红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏致新生儿黄疸机理的探讨

为探讨葡萄-6-磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了40例足月新生儿的G－6－PD正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶（Cat）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSHpx）的活性及还原型辅酶Ⅱ（NADPH）、丙二醛（MDA）的含量。结果显示：G－6－PD缺乏黄疸新生儿每克血红蛋白所含NADPH的量为1789±191μmol，显著低于G－6－PD正常组的2208±267μmol；MDA含量则为37±7nmol，显著高于G－6－PD正常组的27±5nmol。将G－6-PD正常或缺乏红细胞与过氧化氢（H2O2）孵育后，均出现MDA增加及不同程度的溶血，且G-6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6-PD正常和G－6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6－PD正常和G－6－PD缺乏红细胞MDA增加和溶血。说明溶血是红细胞G－6－PD缺乏所致新生儿黄疸的机理。     

光照疗法对新生儿红细胞谷胱甘肽还原酶活性的影响

作者对光照疗法（光疗）前及光疗后于口服维生素Ｂ＿２（４３例）和不予口服维生素Ｂ＿２（１７例）的黄疸新生儿的红细胞谷胱甘肽还原酶（ＧＲ）的活性进行了动态观察。结果显示，接受短期光疗的黄疸新生儿其红细胞ＧＲ活性较光疗前的ＧＲ活性有显著下降，光疗后予口服维生素Ｂ＿２可使下降的红细胞ＧＲ活性回升，而不予补充维生素Ｂ＿２者的红细胞ＧＲ活性继续下降。光疗的时间越长，红细胞ＧＲ活性的下降越明显，补充维生素Ｂ＿２使红细胞ＧＲ活性回复到正常水平所需的时间也越长。短期光疗也可引起体内维生素Ｂ＿２的降解，导致红细胞ＧＲ活性的下降，为避免因红细胞ＧＲ活性下降引起的红细胞额外破坏，对接受光疗的黄疸新生儿常规补充维生素Ｂ＿２的是必要的。     

槲皮素对U937细胞系抑制增殖和诱导凋亡作用的研究

目的 探讨黄酮类化合物槲皮素（Que）对人类单核细胞白血病U937细胞系的抑制增殖和诱导凋亡的作用。方法 应用MTT法检测不同浓度槲皮素对U937细胞的增殖抑制作用；AO／PI荧光染色后倒置荧光显微镜下观察细胞形态学变化；琼脂糖凝胶电泳测定细胞DNA的片段化；应用流式细胞仪检测细胞凋亡率及细胞周期分布。结果槲皮素能明显抑制U937细胞增殖，并存在剂量-效应关系和时间-效应关系；诱导U937细胞出现凋亡所具有的形态学和生化特征；随着槲皮素浓度升高，凋亡细胞和坏死细胞比例增加；将细胞特异性地阻滞在S期，出现凋亡峰。结论 槲皮素能抑制U937细胞增殖，诱导细胞凋亡，并具有细胞周期特异性。     

大剂量甲氨喋呤对儿童急性白血病肾功能影响的探讨

为探讨大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性白血病对肾功能的影响及临床意义。采用HITACHI 7170A全自动生化仪测定 2 5例白血病患儿HDMTX冲击化疗前后测血清尿素氮 (BUN)、肌酐 (Cr)、 谷氨酰转换酶 ( GT)、碱性磷酸酶 (ALP) ;血、尿 β 2微球蛋白 ( β 2 MG) ;分别选取MTX治疗前一天 ,前 1小时 ;后 1、12、2 4、48、72小时和治疗后 1周 8个点为观察时象留取随意尿 3ml ,同时用尿肌酐校正 ,测定尿微量白蛋白(MA)、尿免疫球蛋白G(IgG)及N 已酰 β D 氨基酸葡萄糖苷酶 (NAG)、 谷氨酰转换酶 ( GT)、碱性磷酸酶 (ALP)、亮氨酸酶 (LAP)、尿酸 (UA)。对照组 98例 ,用MA Cr、IgG Cr、NAG Cr、 GT Cr、ALP Cr、LAP Cr、UA Cr表示。统计学处理采用SAS软件统计。结果 ,治疗前后血BUN、Cr、ALP、 GT、UA等均无显著性差异 (P >0 0 5 )。治疗前后血、尿β 2 M比较 ,治疗后血 β 2 M较治疗前增高 (P <0 0 5 ) ;尿 β 2 M无明显的改变 (P >0 0 5 )。治疗前的尿微量蛋白及尿酶与正常对照组的比较 ,两组比较无显著性差异。MTX治疗前一天 ,前 1小时 ;后 1、12、2 4、48、72小时和治疗后 1周 8个点测定MA Cr、IgG Cr、NAG Cr、 GT Cr、ALP Cr、LAP Cr、UA Cr的结果提示各指标组内均无显著性差异 ;各测定点及测定?     

