海洛因海绵状白质脑病一例报告及文献复习

患者 男性,45岁,因神志欠清3 d于2008年5月30日入院.家属代诉患者于5月28日下午出现神志欠清,不愿言语,当晚出现二便失禁,自服药物改善不明显.入院时症状包括:神志欠清,嗜睡,时而呓语,表情淡漠.家人代诉患者既往有吸毒病史10年,主要以烫吸为主.     

海洛因海绵状白质脑病

<正> 海洛因是德国Bayer公司1898年生产出售的,化学成分为二乙酰吗啡,因其滥用超过临床使用范围,临床已不再使用。海洛因滥用与一些神经系统并发症有关,其急慢性中毒易导致严重的神经系统损害,发生诸如海绵状白质脑病、脑卒中、急性炎症脱髓鞘多发性神经病、癫痫、多发性神经病、横贯性脊髓病、急性横纹肌溶解症等疾病,其引起的白质脑病国内亦有报导。因脑组织活检或尸检发现脑白质呈现海绵状变性但无环死,故又称为海洛因海绵状白质脑病(Spongiform Leukoencephalopathy after Inhaling Heroun,SLIH)。     

海洛因海绵状白质脑病四例报告

海洛因海绵状白质脑病(heroin spongiform leucoencephalopathy，HSLE)是近年引起医学界重视的新病种，国内外文献报道不多。为提高对此病的诊断和治疗水平，该文报道作者医院近年收治的4例HSLE临床、影像学特点及治疗情况。     

海洛因海绵状白质脑病2例报告

海洛因中毒所致的海绵状白质脑病近年来陆续有报道。现将我们遇到的2例报告如下。     

海洛因海绵状白质脑病

海洛因海绵状白质脑病是近年才引起医学界关注的少见疾病，其临床与病理改变颇具特点，但国外报告的文献很少，国内仅见数例报告。本文主要查阅近几年的文献，对该病的病因、病理机制、临床表现、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗及预后各方面进行了总结。     

海洛因海绵状白质脑病4例分析

病　例　介　绍例 1,男 ,37岁 ,无业 ,因戒毒后言语不清 ,行走不能一月余入院。患者有吸海洛因史 3年 ,烫吸法 ,每日 1～ 2 g。在家自行戒毒后 4日出现言语不清 ,饮水呛咳 ,双上肢运动笨拙 ,双下肢不能行走。反应迟钝 ,大小便失禁。查体 :神志清 ,言语缓慢 ,构音障碍。颅神经检查未见异常。四肢肌张力增高 ,肌力 级 ,腱反射 ( )～ ( )。双侧 Hoffman征 (+)。双侧指鼻试验、跟膝胫试验均 (+)。 Romberg征 (+)。记忆力、计算力下降。头颅 MRI示双侧顶叶、丘脑外侧核、桥脑、小脑半球、齿状核可见对称性长 T1 、长 T2 影 ,边缘清晰。CSF各…     

烫吸海洛因致白质脑病2例报告及文献复习

目的 研究烫吸海洛因蒸汽引起海绵状白质脑病的临床表现及影像学特征，探讨吸毒方式与病理改变的关系。方法 对2例烫吸海洛因引起的海绵状白质脑病的患者进行了临床和MRI观察，复习中外文献，对该病的临床表现、影像学特征、病理组织改变、吸毒方式与病理机制之间的关系进行了总结与讨论。结果 2例患者均采用烫吸的方式摄入海洛因，时间为1．5年、8年，均在戒毒数日后发病，以小脑性共济失调、智力减退为主要临床表现。MRI显示对称性小脑齿状核、双大脑半球半卵圆中心、胼胝体压部、内囊后肢、内侧丘系、红核、黑质、脑桥长T1T2信号改变，给予地塞米松、脑多肽、胞二磷胆碱、B族维生素、高压氧、低激光血疗等治疗有近期疗效。结合文献资料显示本病可能与海洛因的烫吸方式有关，提出突然戒断与发病的可能关系。结论 烫吸海洛因引起海绵状白质脑病临床表现、影像学改变具有特征性，从而使本病能够得到早期确诊。     

