甲基丙二酸血症的肝移植围术期管理

目的 总结甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)的肝移植围术期临床特点和管理经验。方法 回顾性分析2014年12月至2019年12月13例肝移植术后MMA患者的围术期临床特征、实验室检查结果、尿MMA变化及治疗情况。结果 纳入的13例患者均被诊断为单纯型MMA,5例患者接受了公民逝世后器官捐献的肝脏移植(deceased donor liver transplantation,DDLT),8例接受了活体肝移植(living donor liver transplantation,LDLT)。肝移植术后早期MMA患儿代谢情况有所波动,碱剩余及HCO₃^-水平在术后3 d及2周较术前逐渐好转。肝移植术后C3、C3/C2水平较术前明显下降,术后尿MMA水平较术前下降了82.41%(P <0.01),但仍高于正常值上限。在肝移植围术期,通过制定个性化免疫抑制方案,2例肝移植术前存在肾功能不全患者的肾脏功能逐渐恢复并趋于稳定。2例患儿出现神经系统的影像学改变。所有患儿至今存活。中位随访时间为63.6(30～100.8...     

超声引导下儿童移植肝穿刺活检的临床分析

目的评价超声引导下儿童移植肝穿刺活检的有效性和安全性。 方法回顾性分析2018年1月至2020年12月于首都医科大学附属北京友谊医院行超声引导下移植肝穿刺活检术患儿的临床病史、实验室检查、穿刺记录、术后并发症及病理结果。采用χ²检验/Mann-Whitney U检验比较并发症组与无并发症组患儿年龄、性别、穿刺次数、血小板、凝血酶原活动度等实验室检查指标的差异。 结果共进行了180例次移植肝穿刺活检术,获取184份肝穿刺活检标本,其中176份移植肝穿刺活检,4例次移植肝和自体肝穿刺活检。所有患儿均成功穿刺,病理取材成功率为95.7%（176/184）,穿刺后未发生严重并发症,轻微并发症发生率为8.9%（16/180）。对比并发症组患儿（16例次）与无并发症组患儿（164例次）的基本情况、穿刺次数、实验室检查,发现并发症组患儿年龄更低［3.0（0.9,15.0）岁 vs 5.0（0.40,16.0）岁］,肝功能更差［天门冬氨酸氨基转移酶：62.8（22.70,659.00）U/L vs 40.60（12.70,446.20）U/L;总胆红素：9.74（3.59,43.46）μmol/L vs 9.45（2.42,751.00）μmol/L］,血小板计数更低［213.00（58.00,337.00）×10⁹/L vs 233.00（46.00,490.00）×10⁹/L］以及凝血酶原活动度更低［82.30（58.00,103.00）% vs 85.00（58.00,132.10）%］,差异均具有统计学意义（Z=-2.892、-3.211、-2.007、-3.960、-2.906,P=0.004、=0.001、=0.045、＜0.001、=0.004）;性别及每例次穿刺次数差异均无统计学意义（P均＜0.05）。 结论超声引导下儿童移植肝穿刺活检可靠、安全,具有较高的诊断率和低并发症发生率。低龄、肝功能差、血小板计数低、凝血酶原活动度低是儿童移植肝穿刺活检出血的危险因素。     

胆道闭锁小婴儿肝移植术后门静脉狭窄受体相关危险因素病例对照研究

目的:探讨胆道闭锁小婴儿肝移植术后门静脉狭窄(PVS)受体相关的独立危险因素.方法:选取医院收治的200例因胆道闭锁行肝移植手术小婴儿(≤1岁)的病历资料,以门静脉CT血管重建联合门静脉数字减影血管造影(DSA)结果为金标准,将其中21例诊断为PVS的小婴儿纳入狭窄组,再通过一对一匹配,匹配因素为年龄及移植物类型,将其...     

