关节肿痛,活动后气短、咯血

心腔内血栓形成是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)继发抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的罕见并发症,治疗难度极大。本文报道1例SLE合并心内血栓、肺栓塞病例,病情复杂,猝死风险高,血栓和出血状态下的抗凝选择、感染状态下的原发病评估和治疗均较为棘手。经过多学科诊疗,在内科积极治疗的基础上,创造手术条件并选择恰当时机完成手术治疗,病情得到有效控制。     

系统性红斑狼疮治疗新选择

系统性红斑狼疮的治疗现状并不令人满意:部分患者疾病控制欠佳,且药物相关不良反应较多,因此需要治疗狼疮的新型药物,各国研究者正在进行不断的探索和创新。目前药物研究热点包括抑制B淋巴细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)、抑制干扰素途径、抑制T细胞和B细胞信号传导的药物等。本文对2018年3月在德国举办的第11届欧洲狼疮大会提到的新型药物治疗进行概述。     

皮疹、四肢近端肌无力、憋气

病历摘要 患者女，53岁，因皮疹10个月，四肢近端肌无力1月余于2006年3月入院。     

抗膜突蛋白抗体与系统性硬化病相关肺间质病变的临床相关性研究

目的 分析抗膜突蛋白抗体与系统性硬化病(SSc)相关肺间质病变(ILD)的临床相关性.方法 纳入参加欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组(EUSTAR)的SSc患者62例,采用酶联免疫吸附试验检测患者血清中的抗膜突蛋白抗体.分别根据高分辨CT特征、肺功能指标、炎症指标和病程的差异进行分组,比较不同分组之间抗膜突蛋白抗体的阳性率和滴度(吸光度值).计量资料采用独立样本t检验和非参数秩和检验,计数资料采用χ2检验.结果 SSc-ILD组的抗膜突蛋白抗体滴度(0.156±0.062)高于无ILD组(0.107±0.026),差异有统计学意义(P=005).在SSc患者中,检测抗膜突蛋白抗体对于诊断其合并ILD的敏感性为44.0%,特异性为91.7%(Kappa=0.2,P=0.022).肺高分辨CT上具有蜂窝样变、小叶间隔增宽及纵隔淋巴结肿大特征的SSc患者抗膜突蛋白抗体的阳性率显著高于不具上述特征者,差异均具有统计学意义(P<0.05).在肺总量(TLC%)减低组的患者中,该抗体的滴度(0.172±0.067)高于正常组(0.133±0.039).差异有统计学意义(P=0.011),一氧化碳弥散量(DLco%)减低组患者的抗体滴度(0.153±0.580)亦高于对照组(0.120±0.340),但差异无统计学意义(P=0.089).抗膜突蛋白抗体的阳性率在红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白和补体增高组与正常组间的差异无统计学意义(P>0.05).SSc病程≤5年组与>5年组的抗膜突蛋白抗体滴度差异无统计学意义(P=0.272),但ILD病程≤12个月者的抗体滴度(0.182±0.073)显著高于病程>12个月者(0.138±0.049),差异有统计学意义(P=0.040).结论 抗膜突蛋白抗体在SSc相关的ILD患者有较高的特异性,可能为揭示SSc-ILD的发病机制提供了新的线索.在SSc患者血清中检测该抗体对于早期筛查和评估ILD的价值值得进一步验证.     

系统性硬化症的诊治现状

目的在2008年北京风湿病年会问卷调查的基础上了解目前我国风湿科临床医生对系统性硬化症(SSc)的诊治现状,进一步规范国内临床诊治及为开展前瞻性临床研究选择思路和方向。方法 2008年北京风湿病年会期间以问卷形式对参会医师进行调查。内容涉及医师的工作经验,诊断方法及治疗方法的选择,对预后的判断。同时比较有经验的医师(诊治例数>10例/年)以及少经验的医师(诊治例数≤10例/年)诊治选择的差异。结果共回收有效问卷250份,大多数为风湿科专科医师(78.4%)。少经验的医师共126名,有经验医师122名。大多数医师(84.3%)知晓甲褶微循环,认为甲褶微循环能够反映SSc患者周围循环(82%)及对患者的诊治和预后评估有帮助(81.2%),但只有19.5%的医师所在医院能够进行该项检查。有经验的医师对甲褶微循环的认识以及实际应用的比例显著高于少经验的医师。对于单纯皮肤受累的SSc患者,有经验的医师更倾向于选择青霉胺(58.8%)。绝大多数医师认为对于出现肺间质病变(80.5%)以及肺动脉高压(69.5%)的SSc患者需同时应用激素和免疫抑制剂治疗。只有32.2%的医师诊治过肾危象的患者;51.4%的医师认为肾危象时应使用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物,而少经验的医师中只有36.7%选择应用ACEI类药物,显著少于有经验的医师(63.3%)。对雷诺现象的治疗,钙离子拮抗剂类、内皮素受体抑制剂以及前列腺素的选择方面,有经验的医师(84.2%、45.0%、60.8%)明显高于少经验的医师(72.9%、33.1%、44.9%),其中对钙通道阻滞剂(CCB)类药物及前列腺素的选择两者之间有显著差异。结论 SSc对风湿科医师而言仍为非常见疾病。虽然作为已开展很久的检查方法,甲褶微循环并未在风湿科临床医师中得到广泛的认识和应用。尽管医师对单纯皮肤受累的治疗选择不一,但对合并肺间质病变和/或肺动脉高压的治疗倾向于积极的联合治疗。中国的系统性硬化症诊治与国外经验尚不一致,需要更多的循征医学数据更好地指导临床实践。     

