婴儿遗传性血栓性血小板减少性紫癜1例报告

目的探讨遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断及治疗。方法回顾分析1例遗传性TTP患儿的临床资料。结果女性患儿,出生后不久即出现黄疸、易激惹、贫血、血小板减少、蛋白尿,并反复发作。基因测序显示,ADAMTS 13基因外显子2个杂合突变,c. 3616 CT(胞嘧啶胸腺嘧啶)、c. 334 delG缺失突变,分别来自于父母,属于复合杂合突变,符合常染色体隐性遗传规律。明确诊断为血栓性微血管病中的遗传性TTP。患儿先后多次复发,经输注血浆治疗效果好。结论临床上典型或不典型溶血性贫血,同时伴血小板减少、肾损害等应警惕遗传性TTP,基因检测有助诊断。遗传性TTP可输注血浆治疗。     

石家庄地区新生儿G6PD缺乏症筛查结果及基因突变分析

目的:明确葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症在石家庄地区新生儿中的患病率,进一步分析致病基因突变情况.方法:收集石家庄地区2018年9月—2020年11月出生的共237312例新生儿足跟血,制成滤纸干血斑,采用荧光法进行G6PD活性筛查,疑似患儿进行基因测序.结果:237312例新生儿中,筛查阳性142例,确诊1...     

儿童全血细胞减少症354例临床分析

目的 探讨引起儿童全血细胞减少的病因学及临床特征.方法 对354例在我科就诊的初发全血细胞减少症的患儿临床资料进行回顾性分析.结果 急性白血病和再生障碍性贫血为儿童全血细胞减少的主要病因,两者共占本组病例的71.2％;其次为噬血细胞综合征（9.9％）、感染（5.1％）、巨幼细胞性贫血（4.5％）以及免疫相关性全血细胞减少症（3.1％）,累积共占据了本组患儿的22.6％;其余病因比较少见,包括脾功能亢进、朗格罕细胞组织细胞增生症、神经母细胞瘤、脂质代谢异常、骨髓增生异常综合征、系统性红斑狼疮等,共占本组病例6.5％.中性粒细胞≤0.5×109/L者发热几率90％;血小板≤20×109/L者出血倾向严重,8.5％伴有内部脏器出血;血液系统疾病患者血红蛋白多数都波动在60 ～ 90 g/L,而非造血系统疾病血红蛋白＞90 g/L.结论 引起儿童全血细胞减少症的病因复杂,病种繁多,除急性白血病和再障外,噬血细胞综合征、感染、巨幼细胞性贫血是常见病因,其余少见病最初较难确诊,应引起儿科医生重视,就诊时血红蛋白水平可能对是否为血液系统疾病有提示意义.     

心理因素与针刺治疗情志病疗效关系的研究现状

情志病是临床的常见病及多发病,针刺治疗情志病疗效显著,但会受到患者心理因素的影响。文章总结近年来相关文献,分析了心理因素对针刺治疗情志病疗效的影响,并进一步探讨心理因素影响针刺疗效的可能原因,以期在情志病的针刺治疗中发挥心理因素的正向作用,提高临床疗效。     

全麻术后患者应用泻黄散加味行口腔护理研究

目的研制全麻术后患者优效口腔护理含漱液,提高口腔护理效果。方法将105例全麻术后脾胃伏火证患者随机分为三组各35例,均于术后开始口腔护理及用生理盐水进行预处理;之后生理盐水组用生理盐水含漱清洗及喷雾;银尔通组用银尔通含漱清洗及喷雾;泻黄散加味组制备泻黄散加味含漱液并用于含漱清洗及喷雾。2次/d,连续3d后评价效果。结果泻黄散加味组口臭发生率及菌落计数显著低于和少于生理盐水组,pH值显著高于另两组(P0.0125,P0.05);咽部不适防治效果及口腔黏膜炎发生率三组比较,差异无统计学意义(均P0.05)。结论泻黄散加味佩兰及薄荷,用于全麻术后患者口腔护理,可有效维持口腔正常pH值,有良好的抑菌效果,从而降低口臭发生率;预处理、含漱清洗及口腔喷雾干预模式有利于保持口腔持续湿润状态,缓解不适感。     

单磷酸阿糖腺苷合用其他药物治疗慢性乙型肝炎临床研究

1990年7月～1992年6月,作者采用广东省药物研究所生产的单磷酸阿糖腺苷(ARA-AMP)肌注治疗慢性乙型肝炎(慢乙肝)141例,其中106例合用免疫调节剂,35例单纯肌注ARA-AMP,另选择35例单纯肌注维丙肝作为对照组。这176例     

