1例小脑幕硬脑膜动静脉瘘合并运动神经元病

1病例介绍 患者,女性,47岁。主因进行性四肢无力11个月,声音嘶哑、吞咽困难3个月就诊。患者11个月前（2009年6月）无明显诱因出现左下肢无力,迈步费力,逐渐加重。10个月前开始出现右上肢无力,写字和端碗费力,无肢体麻木、头痛及二便障碍,外院行头、颈段MRI（一）。     

颅脑CT血管成像对判断急性脑梗死患者预后的价值

目的 探讨颅脑CT血管成像(CTA)对判断急性脑梗死(ACI)患者预后的价值.方法 对70例发病≤6 h ACI患者进行颅脑CTA检查,并评价患者入院时、出院时美国国立卫生研究院卒中量表 (NIHSS) 评分和改良的Ranking量表(mRS)评分.结果 CTA检查显示血管正常32例,大血管闭塞38例.血管闭塞组患者出院时NIHSS评分和mRS评分均高于无血管闭塞组,差异有统计学意义 (P<0.01,P<0.001);两组出院时NIHSS评分、mRS评分均比入院时明显降低(均P<0.001).无血管闭塞组患者预后良好25例(78.1%),血管闭塞组预后良好17例(44.7%),两组差异有统计学意义(P<0.01).入院时NIHSS评分及CTA显示的血管状况与临床预后呈负相关(r=-0.25,P<0.05;r=-0.73,P<0.001),入院时NIHSS评分(OR 0.09, 95%CI: 0.07～0.12, P<0.01)和血管是否闭塞(OR 0.12, 95%CI: 0.01～0.24, P<0.05)与预后有关,是ACI预后的独立预测因素.无血管闭塞组患者进行溶栓或未溶栓治疗的预后良好比率(分别为66.7%、75.0%)差异无统计学意义(P>0.05).血管闭塞组溶栓治疗患者预后良好比率(58.8%)明显高于未溶栓治疗患者(31.8%)(P<0.05).结论 血管闭塞的ACI患者预后较差,CTA对判断ACI患者的预后及选择溶栓治疗有意义.     

经颅交流电刺激干预从未药物治疗的抑郁症患者的疗效初探题录

目的 初步探讨经颅交流电刺激干预抑郁症的疗效、不良反应及可行性,为进一步的研究提供基础资料。方法 本研究于2017年7月到2018年6月在首都医科大学宣武医院神经内科神经调控室完成。收集符合美国精神障碍诊断与统计手册(第4版)中从未药物治疗的抑郁症单次发作的患者30例,按简单随机法1∶1分配到真治疗组(真组)和伪治疗组(伪组)进行连续8周观察,其中前4周是干预期(第4周),后4周是随访期(第8周)。两组在干预期内给予相同的操作程序,伪组无电流发出。经颅交流电刺激是通过安放在前额部(Fp1、Fpz、Fp2,按国际10-20系统)1个电极片和双侧乳突部2个电极片总共3个电极发出77.5 Hz、15 mA的交流电。通过汉密尔顿抑郁量表-17项来评估受试者抑郁程度,通过生命体征、治疗中出现的不良事件、杨氏躁狂评定量表以及自编常见经颅电治疗不良反应问卷来评估不良事件。主要观察指标是第8周末缓解比例;次要观察指标是第4周末缓解比例和有效比例、第8周末有效比例,以及不良反应。并在第4周末和随访4周末时,评估受试者是否接受该项干预方法和试验过程。结果 两组受试者均完成了8周临床观察。两组基线资料的差异均无统计学意义(P>0.05)。真组第8周末的缓解比例高于伪组(真组10/15比伪组3/15,P<0.05)。第4周末的缓解比例真组高于伪组(真组14/15比伪组5/15,P<0.05),两组第4周末的有效比例差异无统计学意义(P>0.05),第8周末的有效比例差异有统计学意义(真组15/15比伪组10/15,P=0.042)。两组无严重不良事件发生,无躁狂或轻躁狂发生,每组各有1例受试者在tACS干预中出现过2次脑鸣。在干预4周末和随访4周末时两组受试者均能够接受该项干预方法和试验过程。结论 经颅交流电刺激可能具有减轻抑郁的效应,且未见明显的不良反应,该临床试验操作可行,患者接受度好。     

