儿童血小板减少症的可溶性选择素P、L检测

目的探讨血浆可溶性选择素在儿童血小板减少症血浆浓度变化。方法儿童ITP患者25例,自血病15例,再生障碍性贫血15例,均为初发病例,在接受治疗前采集清晨空腹全血。对照组为15例健康体检儿童,采集清晨空腹全血2ml。所有血液标本均先检测即时血小板计数,然后分离血浆检测可溶性选择素。结果ITP组和白血病组血浆sP浓度低予对照组（P〈0．05）。再生障碍性贫血组血浆sP浓度与对照组无显著差异。然而与对照组的血浆sP／Ph浓度相比,ITP组和再生障碍性贫血组均高于对照组9倍左右（P〈0．01）,白血病组则无显著差异。自血病组血浆sL浓度高于对照组3倍左右（P〈0．01）,其它两组无显著差异。结论ITP组sP浓度下降,sP／Ph浓度明显升高;白血病组sP浓度明显下降,sL明显升高;再障组sP／Plt明显升高。     

大剂量氨甲喋呤治疗急性淋巴细胞白血病致全身皮肤粘膜损害六例

氨甲喋呤 (ＭＴＸ)是防治髓外白血病的主要药物之一 ,可透过血脑屏障。研究表明氨甲喋呤透过血脑屏障的量随使用量的增大而升高 ,其毒副作用也相应增加。大剂量氨甲喋呤 (ＨＤＭＴＸ)引起严重的全身皮肤粘膜损害 ,国内文献报道不多 ,作者将收治的 6例患儿总结如下。1　临床资料1.1　一般资料　 6例患儿均系本科 1996年 8月～ 1999年 6月住院患儿。其中男 5例 ,女 1例 ,年龄 6～ 13岁。经骨髓穿刺、组化染色等证实为急性淋巴细胞白血病 Ｌ2 型 (ＡＬＬ Ｌ2 ) ,占同期住院采用ＨＤＭＴＸ治疗患儿 (6 0例 )的 10 %。 6例患儿均系首次使用ＭＴＸ…     

复发儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后。方法 2010年10月-2015年4月郑州大学第一附属医院儿童血液中心共收治ALL患儿487例,回顾性分析其中58例复发ALL的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果(1)58例复发患儿中,极早期复发42例(72.4%),早期复发12例(20.7%),晚期复发4例(6.9%);单纯骨髓复发36例(62.1%),单纯中枢神经系统白血病(CNSL)复发12例(20.7%),联合复发共10例(17.2%)。(2)临床表现:骨髓复发患儿主要有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、骨痛等;单纯CNSL复发患儿主要有严重的头痛、呕吐、颈项强直等神经系统症状及失明等非典型症状;睾丸复发,出现睾丸白血病(TL),主要表现为睾丸肿胀;部分患儿可无任何临床症状。实验室检查:复发患儿乳酸脱氢酶(LDH)较完全缓解期显著升高(P0.05)。(3)随访至2015年10月31日,复发ALL患儿总体中位存活时间为24个月,极早期复发、早期复发及晚期复发ALL患儿的中位生存时间分别为13个月、32个月及41个月(P=0.006);单纯骨髓复发、单纯髓外复发及联合复发ALL患儿3年生存率分别为14.1%、78.6%及40.0%(P=0.018)。结论儿童ALL复发以极早期复发及早期复发为主,复发的主要部位为骨髓,复发时临床表现无特异性,单纯骨髓复发预后最差,单纯髓外复发预后较好;LDH在儿童ALL的疗效观察及疾病监测中有一定作用。     

允许性高碳酸血症通气法治疗急性呼吸窘迫综合征的临床研究

目的 探讨允许性高碳酸血症通气法（PHV）治疗急性呼吸窘迫综合征（ARDS）中的价值。方法 1996年3月～2005年12月收住PICU，符合1994年欧美制订的ARDS诊断标准确诊为ARDS的患儿27例，分为治疗组12例，采用PHV通气，维持PaCO2在45～55mmHg（1mmHg=0．133kPa）之间；对照组15例，常规通气方式。监测机械通气24、48h的呼吸机参数、血气值和氧合指数（PaO2／FiO2，OI），比较两组机械通气时间、并发症、死亡例数。结果 （1）治疗24、48h后，治疗组PIP、PEEP、MAP值显著低于对照组（P〈0．05）；OI、pH及PaO2差异无显著性（P〉0．05），治疗组PaCO2较对照组显著高（P〈0．01）。（2）治疗组机械通气时间较对照组显著减少（P〈0．01）；对照组5例发生气漏较治疗组差异有显著性（P〈0．05）；两组病死率差异无显著性（25％比26．7％，P〉0．05）。结论 PIV法治疗ARDS较传统通气方式可减低并发症、缩短通气时间，病死率无明显降低。     

