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1.
病例摘要
患者女,23岁.主因发热、头痛加重15 d伴尿少3 d来我院就诊.患者于1999年10月下旬无明显诱因出现畏寒、发热,伴头痛、鼻塞、流涕及口干.发热时头痛加剧,热退时减轻.时有发呆及懒言,对问话无反应,有时答非所问.有时不认识父母.11月2日起持续发热,头痛加剧,并伴下腹胀及排尿困难,尿量减少至每日400 ml左右.11月4日来我院就诊,导尿 1 300 ml后留置导尿管,11月5日以"发热待查"收入肾脏内科.11月6日起觉颈部发硬,7日出现意识欠清,8日出现双眼球结膜充血,左眼睁开困难,双下肢不能活动而转入神经内科. 相似文献
2.
目的 分析认知障碍患者的泪液分泌情况,以利于早期诊断。
方法 采用简易智能状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估阿尔茨海默病(AD)患者,轻度认知功能障碍(MCI)患者和认知功能正常的对照组认知功能。Schirmer试验检测泪液分泌情况。对比3组结果差异,分析Schirmer试验结果与MMSE和MoCA评分的相关性,评估Schirmer试验对认知障碍的诊断价值。
结果 AD患者与MCI患者泪液分泌水平均低于对照组(P<0.01),AD与MCI组间泪液分泌无明显差异(P=0.076)。相关分析显示Schirmer试验结果与MMSE评分、MoCA评分呈正相关(r=0.304,r=0.391,P<0.001),并与MoCA的各分项得分呈正相关:视空间与执行功能(r=0.313,P<0.001)、命名(r=0.304,P<0.001)、注意(r=0.209,P=0.003)、语言(r=0.225,P=0.001)、抽象(r=0.224,P=0.001)、延迟记忆(r=0.341,P<0.001)、定向(r=0.309,P<0.001)。Schirmer试验诊断AD及MCI的ROC曲线下面积分别为0.818(95%CI 0.743 ~ 0.878,P <0.001)和0.753(95%CI 0.673 ~ 0.821,P <0.001)。
结论 认知障碍患者泪液分泌减少,并与认知障碍相关。Schirmer试验对认知障碍筛查可能有一定价值。
关键词:阿尔茨海默病;轻度认知障碍;Schirmer试验;泪液 相似文献
3.
目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢体无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统WhiPPle病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫痫发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青霉素、复方磺胺甲吧唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颞叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T1、长T2信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。 相似文献
4.
目的观察线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征和Leigh病患者的影像学特点。方法对12例MELAS综合征、7例Leigh病和1例MELAS与Leigh病叠加患者的影像学特点进行系统分析。结果 12例MELAS综合征患者脑CT及MRI示病灶多位于枕、颞、顶叶皮质及皮质下,且病灶在左侧占优势;7例leigh病患者病变部位主要在双侧基底节、丘脑及脑干。4例MELAS综合征、4例Leigh病患者、1例叠加的核磁波谱检查示病变区乳酸水平明显增高。DWI仅显示新病灶,FLAIR可观察到所有新旧病灶,较T2像敏感。MELAS可见部分病变侧MRA血管增粗增多,且病情复发时病灶有迁徙,旧病变有萎缩的特点。结论 MELAS和Leigh的影像学特点有显著差异,前者以脑叶皮质及皮质下受累为主,病变范围较大,不符合大脑动脉供血区分布。Leigh患者主要病变部位在脑干、基底节,且病灶发展变化趋势有一定的规律性。FLAIR与DWI是不可缺少的扫描像位。MRS对线粒体脑病和线粒体脑肌病的诊断有重要价值,应作为本病常规扫描序列。 相似文献
5.
发作性头痛4年,发作性右侧肢体抽搐、偏盲2年--临床病理讨论 总被引:1,自引:0,他引:1
患者男,19岁,发作性头痛4年,加重伴右侧偏盲、抽搐2年,于2002-04-25入作者医院。曾于1998-04首发剧烈头痛,为持续性全头痛,以前额及双颞为主。查头CT结果示正常,行脑脊液检查后诊断为“病毒性脑膜脑炎”,经治疗后好转(具体不详)。自此患者常有头痛发作。2000-06头痛发作时伴右侧偏盲,右侧半视野雾状,其中有闪光感。持续数分钟缓解,并曾出现神志不清,口吐白沫,左面部、四肢躯干强直抽搐,数分钟缓解。 相似文献
6.