GAD65抗体相关性小脑共济失调临床及眼震电图一例

目的探讨GAD65抗体相关性小脑共济失调临床及眼震电图(ENG)特点。方法分析1例影像学阴性GAD65抗体相关性自身免疫性小脑共济失调的临床表现及实验室指标尤其是(ENG)检查特点,结合文献回顾对病例特点综合分析。结果患者老年女性,急性起病,以头晕行走不稳为主要表现,至入院时病程已9个月,逐渐进展,查体双眼左视水平凝视性眼震及左侧肢体共济失调为主。脑脊液(CSF)SOB阳性;CSF和血清GAD65抗体阳性。头颅MRI:小脑和脑干均未见异常。ENG提示脑干、小脑眼动调节中枢病变。激素治疗后患者病情趋于稳定。结论 GAD65抗体相关性小脑共济失调急性起病,波动性进展,累及小脑及脑干,可表现为不对称性偏侧共济失调,影像学可无特异性表现,激素及免疫调剂治疗可稳定病情,不能完全功能恢复。影像表现阴性时ENG作为前庭小脑系统功能性检查手段可以辅助定位。     

1000例眩晕患者的疾病谱

目的明确眩晕门诊中,引起眩晕症状的各类疾病所占的比例。方法以1000例眩晕患者为研究对象,通过病史,查体和辅助检查明确临床诊断,统计各类疾病所占的比例。结果 1000例患者中,43.7%诊断为精神因素诱发眩晕,后循环缺血性眩晕占28.8%,不明原因的前庭周围性眩晕12.1%,良性位置性眩晕10.8%,其他原因占4.6%,其中包括美尼尔病、多系统萎缩,颈性眩晕,前庭神经元炎,晕厥和癫痫。结论在我们眩晕门诊患者中,精神因素诱发眩晕所占比例最高,其次是后循环缺血性眩晕,再次是不明原因的周围性眩晕和良性位置性眩晕。     

抗磷脂综合征合并脑静脉窦血栓形成12例分析

目的 探讨抗磷脂综合征（APS）合并脑静脉窦血栓形成（CVST）的临床特点,以提高诊疗水平。方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院 2012 年 1 月至 2019 年 4 月收住院的 APS 合并 CVST 患者的临床特点、实验室检查、影像学结果、治疗以及转归,并与非 CVST 的 APS 患者进行比较。结果 共纳入 APS 合并 CVST 患者 12 例,其中女 10 例,男 2 例;年龄（35.25±4.61）岁,中位病程为 1.9（0.6,6.0）个月。急性起病 7 例,亚急性起病 2 例,慢性起病 3 例。主要临床表现：头痛 12 例,颅内压升高 10 例,视力下降或视觉障碍 7 例,视盘水肿 7 例,复视或眼球运动障碍 4 例,恶心呕吐 4 例。磁共振静脉血管成像（MRV）显示静脉受累情况为：乙状窦 8 例、颈内静脉 7 例、横窦 6 例以及上矢状窦 5 例。APS 合并 CVST 患者的血小板降低发生率（5/12）高于非 CVST 的 APS 患者（11.1%,4/36）,差异有统计学意义（P=0.032）。所有患者均接受抗凝治疗,其中部分接受抗血小板、血管内再通治疗、脱水降颅压以及激素治疗。12 例患者出院时病情均有改善,出院后随访 6～28 个月期间所有患者均无复发。结论 APS 患者需要警惕 CVST 的可能性。当 APS 患者出现颅高压症状时,应尽早完善头颅 MRV 等影像学检查评估是否存在 CVST,以早诊断、早治疗,从而改善患者预后。     

