Fabry病一例报告:酶活性及电镜观察

Fabry病是先天缺乏α-半乳糖甙酶A所引起的糖脂代谢异常性疾病。临床表现为全身多发性表皮角化性血管瘤,四肢末梢神经痛,出汗障碍,角膜混浊,肾及心血管功能障碍。     

原发性椎管内何杰金氏病1例

原发于椎管内的何态金氏病较为少见。我院于1989年收治1例,报告如下。 男,24岁,干部。因腰扭伤后疼痛1年半于1988年1月23日入院。最初主要症状为腰疼并向臀部放射,感双下肢无力,经理疗和对症治疗无效。自1988年底症状逐渐加重,不能站立,解便困难。入院后查:一般情况好,心肺正常。体温。36.5℃。全身浅表淋巴结无肿大。腹部平坦,肝脾不肿大。脊柱无畸形,未见包块,病变段脊柱有叩痛。双下肢肌力0级。腹股沟以下感觉减退。腱反射亢进,巴氏征、夏氏征阳性。 影像学检查:胸部未见异常。胸椎正、侧位片示T11椎体轻度变窄;椎体右前及邻近之椎弓根…     

慢性髓性白血病细胞来源的树突状细胞大容量诱导及其功能的实验研究

目的　探索大容量诱导慢性髓性白血病 (CML)细胞来源的树突状细胞 (DCs)的适宜方法 ;研究CML DCs刺激自体T淋巴细胞增殖并分泌γ 干扰素 (IFN γ)的能力。方法　用CS 30 0 0 plus血细胞分离机采集初诊CML病人的外周血单个核细胞 (PBMNCs) ;单采的CML PBMNCS转入组织培养袋 ,加入重组人粒 巨细胞集落刺激因子 (rhGM CSF)和重组人白介素 4 (rhIL 4 ) ,培养诱导 7d ;在诱导前后 ,用流式细胞仪分别检测细胞表面HLA DR、CD1a、CD80和CD86的表达水平 ;用3 H TdR掺入法检测CML DCs和CML PBMNCs刺激自体和异体T细胞增殖的能力 ;用ELISA法检测在自体混合淋巴细胞培养 (MLR)时T细胞分泌的IFN γ浓度。结果　用血细胞分离机收集的CML PBMNCs ,在组织培养袋内经细胞因子培养诱导 ,HLA DR、CD1a、CD80、CD86的表达均有明显上调 ,细胞形态也表现典型的DC特征 ;CML DCs能显著刺激自体和异体T细胞增殖 ,而CML PBM NCs仅能刺激异体T细胞的增殖 ,刺激自体T细胞增殖的能力很弱 ;刺激自体T细胞增殖时分泌的IFN γ浓度 ,CML DCs组为 (877± 2 14 )pg/mL ;CML BPMNCs组仅为 (14± 1.7) pg/mL。 结论　单采的CML PBMNCs转入组织培养袋 ,加入rhGM CSF和rhIL 4 ,可收获大容量的CML DCs;CML DCs在体外具有显著刺激自体T细胞增殖     

体外反搏对无症状性心肌缺血的疗效研究

<正>体外反搏(External Counterpulsation,ECP)属于无创性、机械性辅助循环装置,用于治疗冠心病心绞痛已有17年历史,临床疗效确切.国内外报道甚多,但体外反搏对无症状性心肌缺血(Silent Myocardial lschemia,SMI)的疗效研究报道尚少.为此,作者对36例有SMI发作的冠心病患者进行ECP治疗,旨在探讨ECP对SMI的治疗价值及其机制.     

肥胖症妇女之脑期胰岛素分泌

已知人体肥胖程度与血浆胰岛素水平有密切关系。当肥胖者脂肪含量改变时,胰岛素发出信号以控制食物的摄取,维持体重的恒定。虽然平均每日血中胰岛素浓度与肥胖相关,但短暂的胰岛素水平尚受其他代谢需要的影响。循环中仅有少量胰岛素能到达中枢神经系统(CNS),然而由于有些部分脑组织不受血脑屏障的保护,可直接与循环中胰岛素接触,如下丘脑漏斗部即是实例。已经证实     

婴儿神经性耳聋的病因分析

目的 探讨婴儿致聋的原因．为耳聋的早期发现提供信息。方法填写表格式病因调查表。并行必要的临床检查。结果在96名接受调查的聋儿中。耳聋发生于出生之前的占33％。其中主要的原因有孕妇用药(占本期的23％)。遗传(22％)。先兆流产(19％)．母体被感染(12％)。发生在出生时的为26％。其中产时乏氧致聋的占到本期的52％。早产和低体重分别占20％和12％。出生后致聋的比例为17％。其主要原因是药物中毒，占本期的69％，而其中最主要的致聋药物为庆大霉素。结论 婴儿神经性耳聋发生的时间主要是在出生前和出生时，主要原因是孕期保健和产程监护不利。禁止滥用耳毒性抗生素仍是预防后天性耳聋发生的关键。     

大型Tokamak装置中环向场超导线圈的传热研究

分析了HT-7U超导Tokamak核聚变装置中环向场超导线圈上的涡流损耗热产生的机理和迫流式超临界氦对流换热等过程，特别针对等离子体快速破裂时，极短时间内在环向场磁体中所产生的较大的涡流损耗而引起的焦耳热，对环向场线圈盒与超导磁体之间的热传递过程加以研究。本文采用国际上通用的有限元分析软件ANSYS5.7进行计算，计算所得的结果较为乐观。     

老年人胆系感染的治疗体会

1 资料分析 1.1 一般情况老年27例年龄61岁～82岁,其中男11例,女16例,所有病例均经手术证实为胆系结石合并感染,入院时均有高热寒战、疼痛、黄染,符合夏科氏三联征,其中2例伴休克.