骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

成人EBV感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是免疫介导、临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染的病例相对少见,我院曾救治1例,现结合文献复习报道如下：     

噬血细胞综合征并发骨痛2例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。     

16例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是体内杀伤性T细胞(CTLs)和NK细胞的杀伤功能明显降低或缺陷,免疫监控系统受损,巨噬细胞及淋巴细胞异常增生,从而导致组织器官浸润及系列细胞因子风暴的一组临床综合征[1].目前亦归为组织细胞疾病.成人HPS多继发于病毒、寄生虫、原虫感染及恶性肿瘤、结缔组织病,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为主症[2],病情凶险,病死率高,早期诊断、及时治疗是关键.我科近5年收治HPS患者16例,报告如下.     

中西医结合治疗淋巴瘤相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一组临床较少见的综合征,目前认为它是由不同原因导致的以过度炎症反应综合征为共同临床表现的一组疾病。本病病情重、变化快、预后较差,笔者在临床实习过程中收治1例,报告如下。     

噬血细胞综合征8例报道及文献复习

目的: 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊断和治疗。方法: 对8例HPS患儿的临床特征、实验室资料、诊治过程进行分析,并结合文献进行讨论。结果: 8例HPS患儿均有不明原因持续发热、肝脾肿大(其中脾肿大5例),外周血象两系血细胞减少3例,全血细胞减少5例;骨髓细胞学检查均见网状吞噬细胞增生,噬血细胞易见。1例确定为由巨细胞病毒(CMV)感染所致,治疗后好转。结论: HPS属少见病,临床表现复杂,对于出现上述临床表现的病例应及时或多次的骨髓细胞学检查,可提高诊断率,为进一步的治疗研究创造条件。     

成人噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

重叠综合征合并噬血细胞综合征1例

重叠综合征是指同时合并两种或两种以上诊断明确的结缔组织疾病.噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是骨髓组织细胞良性增生并吞噬血细胞的一组临床综合征.本院最近收治一例系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肌炎,同时合并HPS的患者,现报道如下:     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

老年嗜血细胞综合征3例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是一组以发热,肝脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。嗜血细胞综合征根据病因分为原发性和获得性,原发性HPS多见于婴幼儿,发病率为1/50 000,2岁以内发病的患者占90%以上,70%~80%于1岁以内发病,8岁以后发病者罕有报道。获得性HPS的原因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等。儿童多由病毒及细菌感染所致,成人除常继发于感染,还可继发于恶性淋巴瘤及免疫相关性疾病等。     

噬血细胞综合征误诊支气管肺炎1例

<正>噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组因多种致病因素导致活化的淋巴细胞和组织细胞增生,分泌大量炎症性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症反应综合征。主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。HPS临床上少见,     

重症结核合并噬血细胞综合征1例的护理体会

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)以发热、肝脾大、全血细胞减少为突出表现,伴有肝功能异常、凝血功能障碍,骨髓象中可见吞噬血细胞的异常组织细胞,起病凶险,进展急剧,不及时治疗者病死率高[1].目前尚无确切有效的治疗方法,早期诊断、及时阻止炎症细胞因子的瀑布样释放和精心的对症护理是成功抢救的关键[1-3].结核病(tuberculosis,TB)是由结核杆菌感染引起的慢性传染病.早期合理应用抗结核药物是治愈本病和控制传播的前提[4].2011年7月,解放军第三○九医院结核四科收治1例重症结核合并HPS的患者,经医护人员的精心治疗及护理下,患者病情好转出院.     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome．HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—cytosis）．或称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,是1979年由美国Risdali等首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞／巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍。其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。小儿HPS常常临床进展迅速,病死率高。     

外周血细胞淋巴亚群检测对噬血细胞综合征患者免疫功能评估的意义

目的探讨外周血细胞淋巴亚群检测对噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者免疫功能状态评估的意义,为临床正确诊断、及早干预HPS进展提供依据。方法对本院2001年1月～2012年5月出院诊断为HPS的患者82例的外周血细胞亚群结果进行回顾性分析。结果 HPS患者NK细胞百分比明显低于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05);感染相关性HPS CD4+、CD4+/CD8+比值较非感染相关性HPS及健康对照者明显降低、CD8+明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 HPS患者NK细胞活性下降,存在细胞和体液免疫功能异常,临床检测HPS患者外周血淋巴亚群水平对HPS免疫功能状态的正确评估和早期干预有重要价值。     

噬血细胞综合征20例诊治分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断及治疗方法。方法对20例HPS患者进行回顾性分析。结果20例中感染相关性HPS13例,肿瘤相关性HPS5例,原因不明2例。患者存在发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍,骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。治愈13例,好转1例,死亡6例。结论根据临床症状、体征和实验室检查,HPS多可获得诊断。治疗应主要针对病因、对症支持及应用肾上腺糖皮质激素。由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

小儿噬血细胞综合征10例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)临床较少见,属于组织细胞疾病,具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞的特点[1].作者对10例小儿HPS进行了总结分析,报道如下.     

噬血细胞综合征16例分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)HS是在1979年由Risdall等[1]首先报道是单核-巨噬细胞系统增生性疾病.可分为原发性、继发性两种,原发生HS主要为遗传性和原因不明,临床上很罕见.继发性又分为感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)和肿瘤相关噬血细胞综合征(MAHS),其发生常常与感染、免疫缺陷、淋巴瘤浸润、肿瘤转移等因素有关[2].临床特征主要是发热、肝脾肿大、全血细胞减少,这些与恶性组织细胞病(恶组)的临床症状很相似,但HS是巨噬细胞反应性增生,大多数病例有自限性.关于HS的预后,如果引起HS的原发病不是恶性疾病则预后良好,但原发病若是恶性疾病或严重感染以及免疫功能受抑预后则很差[3].本文通过对16例HS的分析,对HS的诊断标准、引起HS的原发病以及HS的主要实验室表现作一简单讨论.