超声造影在诊断儿童移植肝动脉闭塞中的作用

目的探讨超声造影诊断儿童肝移植术后肝动脉闭塞（HAO）的效能并总结进一步常规超声随访中HAO相关并发症（肝内坏死灶和胆道并发症）的发生率。 方法回顾性选取2013年6月至2019年6月首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心633例肝移植患儿的资料,术后常规超声可疑HAO则行超声造影检查,采用四格表分析超声造影诊断HAO的准确性、敏感度、特异度,HAO的确诊标准包括手术证实、数字减影血管造影（DSA）/计算机断层扫描血管造影（CTA）和随访。另外,总结进一步常规超声随访中HAO相关并发症（肝内坏死灶及胆道并发症）的发生率。 结果共42例患儿术后常规超声可疑HAO行超声造影检查,经确诊标准共诊断HAO患儿33例,其中1例为晚发（发生在肝移植术后5个月）。超声造影诊断34例HAO,其中有1例在随后的DSA检查中提示为肝动脉吻合口部分血栓形成,除外动脉闭塞;超声造影诊断肝动脉正常6例,在随访中也均正常;超声造影诊断肝动脉狭窄2例,随后由CTA检查证实,予以剔除。超声造影诊断HAO的准确性为97.5%（39/40）,敏感度为100%（33/33）,特异度为85.7%（6/7）。常规超声观察HAO后侧支循环形成的时间为闭塞后11（10,14）d,结合超声及其他影像学检查（CT/MRI）,33例HAO患儿中,出现肝内缺血坏死灶15例（45.5%）、胆汁瘤5例（15.1%）、胆漏1例（3.0%）、坏死性胆管炎9例（27.3%）、单纯肝内三级胆管扩张2例（6.1%）。 结论超声造影诊断儿童肝移植术后HAO的准确性和敏感度很高,可以比较准确地评价肝动脉的情况,当超声造影发现肝动脉正常时,可以避免患者进行不必要的DSA检查,但当超声造影提示HAO时,需要行DSA验证以避免不必要的开腹探查。另外,超声造影在HAO相关并发症的随访中也具有重要作用。     

儿童肝移植术后门静脉狭窄危险因素分析

目的:探讨儿童肝移植术后受体门静脉狭窄(PVS)相关的独立危险因素.方法:选取医院行肝移植手术的519例患儿病历资料,以门静脉CT血管重建联合门静脉数字减影血管造影(DSA)结果为金标准,将其中被诊断为PVS的31例患儿纳入PVS组,通过一对一匹配,匹配因素为年龄及移植物类型,再将其中31例无PVS的患儿纳入非PVS组...     

全数字化乳腺摄影与超声光散射成像对乳腺肿瘤诊断的对比研究

目的比较全数字化乳腺摄影与超声光散射成像对乳腺肿瘤的诊断价值。方法选取我院收治的疑似乳腺肿瘤患者60例,均进行全数字化乳腺摄影检查及超声光散射成像,以病理诊断为"金标准",比较两种影像检查方法对乳腺肿瘤诊断的准确性。结果全部患者共检出62个肿块,术后病理确诊为良性肿块40个,恶性肿块22个。超声光散射成像诊断准确率为79.0%,敏感度为77.3%,特异度为80.0%;术前全数字化乳腺摄影诊断的诊断准确率为74.2%,敏感度为81.8%,特异度为70.0%。两种方法各诊断指标比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论超声光散射成像与全数字化乳腺摄影诊断乳腺肿瘤的诊断准确性基本相同,并且前者无放射损伤,在肿块定位、定性诊断中有较大优势,可以作为乳腺肿瘤影像诊断的有效补充。     

肝移植术后巨细胞病毒相关胆道病的研究

目的探讨肝移植术后胆道并发症患者中胆汁巨细胞病毒(CMV)DNA的检测价值及意义。方法回顾性分析2012年12月至2017年1月首都医科大学附属北京友谊医院收治的24例肝移植术后发生胆道并发症的患者,比较其同一时期胆汁与血液CMV DNA的检测结果,观察CMV感染对肝移植术后发生胆道并发症患者预后的影响。结果24例患者中,胆汁CMV DNA阳性13例,阳性率为54.2%;血液CMV DNA阳性2例患者,阳性率为8.3%(P=0.001);其中,胆汁CMV DNA和血液CMV DNA均阳性2例。对这24例患者定期随访至2017年12月,有4例患者发生移植物失功,且其胆汁CMV DNA检测结果均为阳性,在这4例患者中,3例患者接受再次移植,1例患者因移植物失功而死亡。另外,在20例未发生移植物失功的患者中,有1例患者于移植术后1个月因脓毒血症而死亡。结论检测胆汁CMV DNA对肝移植术后发生CMV相关胆道病患者的诊断及对发生胆道并发症患者的治疗具有重要意义,且胆汁CMV DNA检出阳性率比血液高。