肝豆状核变性溶血性贫血7例报告

本文报告我院收治的肝豆状核变性溶血性贫血7例。年龄5～12岁,均发生在肝豆状核变性的较早期,溶血距发病时间6天～4月,有2例反复发生2次溶血。患儿肝病症状明显,但无1例发生神经系症状。7例经一般对症、输血及保肝治疗,1例加用青霉胺治疗,结果4例贫血恢复正常,3例贫血好转,其中3例暴发肝衰,1例恢复,1例死亡,1例转院后情况不明。文中讨论了肝豆状核变性溶血性贫血特点、诊断和治疗。 肝豆状核变性又称Wilson＇s病,是小儿遗传代谢异常疾病中较为常见的一种,但肝豆状核变性引起的溶血性贫血,以往国内报道的很少,鉴于这种溶血多发生在肝豆状核变性的较早期,有的可为首发症状或与暴发性肝衰并存,极易误诊和漏诊,如能早期识别,对肝豆状核变性的治疗极有帮助,故此将我院收治的7例报告如下。     

造血与造血干细胞

血细胞的起源 六十年代以前,血细胞的发生有一元论、二元论及多元论等学说。1961年,Till和Mcculloch用小鼠脾结节的方法证实,骨髓中红系、粒系和巨核系细胞都是起源于单一的细胞,这种细胞即为多能造血干细胞(pluipotent hemato-     

血小板活化因子与新生儿疾病

血小板活化因子(PAF)是一种磷脂信号分子,主要通过细胞膜表面的PAF受体(PAF-R) ——G蛋白耦联受体,将细胞内信号传导至多种类型的细胞效应器.PAF在多种有害刺激下与PAF-R结合并发生磷酸化,激活信号传导通路及细胞内第二信使,如环磷酸鸟苷、磷脂酰肌醇、磷脂酶C、磷酸肌酸激酶及钙离子等生物效应,并可介导转录因子如核因子(NF) -κB的活化,激发并扩大急性炎症和凝血反应等,从而介导参与多种疾病的病理过程.在脓毒症、休克、创伤中,PAF信号系统失调,中断效应器反应会引起好的结果.随着研究深入,发现PAF与新生儿疾病的发生、发展有密切关系.现就PAF的结构、代谢、功能及其与新生儿疾病的相关性进行综述.     

朗格罕细胞组织细胞增生症伴严重肝损害1例

患儿 ,女 ,6岁 ,以头颅肿物 ,肝脏肿大一年半 ,皮肤黄染半年入院。一年半前 ,因头颅肿物 ,在我院就诊 ,作颅脑 CT显示有多处颅骨缺损 ,右上颌 ,眼眶多发缺损 ,局部肿物穿刺病检发现大量组织细胞 ,诊断为朗格罕细胞组织细胞增生症 ( L CH)。当时腹部 B超显示肝脏增大。肝功检查 :ALT:35 2 u/L ,AST:474u/L,T- Bil:1 4umol/L,D- Bil:7umol/L,用 VP和 VCP VP- 1 6方案治疗后 ,骨缺损好转。近半年来 ,皮肤出现黄染。体格检查 :营养不良 ,体重 1 7kg,全身中度浮肿 ,皮肤粘膜重度黄染 ,有散在暗红色皮疹 ,颅骨无缺损 ,心肺体检无异常…     

儿童皮肌炎9例误诊分析

儿童皮肌炎在临床表现和病理改变均与成人不同,且皮肌炎尚可与其他结缔组织病混合或重叠存在,极易误诊。本院1995年1月至1998年6月诊断儿童皮肌炎者24例,其中9例误诊,现分析报告如下。临床资料一、一般资料男4例．女5例。年龄1a4mo0例,3a1例,6a2例,8a3例,9a2例。二、诊断标准1．对称性近端肌无力;2．典型皮疹;3．血清肌酶升高;4．肌电图示肌源性改变;5．肌活检示肌炎改变。本组病例至少具有4条以上改变。三、误诊情况误诊为儿童类风湿病3例．败血症、颅内感染、药物过敏、肝炎、免疫缺陷病、系统性红斑狼疮各1例。四、典型病例…     

婴儿黄疸106例胆汁酸检测的意义

目的　探讨婴儿黄疸中胆汁酸 (TBA)的变化。方法　采用全自动酶法分析对 10 6例婴儿黄疸患儿进行空腹血清总胆汁酸测定 ,同时对其他肝功能进行测定。结果　依胆红素增高类型分为 3组 :Ⅰ组非结合胆红素增高 ;Ⅱ组结合与非结合胆红素双相增高 ;Ⅲ组结合胆红素增高。 3组TBA依次为 7.1± 4 .1μmol/L、39.8± 2 8.0 μmol/L、91.1± 15 .2 μmol/L ,3组比较差异有显著意义 (P <0 .0 1)。且TBA在肝细胞黄疸时其值较正常上限平均升高 8～ 9倍 ,而丙氨酸氨基转移酶 (ALT)、谷氨酰转移酶 (γ GGT)、碱性磷酸酶 (ALP)仅比正常上限升高 2～ 5倍。结论　TBA水平能反映肝细胞损害及胆汁淤积情况 ,对婴幼儿黄疸的早期诊断有重要意义。