108例难治性产后出血临床手术治疗方法探讨

  目的  探究在欠发达地区医院应用B-lynch缝合术加宫腔纱条填塞术治疗难治性产后出血的临床价值。  方法  收集昭通市第一人民医院2015年5月至2017年10月收治的108例难治性产后出血患者做对比研究，将治疗方案作为分组依据，按随机数字表法将其分为:B-lynch缝合术加宫腔纱条填塞术组（A）58例，其他方案治疗组（B）50例，对照两组的手术时间、出血量、输血量、住院时间、止血效果、子宫保留及近远期并发症。  结果  A组术中出血量及输血量均明显低于B组，手术用时长于B组，两组差异有统计学意义（P < 0.05）。A组58例均有效止血，占100%，无子宫切除病例，无严重术后并发症；B组43例有效止血，占86%，7例继发宫缩乏力再次出血行子宫切除术，占14%，无严重术后并发症，A、B两组止血均明显有效；A组有效止血率较B组高而子宫切除率较B组低，两组比较，差异有统计学意义（P < 0.05）。  结论  B-lynch缝合术加宫腔纱条填塞术不仅操作简便、止血迅速有效，还能尽量保留子宫，在医疗条件欠发达地区医院是治疗难治性产后出血的有效措施，值得推广应用。     

丙戊酸联合伏立诺他增强阿糖胞苷对人Dami白血病细胞株杀伤作用的机制研究

目的探讨丙戊酸(VPA)联合伏立诺他(SAHA)增强阿糖胞苷(Ara-c)对人Dami白血病细胞株的杀伤作用,并探讨其分子学机制。方法设空白对照组、Ara-c组、VPA组、SAHA组、VPA+Ara-c组、SAHA+Ara-c组,VPA+SAHA+Ara-c组,分别作用于对数生长期的Dami白血病细胞,MTT比色法检测药物对细胞的生长抑制作用;用PI法通过流式细胞仪检测细胞周期;RT-PCR方法检测转录因子GATA-1、胞苷脱氨酶(CDA)及脱氧胞苷激酶(DCK)mRNA水平的变化。结果 VPA和SAHA共同联合Ara-c用药组细胞生长抑制率明显高于VPA联合Ara-c组及SAHA联合Ara-c组,各组间相比,具有显著性差异。Dami细胞经过VPA和SAHA处理后均出现细胞周期阻滞现象,主要阻滞在G1期,与对照组相比差异有显著性(P0.05);VPA和SAHA联合用药组G1期细胞所占比例高于SAHA组(P0.05),与VPA组差异无显著性(P0.05)。VPA组、SAHA组、VPA和SAHA联合用药组GATA-1和CDA mRNA表达水平均低于对照组(P0.05),各组间差异无显著性(P0.05);VPA组DCK mRNA表达水平高对照组(P0.05)、SAHA组与对照组比较差异无显著性(P0.05)、VPA和SAHA联合用药组DCK mRNA表达水平高于VPA组和SAHA组(P0.05)。结论 VPA联合SAHA可增强阿糖胞苷对Dami白血病细胞的杀伤作用,可能是通过增加DCK的表达,从而增加阿糖胞苷体内活性代谢产物所致。     

压力性尿失禁大鼠泌尿生殖道组织及耻尾肌一氧化氮、神经肽Y的表达及意义

目的探讨神经递质NO、NPY在压力性尿失禁大鼠泌尿生殖道组织及耻尾肌中的表达及其与压力性尿失禁发生的关系。方法建立压力性尿失禁动物模型,取建模成功的SD雌性大鼠15只作为实验组,未经任何处理的正常大鼠20只作为对照组。处死后取尿道、阴道前壁及耻尾肌,HE染色,观察上述标本的组织形态学差异,并行免疫组化染色方法检测NO与NPY的分布及其表达差异。结果HE染色显示,实验组大鼠的尿道、阴道前壁、耻尾肌与对照组相比,组织萎缩变薄,肌纤维排列疏松、紊乱。免疫组化染色显示,NO与NPY在大鼠尿道、阴道前壁、耻尾肌表达,与对照组相比,实验组表达减弱,两组相比差异有显著性（P〈0．05）。结论NO、NPY可能与压力性尿失禁发生有关。