

静脉滴注丙种球蛋白治疗格林－巴利综合征的探讨

静脉滴注丙种球蛋白治疗格林－巴利综合征的探讨白求恩医科大学第一临床学院儿内科（长春１３００２１）李海波吉林省儿科研究所（１３７０６０）李春怀何沛坤吉林省白城市中医院儿科我科从１９９３年３月至１９９５年３月收治格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患儿４０例，应用...     

中西药结合治疗儿童慢性再生障碍性贫血36例疗效分析

目的:观察中药复方皂矾丸联合西药康力龙、人血丙种球蛋白和环孢素治疗儿童慢性再生障碍性贫血的疗效和不良反应。方法:36例患儿采用中西医结合四药联用:(1)复方造矾丸,3~7粒,2次/d口服,疗程至少6个月以上;(2)康力龙0.1~0.2mg/(kg.d),3次/d口服,疗程至少12个月以上;(3)人血丙种球蛋白1 g/kg,1次/月静滴,共6次;(4)环孢素5~8 mg/(kg.d),分早晚两次口服,疗程至少6个月。结果:治疗3个月时血常规WBC、RBC、HB、网织红细胞较用药前有所上升,PLT上升不明显;6个月、12个月时所有患儿血常规各项指标均值较用药前、用药3个月时有明显提高,但PLT上升缓慢,治疗至12个月时基本治愈10例(28.6%)、缓解12例(34.3%)、明显进步9例(25.7%)、无效5例(11.4%),总有效率88.6%,未见严重不良反应。结论:中药复方皂矾丸联合西药康力龙、人血丙种球蛋白和环孢素是一种治疗儿童慢性再生障碍性贫血疗效较好和不良反应少的方法。     

特发性血小板减少性紫癜患儿免疫功能变化

研究特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）患儿免疫功能。采用ＡＢＣ－ＥＬＩＳＡ法、间接推数法等方法检测了３２例ＩＴＰ患儿及２０例正常小儿的免疫功能情况。结果表明，ＩＴＰ患儿血小板相关抗体（ＰＡＩｇＧ）显著升高，红细胞Ｃ３ｂ受体花环率下降、红细胞免疫复合物花环率增高、Ｔ细胞亚群有不同程度变化。提示ＩＴＰ患儿不但存在细胞、体液免疫功能紊乱，也存在红细胞免疫功能的改变，并且它们之间存在着一定的相关性，说明ＩＴＰ患儿免疫内环境发生紊乱。     

儿童凝血功能障碍病因分析

儿童凝血功能障碍性疾病临床常见，总结分析86例凝血功能障碍患儿的病因与临床特点，现报道如下。     

应用IL-2治疗小儿结核病血清sIL-2R水平动态观察

目的：了解结核病患儿血清可溶性白细胞介素２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）水平。方法：采用双抗体夹心间接ＥＬＩＳＡ法检测了３８例结核病患儿ｓＩＬ－２Ｒ水平,其中１８例加用白细胞介素２（ＩＬ－２）治疗,２０例常规化疗,进行动态观察。结果：未经化疗结核病小儿ｓＩＬ－２Ｒ较接种卡介苗正常小儿明显升高,而加用ＩＬ－２治疗组较对照组同期ｓＩＬ－２Ｒ恢复正常快,病情好转快,且ｓＩＬ－２Ｒ高低与疾病的严重程度、疾病转归相关。结论：提示血清ｓＩＬ－２Ｒ水平测定,可作为鉴别结核菌自然感染,还是接种卡介苗后的免疫记忆,以及判断疾病严重程度与转归的一个新的辅助指标,同时也说明ＩＬ－２有调节结核病患儿免疫功能,促进小儿结核病恢复的作用。