非大颗粒淋巴细胞的NK细胞白血病1例

ＮＫ细胞不仅作为免疫监视系统成员起作用，其本身亦可发生恶性增殖而成为ＮＫ细胞白血病。现将本院收治的一例报告如下。病者女性，１４岁，因面色苍白，头晕乏力１个月，加重伴龈衄２天，于１９９６年８月收入。无慢性病、传染病、接触放射线、化学毒物及服用特殊药物史...     

CⅡTA M1-RNA对MHCⅡ类分子表达的抑制作用

目的探讨MHCⅡ类分子转录激活因子（CⅡTA）的M1-RNA对细胞表面MHCⅡ类分子表达的抑制。方法M1-RNA是核糖核酸酶P的催化活性单位，设计并克隆针对CⅡTA第452、629位点的M1-RNA（分别为M1-452-GS、M1-629-GS）及其相应的CⅡTA靶基因，分别插入pUC19、pGEM-7zf（＋）载体，进行细胞外切割活性筛选。将细胞外切割作甩明显的M1-629-GS亚克隆入psNAV载体（psNAV-M1-629-GS，pA629）并稳定转染ECV304细胞株，流式细胞术检测经典的MHCⅡ（HLA-DR、-DP、-DQ）类抗原表达，RT-PCR检测CⅡTA的mRNA水平。结果pA629阳性ECV304细胞株与对照组比较，HLA-DR、-DP抗原表达分别降低了89．21％及92．31％；同时CⅡTA的mRNA含量降低（P〈0．05）。结论CⅡTA的M1-RNA（M1-629-GS）降低了自身mRNA含量，从而阻止其调控的MHCⅡ类分子的表达。     

白血病患者异基因造血干细胞移植后T细胞免疫重建的研究

目的 通过分析TCR Vβ基因片段选择性扩增，了解白血病患者异基因外周血干细胞移植后T淋巴细胞的免疫重建及其在移植物抗宿主病(GVHD)患者中的表达特点．方法 采用RT—PCR扩增10例移植后患者外周血的单个核细胞的TCR Vβ24个基因片段，分析其TCR Vβ基因的表达情况，GVHD患者的PCR产物进一步经基因扫描分析确定T细胞克隆性．结果 经24个Vβ引物所分别进行的RT—PCR检测TCR Vβ各亚家族基因的表达情况，发现10例病人外周血与正常人表达24个Vβ亚家族有明显的不同，病人的部分Vβ亚家族T细胞仍未能重建，仅表达5-22个亚家族基因；9例GVHD患者外周血仅表达2—8个TCR Vβ亚细胞生长．结论 移植后病人外周血淋巴细胞TCR Vβ基因片段部分受抑制，部分基因片段呈选择性扩增．GVHD患者有Vβ3和Vβ8基因的优势表达，并有克隆性T细胞生成．     

白血病患者异基因造血干细胞移植后T细胞免疫重建的研究

目的通过分析TCR Vβ基因片段选择性扩增,了解白血病患者异基因外周血干细胞移植后T淋巴细胞的免疫重建及其在移植物抗宿主病(GVHD)患者中的表达特点.方法采用RT-PCR扩增10例移植后患者外周血的单个核细胞的TCR Vβ 24个基因片段,分析其TCR Vβ基因的表达情况,GVHD患者的PCR产物进一步经基因扫描分析确定T细胞克隆性.结果经24个Vβ引物所分别进行的RT-PCR检测TCR Vβ各亚家族基因的表达情况,发现 10例病人外周血与正常人表达24个Vβ亚家族有明显的不同,病人的部分Vβ亚家族T细胞仍未能重建,仅表达5～22个亚家族基因;9例GVHD患者外周血仅表达2～8个TCR Vβ亚家族,其中7例均表达Vβ3.对6例GVHD患者的基因扫描显示,均存在克隆性T细胞生长.结论移植后病人外周血淋巴细胞TCR Vβ基因片段部分受抑制,部分基因片段呈选择性扩增.GVHD患者有Vβ3和Vβ8基因的优势表达,并有克隆性T细胞生成.     