左旋门冬酰胺酶治疗小儿白血病的应用研究

目的 　通过研究左旋门冬酰胺酶 (L -asp)的药代动力学特点 ,探讨其治疗小儿急性白血病的合理用药时间。方法 　检测 1 5例应用常规剂量L -asp [1 0 0 0 0U (m2 ·次 ) ]的急性淋巴细胞白血病患儿 ( 340份外周血样本 )治疗前、治疗中及治疗后多个时间点下患儿血浆L -asp活性 ,动态观察用药过程中血浆L -asp活性及停药后L -asp维持有效作用活性的持续时间。结果 　用药过程中 ,血L -asp活性峰值逐渐增高的趋势 ,到第 8次用药开始达到高峰。用药疗程后 ,血L -asp活性持续 7天维持 1 0 0U L以上 ,随后逐渐下降至用药前水平。结论 　研究结果表明 ,目前L -asp治疗小儿急性淋巴细胞白血病的用药方案 [1 0 0 0 0U (m2 ·次 ) ,隔天一次 ,用 8～ 1 0次 ]有其药代动力学依据 ,但仍可作出进一步改善。     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia,ANLL)约占儿童白血病30%.近年来,随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善,小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80%～85%[1].但是,小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题.因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标.我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗,取得较好疗效.     

奥亭止咳露在急性呼吸道感染中的应用

奥亭止咳露是一种复方制剂的镇咳化痰药,主要成分为马来酸溴苯那敏、磷酸可待因、盐酸麻黄碱、愈创木酚甘油醚。我院自2005年3月至2005年6月应用该药治疗儿童急性呼吸道感染,现将结果报告如下。1材料与方法1.1病例选择1.1.1入选标准年龄2~14岁,男女不限,患急性呼吸道感染并伴有     

一例罕见β地中海贫血基因突变及其家系分析

 目的 鉴定1种罕见的β地中海贫血突变类型。方法 血液学分析采用血细胞分析仪及全自动快速电泳分析系统;α珠蛋白常规突变检测采用Gap-PCR;β珠蛋白常规突变检测采用反向点杂交法;样品的基因突变及基因型用β珠蛋白基因全长测序技术确定。 结果 先证者具有典型的β地中海贫血临床特点和血液学特性,HbF为 5.8%,其父母各项指标均正常。未发现先证者及其家庭成员有已知的α-/β-地中海贫血基因突变,测序发现先证者及其母亲均为CD2(CAT-CAC)杂合子,父亲为CAC纯合子;先证者有β珠蛋白exon1 CD27 (GCC-GAC)突变,编码的氨基酸由丙氨酸变为天冬氨酸,其未发现父母有CD27突变。结论 CD27(GCC-GAC)突变是罕见的β珠蛋白基因点突变,有助于指导人群筛查、遗传咨询和临床诊断。     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lyreplloblastic leukemia，ANLL)约占儿童白血病30％。近年来，随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善，小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80％—85％。但是，小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题。因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标。我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗，取得较好疗效。     

儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点和预后分析

儿童急性早幼粒细胞性白血病（acute prom yetocytic leukemia,APL）的发病率约为儿童急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia,AML）的10%,其高白细胞的发生率很高,PML/PARα融合基因常见。临床上,该病患儿往往具有严重出血倾向,甚至发生颅内出血、弥散性血管内凝血（DIC）而危及生命。全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（AS2O3）的出现极大改变了APL的治疗效果,使其成为各种ANLL中治疗效果相对较好的一种。目前全反式维甲酸联合化疗能治愈至少70%～75%的初诊APL。