中枢神经系统孤立性纤维瘤的诊断和治疗

目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤(cSFT)这一罕见疾病的临床特征、诊断要点及治疗原则。方法收集2009年至2015年经病理证实cSFT的患者22例,对所有患者术前症状,影像学表现,病理学特征,治疗方案及预后等资料进行回顾性分析。结果 本组患者中男性10例,女性12例,患者年龄自23~70岁,中位年龄44岁;11例位于幕上,6位于幕下,5例位于椎管内;MRI提示19例病灶为边界清楚的实性占位,其T1WI呈等低信号,T2WI呈高低混杂信号,另外3例含囊性成分,其T1、T2相信号明显不均;所有肿瘤平扫T2低信号区域增强效应明显;19例患者获全切,除2例老年患者失访外,均无复发,3例行次全切者均行伽马刀辅助放疗,其中两例复发。组织学检查提示肿瘤良性者18例,恶性4例。免疫组化CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均阳性,Des、S-100均阴性。结论 cSFT在中枢神经系统及其罕见且易复发,其影像学表现具一定特点,最终诊断仍靠病理活检及免疫组化。cSFT首选手术治疗,若能全切则总体预后较好,肿瘤未全切者术后放射治疗效果不确定,所有患者术后需密切随访     

扩大经鼻-经鞍结节入路神经内镜手术治疗鞍上Rathke's囊肿的疗效分析

目的 探讨鞍上Rathke’s囊肿（RCCs）的临床特点及扩大经鼻-经鞍结节入路神经内镜手术的疗效。方法 回顾性分析2018年10月至2021年8月收治的11例鞍上RCCs的临床资料,均行扩大经鼻-鞍结节入路神经内镜手术治疗。结果 根据影像学特征及神经内镜下探查分型：鞍上型7例,脚间池型2例,垂体柄型1例,混合型1例。入院血清泌乳素增高5例、头痛10例、视力受损5例、月经紊乱2例,术后均改善。术后随访0.5～30个月,出现迟发性脑脊液鼻漏1例、蝶窦脓肿1例,无囊肿复发。结论鞍上RCCs易出现症状,根据术前头颅MRI和术中神经内镜表现进行分型,有利于术中对囊周结构的保护,并制定有效手术方案。在掌握颅底重建技术基础上,经鼻-鞍结节扩大入路神经内镜手术治疗鞍上RCCs是安全的、有效的,而且创伤较小。