回纹型风湿病并Felty综合征1例

患者文,63岁,因意识障碍1天人院。患者于人院前2天曾出现乏力、懒言、淡漠,至入院前1天出现呼之不应、二便失禁,无伴头晕头痛、口角歪斜、四肢抽搐。患者叨年前开始出现反复关节肿痛,曾在外院诊断为类风湿性关节炎（类风湿因子滴度（1：160）,10年前因脾大在外院被诊断为Fe好综合征,曾予环胞素A、Prednisone等治疗。近1年自行停药。体检：T36．9℃,R18次／分,P86次／分,即22／14kPa,昏睡,贫血貌,浅表淋巴结未及,心界稍向左侧扩大,HR86次／分,律整,脾左肋下2．5cm,质中,边钝,无压痛,四肢关节无红肿,压痛及畸形,肌…     

再生障碍性贫血发病机理的近况

自1888年Ehrlich氏首先报告本病迄今已近百年,但有关本病的发病机理方面仍未解决,近年来由于细胞培养技术的提高,实验免疫学的进展、放射性同位素的应用及其他一些新技术的开展,对于发病机理方面各家学派提出了如下的意见。一、干细胞质和量的异常所谓质的异常是指多能干细胞的特有能力——自我复制和分化之间的平衡失调,所谓量的异常是指CFu-s或CFu-c绝对数的减少。Hansi氏认为再障是由于多能干细胞的缺陷,导致各早期细胞维持正常增生的能力降低;但也有学者认为是定向干细胞的缺陷     

半胱氨酸蛋白酶抑制剂-C是影响多发性骨髓瘤患者的预后因素

目的 肾功能损害是多发性骨髓瘤(MM)的常见并发症且与生存期缩短有关.将评价MM病人半胱氧酸蛋白酶抑制剂-C(Cys-C)的血清水平,探讨Cys-C水平与MM病人生存的关系.方法 新诊断的MM病人76例及健康人20例抽血检测Cys-C水平.结果 76例新诊断的MM病人中,男41例,女35例,年龄30～81岁,中位年龄66岁.与对照组相比,MM病人Cys-C水平显著升高(P＜0.05),42例(55.3％) MM病人Cys-C水平高于正常值.ISS Ⅲ期的病人血Cys-C水平显著高于Ⅰ期病人(P＜0.05).同时,Cys-C水平与血β2微球蛋白(β2-MG)、乳酸脱氢酶(LDH)水平密切相关.生存分析提示Cys-C正常的病人生存期明显优于Cys-C升高的病人(P＜0.05).结论 这个研究提示MM病人Cys-C水平不但是肾脏损害的敏感指标,也很好地提示MM病人的肿瘤负荷和生存期.因此,MM病人有必要检测Cys-C水平,以更好地评价MM病人的预后.进一步将探讨Cys-C联合其他指标如LDH、β2-MG评价MM病人的预后.     

伴t(8;21)异常白血病行异基因造血干细胞移植后并发粒细胞肉瘤的临床分析

目的:观察1例15岁伴有t(8;21)异常的急性髓性白血病患者骨髓移植后缓解情况.方法:患者经TA方案诱导化疗达到完全缓解,继续强化巩固治疗3个疗程后行同胞HLA相合造血干细胞移植术.结果:患者移植后7个月因左膝关节疼痛再次入院,局部髂骨活检组织病理及免疫组化证实粒细胞肉瘤的诊断.骨髓涂片及原位杂交术检测AML1/ETO基因证实骨髓仍然缓解.予以中剂量A-rac化疗后出院,在院外随访过程中死亡.结论:此为首例伴有t(8;21)异常白血病行异基因造血干细胞移植术后并发髓外粒细胞肉瘤的报道.     

利用TCR V_β基因分析GVHD患者的克隆性T细胞

应用RT PCR扩增 3例异基因造血干细胞移植术后合并慢性GVHD患者的外周血单个核细胞的TCRVβ 2 4个亚家族的CDR3,了解患者TCRVβT细胞的表达 ,PCR产物进一步经基因扫描分析确定T细胞克隆性。结果显示 ,3例患者均有克隆性T细胞生长 ,它可能与GVHD的发生有关。     

G-CSF对供者外周血CD34+细胞黏附分子表达的影响

目的通过观察健康供者外周血CD34+细胞黏附分子表达的变化,探讨粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员的机制及其对供者的影响。方法应用流式细胞仪分析15名健康供者在接受G-CSF10μg.kg-1.d-1动员前(Pre-G)、动员d4和停止动员后7d(Pro-G)外周血CD34+细胞比例及其表面黏附分子非常延迟抗原-5(VLA-5,CD49e)和L-选择素(CD62L)的表达情况。结果G-CSF动员后供者外周血CD34+细胞比例较动员前增高5-10倍,停止动员后恢复至动员前水平。G-CSF动员后CD34+CD49e+细胞比例(97.74%)明显高于动员前(79.95%),停止动员后7d CD34+CD49e+细胞比例基本恢复至动员前水平;CD34+CD62L+细胞比例在G-CSF动员过程中无明显改变;CD34+细胞表面CD49e与CD62L的平均荧光强度于动员后呈减弱趋势,但无显著统计学意义。结论G-CSF动员后d4可显著增加供者外周血CD34+细胞比例,可致CD34+CD49e+细胞比例一过性增加,但不影响CD34+CD62L+细胞群的比例。