JEB方案治疗22例儿童卵黄囊瘤的临床疗效分析

  目的  探讨JEB化疗方案对儿童卵黄囊瘤的临床疗效。  方法  2007年3月至2011年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的22例行JEB方案化疗的卵黄囊瘤患儿, 分析年龄、性别、原发部位、Brodeur分期、肿瘤大小等因素对预后的影响。  结果  在22例卵黄囊瘤患儿中, 初发病例18例, 复发4例; 男性8例, 女性14例, 中位发病年龄为21.5(6~132)个月。4年总体生存(OS)率为(79.9±17.8)%, 无事件生存(EFS)率(69.3±20.8)%。复发患儿再次缓解率达100%。  结论  以JEB方案结合手术切除肿瘤能明显改善卵黄囊瘤患儿的预后, 尤其对复发患儿有一定疗效。      

复发儿童神经母细胞瘤的长期随访结局与挽救治疗策略分析

目的：分析儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）复发的临床特点、生存情况,并对挽救治疗的策略进行讨论。方法：回顾性分析2010年1月至2021年12月于上海交通大学医学院附属新华医院接受治疗后出现复发的43例NB患儿的复发类型、复发时间及初始治疗情况;通过生存分析、Cox多因素回归分析治疗失败的危险因素,并对挽救治疗的情况进行初步评价。结果：共纳入43例复发儿童NB中,男女性别比2.1∶1,初发时中位诊断年龄为3.7(0.7～15.6)岁,复发时中位年龄为5.5(1.9～17.0)岁。9例患儿为局部复发,34例为多部位复发,主要累及部位包括骨骼、淋巴结、骨髓以及中枢神经系统。43例复发患儿中,1例初治为低危组、7例中危组,35例高危组。复发后经过再次治疗的随访中位时间为5.3年,截至末次随访时间有17例患儿处于生存状态,1、3、5年的总体生存率分别为（76.0±6.4）%、（42.0±7.8）%和（36.3±7.7）%。放疗的缺失是局部复发的危险因素（HR=2.3;95%CI:1.14～3.7）。局部复发后接受再次完整手术和放疗的患儿结局较好。VIT方案（长春新碱、伊立替...     

唑来膦酸对骨质转移的神经母细胞瘤儿童生存的影响

目的 回顾分析应用唑来膦酸对于骨质转移的高危组神经母细胞瘤患儿5年生存率的影响。方法 回顾性分析2012年1月至2015年12月初诊并治疗的骨质转移的高危组神经母细胞瘤儿童36例,其中13例儿童使用唑来膦酸,剂量2.3mg/m2,在化疗前1d静脉滴注。结果 36例骨质转移神经母细胞瘤患者的5年无病生存率为13.3%,总体生存率为32.5%,患者生存时间最少8个月,最大随访时间72个月,中位生存时间41.4个月。使用唑来膦酸的13例骨质转移神经母细胞瘤患儿与同期常规化疗的23例患儿比较,总体生存率有显著提高(65.9% vs 13%,P=0.001)。结论 对于骨质转移的高危组神经母细胞瘤儿童,常规化疗中加用唑来膦酸可能延长总体生存率,经济有效,值得进一步开展前瞻性研究。     

全反式维甲酸诱导K562细胞铁代谢变化的研究

目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)对K562白血病细胞中铁代谢相关基因表达产物(H-Fn、TfR及IRP2)的影响及其相互关系.方法 应用联苯胺、瑞氏、非特异性酯酶、硝基四氮唑蓝还原试验4种染色方法 ,观察ATRA对K562细胞的诱导分化特点;应用流式细胞术检测经ATRA处理后,K562细胞表面抗原CD71及CDl3表达水平的变化;应用RNA/蛋白带移动分析方法 (RNA/protein band-shift assay)检测铁调节蛋白(IRP)的结合活性;采用放射免疫分析法测定K562细胞内铁蛋白含量的变化;采用RT-PCR方法 对ATRA处理的K562细胞H-Fn、TfR及IRP2 mRNA水平的表达进行检测,同时对RT-PCR产物克隆测序.结果 K562细胞经ATRA诱导,出现粒系分化的形态学特征,中幼粒细胞及以后阶段的细胞数明显增多.细胞表面抗原CD71下降而CD13表达升高.ATRA处理组的H-Fn mRNA水平较对照组升高,而IRP2及TfR mRNA减少;处理组IRP结合活性较对照组明显下降,但铁蛋白含量升高.结论 ATRA诱导K562细胞向粒系方向分化过程中,伴有一系列铁代谢相关基因表达产物的改变,其上游调控机制有待进一步探讨.     

61例儿童肾母细胞瘤的诊断治疗与随访

目的 评价不同因素对儿童肾母细胞瘤生存率的影响,以期更合理地选择治疗方式,进一步改善患儿预后。方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院儿童血液/肿瘤科2007年1月—2012年12月收治的61例肾母细胞瘤病例,采用Kaplan-Meier生存分析法对临床资料进行统计分析。结果 61例患儿中,男童41例,女童20例,4年预期总体生存率为91.8%。各临床分期4年预期总体生存率Ⅰ＋Ⅱ期为100%,Ⅲ期为90.5%,Ⅳ＋Ⅴ期为78.6%,晚期肾母细胞瘤生存率明显低于早期组,而肿瘤残留或破溃组患儿的生存率较无瘤组明显降低（4年总体生存率：82.6% vs 97.4%,P〈0.05）。结论 儿童肾母细胞瘤的总体预后良好,规范的多学科联合诊治模式改善了该病的预后,临床分期和肿瘤是否残留或破溃是重要的预后因素。     

全身型幼年特发性关节炎疾病相关基因研究进展

幼年特发性关节炎是常见的小儿风湿病之一,其中全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的病情严重,致残、致死率很高.根据目前的认识,SoJIA患儿全身免疫系统存在明显异常,找出疾病相关基因和疾病状态下异常表达的细胞因子或相关蛋白有助于阐明疾病的病因和发病机制,并为诊断和治疗提供依据.该文结合国内外最新报道,对SoJIA疾病相关基因的研究进展和治疗前景作一综述.