海洛因海绵状白质脑病的病理学改变

目的 研究海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的病理学改变.方法 应用常规染色和免疫组化染色(MBP、GFAP、NF、CD45、CD54、CD20)方法对3例HSLE死亡患者的脑组织进行病理检查.结果 HSLE的病理改变以脑白质海绵状变性为主,灰质很少受累.脑组织受累程度依次为小脑半球白质、内囊后肢、胼胝体压部、脑干、顶枕叶深部白质以及额颢叶深部白质,皮质以及皮质下弓状纤维不受累或仅轻微受累.HSLE白质损害以粗大的有髓神经纤维为主,髓鞘的损害重于轴突损害;脑组织无炎症细胞浸润,血管内亦无炎症介质沉积.结论 脑白质广泛海绵状白质变性是HSLE显著的病理学特点,不同部位脑白质损害程度与临床和影像学表现一致,轴突损害可能继发于髓鞘损害,HSLE脑组织中无血管炎性改变.     

海洛因白质脑病

重点综述了海洛因白质脑病的成因 ,临床表现及病理与影像学特征 ,并突出其诊断标准     

海洛因海绵状白质脑病的临床及MRI(附3例报告)

目的 :研究海洛因中毒所致的海绵状白质脑病临床与磁共振成像特点。方法 :本文报告 3例并结合文献分析海洛因海绵状白质脑病临床和 MRI资料。结果 :本病的主要临床表现 ,起病前有明确的吸服海洛因病史 ,急性或亚急性起病 ,早期以构音障碍、步态不稳、小脑性共济失调等小脑损害症状和体征为突出表现。 MRI检查显示对称性双侧小脑半球、大脑半球后部、内囊后肢、胼胝体压部、脑干等皮质为主的多发性大片状长 T1、长 T2信号 ,加强后病灶无强化。脑病理特点是脑白质呈对称性海绵样脱髓鞘改变。结论 :本病的诊断主要依靠其临床特点、影像学及脑病理学检查 ,MRI对本病的诊断具有重要价值。     

原发性胶质母细胞瘤:一例报告并文献复习

目的对1例有长期癫痫发作病史的原发性胶质母细胞瘤患者的临床表现以及组织病理学、免疫组织化学特点进行分析。方法与结果患者为男性，48岁，因头部外伤而致长期癫痫发作。3个月前左侧颞叶出血，CT检查显示左侧颞叶占位性病变伴出血；MRI影像呈团块状混杂信号影，边界不清，肿块明显强化，临床诊断为胶质瘤。手术中可见肿瘤边界不清，质地红色、呈鱼肉样，血供丰富，与脑膜无粘连。组织病理观察，大部分肿瘤细胞围绕血管形成乳头状结构。免疫组织化学染色，所有肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白表达阳性，少突胶质细胞转录因子-2、结蛋白、肌浆蛋白，平滑肌特异性抗原、上皮细胞膜抗原、CD34、S100蛋白以及抑癌基因p53和表皮生长因子受体均表达阴性；Ki-67抗原标记指数为8％。手术后2个月死亡。结论患者为原发性胶质母细胞瘤，长期癫痫发作病史与肿瘤发生无直接关系，其组织形态具有特殊的乳头状结构，须注意与室管膜瘤和脑膜瘤等相鉴别。     

一例典型的同心圆性硬化报告并文献复习

同心圆性硬化(Balo病)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,我们最近收治一典型病例,现报告如下。患者,女,49岁,当地农民。因“头晕头痛半年,左侧肢体乏力1月余”于2005年11月10日入院。患者于半年前无明显诱因下开始出现头晕头痛,以劳累后为主,休息后可缓解,当     

肯尼迪病一例报告并文献复习

肯尼迪病(Kennedy's disease,KD)又称脊髓延髓肌萎缩症,是一种运动神经元病,以下运动神经元损害为主要临床特征,可伴有不完全性雄激素不敏感综合征、感觉神经和内分泌系统受累的表现.现将珠江医院神经内科最近经基因确诊的1例KD报道如下.     

