维奈克拉联合阿扎胞苷加供者淋巴细胞输注治疗髓系肿瘤异基因造血干细胞移植后复发的临床疗效及安全性分析

［摘要］　目的　分析维奈克拉（VEN）联合阿扎胞苷（AZA）加供者淋巴细胞输注治疗髓系肿瘤异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后复发的临床疗效及安全性。方法　回顾性分析2018年9月至2022年6月在广西医科大学第一附属医院接受allo-HSCT后复发,并接受VEN+AZA+供者淋巴细胞输注（DLI）挽救性治疗的8例急性髓系白血病（AML,5例）和骨髓增生异常综合征（MDS,3例）患者的临床资料,评价其治疗效果、并发症及生存状态。结果　8例患者中男女各4例,中位年龄为31（15～64）岁。allo-HSCT后复发的中位时间为316（77～1 099）d,接受VEN+AZA挽救性治疗的中位时间为10（4～25）d,中位疗程为3.5（1～6）个。5例患者接受第1次VEN+AZA+DLI治疗后达到完全缓解（CR）/血细胞计数未完全恢复的完全缓解（CRi）,1例患者在第2疗程联合达雷妥尤单抗治疗后获得CR。2例患者接受首次治疗后仍为未缓解（NR）。中位随访时间为429（40～746）d。8例患者中4例存活（均为首次治疗后即获得并持续CR/CRi的患者）;4例死亡,其中3例因疾病进展死亡［2例为AML,1例为治疗相关性骨髓增生异常综合征（t-MDS）］,1例AML患者因肺部感染导致呼吸衰竭死亡。中位生存时间为429（40～746）d,预计2年总生存率为41.67%。结论　VEN+AZA+DLI治疗allo-HSCT后复发的髓系肿瘤有效,耐受性良好。     

鱼鳞病患者发生白血病1例报告

鱼鳞病是一组不同类型的角化性皮肤病 ,是临床上以程度不同、大小不等的干燥、粗糙鱼鳞状脱屑性皮损为特征的疾病 ,它与血液肿瘤的关系正逐渐受到重视。遗传性鱼鳞病患者发生白血病已屡见报道。我院最近收治 1例寻常型鱼鳞病患者发生急性粒细胞白血病 ,现报告如下。1　病例摘要患者 ,男 ,3 8岁。因发现皮肤出血斑 1个月 ,齿龈出血半个月 ,血尿 1 0天 ,于 2 0 0 2年 3月 2 1日入院。患者入院前 1个月骑车摔伤后双下肢多处出现片状出血斑 ,经久不褪 ,半个月前伴发自发性鼻出血 ,1 0天前又出现血尿 ,在当地医院初步诊断为急性白血病后转入我院…     

地中海贫血患儿造血干细胞移植后脑弓形虫病2例

例1, 男, 5岁, 因"造血干细胞移植术后43 d, 发热7 d"入院。入院后反复发热, 并逐渐出现精神症状, 颅脑磁共振成像可见多发病灶, 脑脊液及血液宏基因组二代测序检出高弓形虫序列, 未能及时治疗, 疾病进展死亡。例2, 男, 9岁, 因"造血干细胞移植术后4个月, 发热4 d"入院, 入院后反复发热, 偶伴头痛, 血液及脑脊液宏基因组二代测序检出高弓形虫序列, 脑脊液弓形虫PCR阳性。经及时予复方磺胺甲噁唑及阿奇霉素治疗后病情好转, 随访1年, 复查颅脑磁共振成像可见病灶逐渐缩小。     

非血缘异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的临床分析

基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中仅有30%的患者能找到合适的同胞供者[1],随着移植技术的进步和移植相关死亡率(TRM)的降低,目前非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)的疗效接近于同胞间异基因造血干细胞移植[2].为评价URD-HSCT的疗效和探讨影响其预后的因素,现对45例URD-HSCT患者的病例资料进行回顾性分析,报告如下.     