7.
原发性中枢神经系统淋巴瘤六例报告 总被引:4,自引:0,他引:4
目的:报道6例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者的临床资料,探讨这一少见病的临床特点、诊断及治疗。方法:对6例PCNSL患者的临床、影像、病理资料及治疗等进行全面分析。结果:免疫状态改变或病毒感染可能与发病有关。此病男性多见,中年为主,急性或亚急性起病,病程较短,进展较快,病态、体征多样,CT呈等密度或高密度,磁共振(MRI)呈长T1长T2,周围有水肿,有结节状或环状增强,组织学符合弥漫型B细胞型非霍奇金淋巴瘤(NHL),对糖皮质激素有一定治疗反应。其中3例生存期分别已达9、33、39个月,2例失访,1例死亡。结论:结合PCNSL临床表现、影像及病理学特点可对此病作出诊断,早期治疗有益预后。 相似文献
8.
肛门括约肌肌电图对多系统萎缩Onuf核损伤的判断 总被引:1,自引:0,他引:1
目的分析多系统萎缩的肛门括约肌肌电图特点,探讨其在多系统萎缩Onuf核损伤判断中的价值。方法多系统萎缩患者68例和肌萎缩侧索硬化15例,分别行肛门括约肌肌电图检查,观察静息时有无自发电位;轻收缩(自然状态)时运动单位电位的平均时限、平均波幅、多相波百分比、有无卫星电位;大力收缩(缩肛)时的相型和波幅。对两组各参数进行统计分析。结果多系统萎缩患者组65例(95.6%)肛门括约肌肌电图有不同程度的改变,肌萎缩侧索硬化组未发现异常变化。运动单位电位的平均时限、平均波幅、多相波百分比、自发电位两组比较有显著性差异(P<0.001,P<0.01,P<0.001)。结论多系统萎缩肛门括约肌肌电图的改变,能反映多系统萎缩的Onuf核选择性的弥漫性细胞脱失的特性。在怀疑多系统萎缩Onuf核损伤时,该项检查对损伤的判断有较大价值。 相似文献
9.
目的分析并总结中国成年脑腱黄瘤病(CTX)患者的临床表现、影像学改变、病理特点以及基因变异等方面特征, 提高临床医生对于CTX的认识, 以利于早发现、早诊断、早治疗。方法收集解放军总医院第六医学中心2020年8月就诊的1例CTX患者家系病史、神经系统查体、辅助检查、影像学及基因检查结果等临床资料, 系统检索国内外主要数据库报道的经基因诊断的中国成年CTX病例, 回顾性分析发病年龄、首发症状、常见症状体征、病理结果、头颅磁共振成像(MRI)影像学改变及基因突变特征。结果患者女性, 39岁, 神经系统及其他系统广泛受累且发病较早, 神经系统主要表现为认知功能障碍及共济失调, 其他系统受累主要表现为幼年白内障、肌腱肿物。头颅MRI以脑萎缩、对称性锥体束为主的白质病变和小脑齿状核对称性病变为特征性表现。患者固醇-27-羟化酶(CYP27A1)基因存在c.1477-2A>C纯合突变, 为全球首例。鹅脱氧胆酸治疗效果较好。该家系中无类似临床表现患者, 但发现了c.1477-2A>C突变基因携带者。结合文献, 发现中国成年CTX患者多报道于华东地区55.4%(31/56), 男女性别比为... 相似文献
10.
第56例——智能减退半年 总被引:2,自引:0,他引:2
病历摘要
患者女性,40岁,黑龙江农民,因“智能减退半年”于2003年9月22日入院,患者于半年前无诱因隐匿出现记忆力减退,近2个月来更著,远近记忆均差,有时反应迟钝,答不切题,计算能力下降,影响工作。自觉头部发沉,但无头晕,头痛,无恶心,呕吐。 相似文献