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目的:探讨血浆置换治疗超晚发型视神经脊髓炎谱系疾病(VLONMOSD)的有效性和安全性。方法:回顾分析中日友好医院2013年11月～2019年11月收治的3例确诊为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的超晚发型患者(发病年龄≥75岁)应用血浆置换(PE)的疗效与安全性。结果:3例患者中2例女性,1例男性,首次发病年龄分别为78岁、77岁、76岁,PE年龄分别为82岁、77岁、76岁,PE平均年龄78.3岁。共计4次发作应用PE治疗,其中3次为横贯性脊髓炎(TM)发作,1次为视神经炎(ON),例2的ON发作和例3的1次TM发作首选静脉滴注甲泼尼龙冲击无效后给予PE挽救治疗。3次TM发作经治疗后症状改善,例1的第二次TM复发症状显著改善,第一次TM复发症状轻度改善;例3的TM发作治疗后症状轻度改善,例2的1次ON发作经治疗后视力无明显改善。PE的不良反应依次为:血压下降、肝素相关性血小板计数减少,均为短暂且可逆性,未发生导致治疗终止的严重不良反应。结论:PE可作为VLONMOSD患者的首选或补救治疗措施,安全性基本良好。 相似文献
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目的了解中国视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者有效免疫抑制治疗前的病程特点和预后。方法对122例中国NMOSD患者的首次发病症状、复发情况和神经功能障碍情况进行回顾性分析,应用KaplanMeier方法分析预后。结果 122例NMOSD患者(女性占86%)的首次发病症状,41例有视神经炎表现,43例累及脊髓,41例累及延髓最后区,累及脑部其他位置的15例,视神经和脊髓同时受累的仅2例。122例中116例(95%)病程中有复发,78例(67%)在发病1年内、94例(77%)在发病2年内复发,年复发率中位数(最小值~最大值)1.30(0.05~10.00)次/年。首次发作后,3个月后恢复期扩展残疾状态量表(EDSS)评分中位数(最小值~最大值)为0(0~7),仅6例(5%)不能独立行走(EDSS评分≥6);第2次临床发作后恢复期,99例(81%)无或仅有很轻微神经功能障碍(EDSS评分≤3),8例(7%)EDSS评分≥6。预后分析结果显示发病10年后约20%患者不能独立行走,25%至少单眼盲。结论此组中国NMOSD绝大多数呈复发性病程,虽有较明显的致残性,但前两次发作后仅有小部分患者遗留神经功能障碍。 相似文献
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