第529例 下肢水肿—眼球突出—活动后气短

报告1例非朗格罕斯组织细胞增多症(Erdheim-Chester病), 患者女, 47岁, 病史11年, 先后出现下肢水肿、眼球突出、胸闷, 影像学见肾周筋膜增厚、动脉管壁增厚、大量心包积液, 血清IgG4升高, 眼眶肿物病理学检查见IgG4+浆细胞浸润, 疑诊"IgG4相关性疾病", 激素及免疫抑制剂疗效不佳。后心包积液病理学检查见组织细胞, CD68(+), S-100(-), 下肢CT可见长骨硬化, 确诊Erdheim-Chester病。     

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见.因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一.文章针对中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)...     

以关节病变为首发表现的复发性多软骨炎临床特征分析

目的探讨以关节病变起病的复发性多软骨炎(RP)患者的临床特征。方法回顾性分析2005年12月至2019年2月北京协和医院住院的201例RP患者临床资料。除外16例合并其他自身免疫性疾病、肿瘤的RP患者后,共纳入185例RP患者。其中16例RP患者以关节病变起病,169例以非关节病变起病。比较以关节病变起病的RP患者和非关节病变起病的RP患者的人口学特点、临床表现、实验室指标、死亡预后的差异。结果以关节病变起病的RP患者中,5例患者最初被误诊为类风湿关节炎。与非关节病变起病的RP患者相比,以关节病变起病的RP患者病程更长[(37.50±66.50)个月比(9.00±11.00)个月,z=-3.186,P=0.001],诊断延迟时间更长[(24.00±41.25)个月比(7.00±9.00)个月,z=-2.890,P=0.004)];更容易出现眼(62.50%比36.09%,χ²=4.309,P=0.038)、神经系统(43.75%比15.38%,χ²=6.205,P=0.013)受累。结论以关节病变起病的RP患者容易被误诊为类风湿关节炎,且以关...     

以乳酸酸中毒为首发表现的非霍奇金淋巴瘤一例并文献复习

 【摘要】　目的　报道1例罕见的以乳酸酸中毒为首发表现的非霍奇金淋巴瘤（NHL）并进行文献复习。方法　结合患者的临床资料及国内外相关文献资料对该类患者的临床特点及治疗进行总结。结果　该患者,男性,45岁,因“食欲不振伴恶心、呕吐1个月余,间断呼吸困难3周”收住院,查乳酸为14.88～16.05 mmol／L,血糖3.9 mmol／L,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,最终诊断为T细胞NHL,化疗后症状明显改善,乳酸水平降至正常;7个月后死于疾病进展。检索国内外相关文献资料,共计46例NHL合并乳酸酸中毒病例,其中男 32例,女 14例,中位年龄56岁（8～79岁）,临床表现无明显特异性,病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤居多,超过90 %患者的临床分期为Ⅲ～Ⅳ期,29例（53.7 %）侵犯肝脏,24例（44.4 %）累及骨髓。33例（71.7 %）患者接受过化疗,但仅有7例（15.2 %）患者获得完全缓解或部分缓解。结论　乳酸酸中毒是淋巴瘤一种罕见的严重并发症,患者死亡率极高,并且往往与原发疾病难以控制相关,对于该类患者的成功诊治主要依赖于早期诊断及积极化疗。     

第545例 右侧肢体无力―下肢浮肿―皮肤瘀斑

报道1例妊娠期间发现血小板减低、肝功能异常、尿蛋白阳性的原发性抗磷脂综合征患者,紧急终止妊娠后血小板水平仍下降,同时出现肝梗死,考虑灾难性抗磷脂综合征,激素冲击、免疫抑制剂治疗及多次血浆置换后好转。