非典型性颅内静脉窦血栓11例临床分析

目的分析非典型性颅内静脉窦血栓的临床特征及诊断方法,旨在加深对该病变的认识并探讨雌激素在其发病中的作用。方法对2000年3月～2002年8月诊断明确的11例男性颅内静脉系统血栓患者(平均年龄38.2岁)的临床表现、头部CT、MRI以及MRV等影像学资料进行回顾,分析其不同时期的影像学特点;并通过测定7例患者的血清雌激素水平探讨其发病原因。结果11例患者的阳性体征包括视乳头水肿(7例)、外展神经麻痹(4例)、肢体轻度瘫痪(3例)及脑膜刺激征(6例)。7例行血清雌激素检测者中,4例血清雌二醇水平及雌二醇与睾酮比值(E2/T)高于正常值。MR及MRV检查显示,单纯上矢状窦血栓3例,上矢状窦合并横窦血栓3例,上矢状窦合并横窦、直窦血栓5例;脑叶异常信号5例;脑叶合并基底节、丘脑异常信号1例。CT检查显示,3例呈现弥漫性脑水肿;3例脑叶见条索状高密度影;1例呈高密度三角征;蛛网膜下腔出血和顶叶出血各1例。结论对于无明确发病诱因的可疑颅内静脉系统血栓患者应及早行头部MR+MRV检查,以便于早期诊断。男性患者血清雌激素水平增高可能是发病的危险因素。     

中国人脊髓亚急性联合变性的临床特点(附40例分析)

目的　探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)在中国发病的临床特点。方法　总结本组4 0例患者的临床资料;与同期国内外相关资料进行对比。结果　93 .3% ( 2 8/30 )患者现肌电图异常改变;脊髓MR检查发现1 2 /2 5患者脊髓后索存在特异性异常改变;35 .0 % ( 1 4 /40 )患者伴有贫血;1 3/2 3患者血清VitB12 水平降低;应用VitB12 治疗所有患者均有不同程度的好转。结论　我国SCD有其自身发病特点;试验性VitB12 治疗有效对明确诊断有重要意义;脊髓MR扫描可以辅助诊断。     

中医刁氏技法治疗梅尼埃病眩晕症状的DHI量表评估

目的观察中医刁氏技法对治疗梅尼埃病患者眩晕症状的影响。方法将16例梅尼埃病患者分为对照组和实验组,对照组予银杏叶注射液加西药倍他司汀(口服)治疗,实验组在上述药物治疗基础上予中医刁氏技法治疗。两组均在治疗前及治疗1d后应用眩晕残障程度评定量表(DHI)对临床症状进行评价。结果治疗前,实验组和对照组的DHI评分差异无统计学意义(P=0.412)。治疗1d后,实验组DHI评分(7.33±5.48)显著低于对照组(48.33±21.70)(P=0.000)。两组患者在治疗期间及治疗结束后皆无明显不适反应。结论中医刁氏技法治疗梅尼埃病的眩晕症状可能有效。     

以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜26例分析

目的分析以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点,以提高TTP的早期诊断率。方法收集2002～2010年国内以神经系统症状为首发的TTP患者26例,其中5例为首都医科大学宣武医院神经内科和血液科住院患者,21例来源于7篇文献报道,对临床特点进行分析;根据是否进行血浆置换治疗进行预后分析。结果首发症状表现为神经系统症状的TTP,早期分别被诊断为病毒性脑炎、脑血管病和流行性出血热;疾病早期大多数患者即有不同程度血小板减少,并随着疾病发展进行性下降;头部影像学检查可表现为正常、脑梗死、脑出血和脑白质病变。结论不典型脑炎和脑血管病患者,尤其伴有血液系统异常时,应想到TTP的可能,及早进行外周血涂片并监测血常规和肾功能,早期明确诊断,进行血浆置换治疗。