环孢菌素A治疗自身免疫性溶血性贫血的临床分析

目的探讨环孢菌素A(cyclosporin A,CsA)与糖皮质激素强的松(prednisone,Pred)合用在自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)治疗中的协同作用。方法合并使用CsA及Pred为CsA组,共20例;单独使用Pred为Pred组,共26例,观察两组短期疗效。结果CsA组与Rred组治疗后Hb、RbC均见增高(P<0.01);CsA组的部分缓解率和有效率均高于Pred组(P<0.05),完全缓解率两组差异无显著性。结论CsA与Pred合用在治疗AIHA的初期可能有协同作用,疗效有一定程度提高。     

p73与恶性肿瘤发生的关系研究

在人类恶性肿瘤的发病机理中 ,肿瘤抑制基因的灭活是 1个重要原因。因此 ,人们加强了对肿瘤抑制基因的研究 ,ｐ5 3基因是目前公认的肿瘤抑制基因 ,研究较早 ,也较深入。近年人们又发现了结构及功能都类似于 ｐ5 3的新基因ｐ73 ,被认为是 ｐ5 3的家族新成员。现将近年来对ｐ73基因的研究情况综述如下。1　ｐ73基因的结构和功能1997年Ｋａｇｈａｄ等[1] 在寻找新的白介素时 ,意外地发现了1个新的基因ｐ73 ,在对其测序时发现结构与 ｐ5 3基因相当接近 ,ｐ73和 ｐ5 3一样有 3个主要的功能区 :Ｎ端转录激活区(ＴＡＤ ) ,中心ＤＮＡ结合区 (ＤＢＤ…     

急性白血病患者单个核细胞内一氧化氮含量、一氧化氮合酶活性的变化与多药耐药的关系

一氧化氮 (ＮＯ)由一氧化氮合酶 (ＮＯＳ)催化精氨酸生成 ,ＮＯ作为一种自由基性质的气体分子 ,广泛参与体内多种生理病理过程 ,如扩张血管、调节神经递质传递、攻击病原微生物等。越来越多证据表明ＮＯ与肿瘤的生物学行为有密切关系。ＮＯ同样参与白血病细胞的增殖、分化、凋亡过程。我们检测了 6 0例急性白血病患者单个核细胞内ＮＯ含量 ,ＮＯＳ活性与Ｐ 170表达 ,旨在探讨ＮＯ及ＮＯＳ变化及其与白血病多药耐药 (ＭＤＲ)的关系 ,为临床治疗耐药白血病提供新的方向。对象和方法1　研究对象　急性白血病患者 6 0例 ,男 4 0例 ,女 2 0例 ,年…     

冠心病阴虚和阳虚患者血液流变性再探——附28例治疗前后的动态观察

为了进一步探讨导致阴虚和阳虚病人血液流变性差异的微观因素及其血液流变学特点在临床医疗中的意义。本文对49例冠心病患者进行血液流变学及其他血液理化指标的测定,并对其中28例病人进行治疗前后的动态观察。资料表明,阴虚组全血粘度、全血还原粘度较阳虚组增高与前次观察相符。阳虚组甘油三酯较正常值明     

急性白血病患者雌激素受体多药耐药相关蛋白的检测及临床意义

目的 :探讨雌激素受体 (ER)、多药耐药相关蛋白 (MRP)表达与临床疗效的关系 ,为耐药白血病寻找新的治疗途径。方法 :采用免疫组化ABC法检测了 37例急性白血病 (AL)复发难治患者骨髓单个核细胞的ER与MRP表达。结果 :①ER阳性组CR率为 91.6 7% (11/ 12 ) ,阴性组为 2 8.0 0 % (7/ 2 5 ) ,ER阳性组CR率显著优于阴性组 (P <0 .0 1)。②MRP阳性组CR率为 2 3.81% (5 / 2 1) ,MRP阴性组为 81.2 5 % (13/ 16 ) ,MRP阳性组CR率明显差于阴性组 (P <0 .0 1)。③ 37例AL患者中 ,8例ER +/MRP -与 17例ER - /MRP +患者其ER与MRP表达的一致性很好 (Kappa系数 =0 .83,P <0 .0 1)。另有ER +/MRP +4例 ,ER - /MRP - 8例 ,其ER与MRP表达缺乏一致性。结论 :ER与MRP表达有一定的一致性 ,且与临床疗效有一定关系 ;ER与MRP检测有助于疗效和预后的判定     

急性白血病患者肺耐药相关蛋白检测及临床意义

目的：探讨急性白血病（AL）患者肺耐药相关蛋白（LRP）的表达与临床病情和疗效的关系.方法：采用免疫细胞化学方法（SABC）检测57例AL患者及14例对照组骨髓单个核细胞LRP的表达.结果：①AL初治组LRP表达阳性率（30.00%）与完全缓解组阳性率（25.00%）比较差异无统计学意义（P＞0.05），难治复发组LRP表达阳性率（61.90%）较完全缓解组与初治组明显增高（均P＜0.05）.②37例化疗后AL患者LRP阳性表达17例，LRP阴性表达20例，LRP阴性组缓解率显著高于阳性组（P＜0.05）.结论：AL患者LRP高表达与临床耐药有关，有可能成为判断预后的一个重要因素。