Dyke-Davidoff-Masson综合征一例报告及文献复习

Dyke-Davidoff-Masson综合征(DDMS)的主要表现是大脑半球萎缩、对侧偏瘫及抽搐发作,可伴有颅骨改变,目前国内外报道较少.现将一例以癫痫为表现、临床症状及影像学检查符合DDMS的病例报道如下. 患者男,21岁,以"间断抽搐发作10年"为主诉人院.患者1l岁时感冒后自觉头痛低热,夜间睡眠中突然出现双眼上翻、口吐白沫、双上肢屈曲、双下肢僵直抽搐,伴意识丧失及尿失禁,2～3 min后抽搐停止,约2h后意识转清.此后患者间断出现肢体强直性发作伴双服凝视,无抽搐及意识丧失,持续数分钟好转,每年发作2～3次.人院前患者再次出现该症状,为进一步诊治于2010年12月20 H人院.患者既往体健,父母非近亲结婚,母亲否认孕期特殊药物服用史,自然顺产,否认宫内缺氧、热性惊厥、脑炎等病史.患者4～5岁时曾从10余米高的山坡摔下,具体情况回忆不清.入院查体无神经系统阳性体征.MMSE评分29分,MOCA评分27分,头颅MRI显示左侧脑萎缩(图1),动态脑电图示广泛中度异常,腰穿检查及常规生化检查无异常,.入院后给予德巴金口服抗癫痫治疗.随访1年患者抽搐发作明显减少,无对侧肢体偏瘫等新症状出现.     

肌阵挛性小脑协调障碍一例报告及文献复习

患者女,32岁,因"四肢抖动5年,发作性四肢抽搐伴青语障碍1年"于2008年6月30号入上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科诊治.患者于5年前无明显诱因出现四肢不对称、急速、短时的不自主抽动,常因体位改变、做精细动作、声光刺激、睡眠差、情绪改变时诱发或加剧,曾在外院诊治,服用中药及抗免疫药物(具体不详)无好转.     

第三脑室脂肪神经细胞瘤

目的探讨中枢神经系统小脑外脂肪神经细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点,以及影响预后的因素。方法与结果女性患者,52岁。临床仅表现为头痛,CT显示中线前区域低密度病灶。术中可见肿瘤位于第三脑室前,大小约5.80 cm×4.00 cm×3.80 cm。组织学特征呈明显双相性,由大小一致的小圆形细胞和成熟脂肪细胞及其脂肪样细胞构成,有成熟骨组织、部分区域密集钙化灶形成,无坏死和核分裂象;肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白、β-连接素,少数表达神经元核抗原、突触素、鼠双微体2、P53,不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子-2、异柠檬酸脱氢酶1、结蛋白、CD68、髓鞘碱性蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1%。结论中枢神经系统脂肪神经细胞瘤临床罕见,主要发生于小脑,小脑以外脑组织极为罕见,明确诊断依赖其独特的组织形态学特征和免疫组织化学表型。患者预后良好,生存期超过5年,最长可超过18年。     

大脑半球切开术一例报道并文献复习

目的通过我们的1例患者探讨大脑半球切开术的操作技术并附有简单的文献复习。方法 1例12岁女孩,诊断为药物难治性癫痫。临床表现为简单部分性发作,发作频繁。影像学显示左侧大脑半球弥漫性软化灶。经过充分的术前准备,在导航系统引导下行改良的经岛周大脑半球切开术,手术过程顺利。结果术后患者恢复良好,右侧肢体运动功能无明显下降,言语功能正常。术后随访6个月未再有癫痫发作。结论结合文献复习,大脑半球切开术是功能性大脑半球切除术的彻底改良,手术操作可行,具有和大脑半球切除术相同的疗效,远期并发症明显减少。     

颅内粘液型脂肪肉瘤一例报告并文献复习

颅内脂肪肉瘤病例临床报道罕见,大兴医院近期收治一例发生于颅内的粘液型脂肪肉瘤,现报告如下. 患者女性,54岁,主因"发现左额皮下肿物,伴间断头痛1月余,加重半个月"于2008年11月9日入院.查体:神清语利,精神尚可,双侧瞳孔等大正圆,直径3.0min.对光反射灵敏,双侧视乳头无水肿,颈软,左额颞部有一大小约3cmx3 cm的皮下硬性肿块,无压痛.四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出.