噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

噬血细胞综合征病因及发病机制研究进展

噬血细胞综合征 (HPS)是一类由多种不同疾病引起的 ,以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病。HPS包括原发性 (遗传性 )和继发性 (反应性 )两种类型。部分遗传性HPS患者有穿孔素基因突变 ,可能还有其他遗传学异常。继发性HPS病因多样 ,可由感染、恶性病变或未知的潜在疾病激发。近期的研究结果提示 ,HPS的发病与细胞毒活性缺陷、免疫活性细胞凋亡减少密切相关。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以"发热伴咳嗽、咳痰1周"为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症9例临床分析

目的:了解噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析9例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:9例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症,经针对原发病及采用ED方案治疗后,6例好转,1例死亡。结论:血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常，外周血细胞减少；骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性，有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征20例诊治分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断及治疗方法。方法对20例HPS患者进行回顾性分析。结果20例中感染相关性HPS13例,肿瘤相关性HPS5例,原因不明2例。患者存在发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍,骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。治愈13例,好转1例,死亡6例。结论根据临床症状、体征和实验室检查,HPS多可获得诊断。治疗应主要针对病因、对症支持及应用肾上腺糖皮质激素。由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

儿童噬血细胞综合征20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法:分析20例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归.结果:20例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、肝功能异常;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后14例治愈或好转,2例放弃治疗,4例死亡.结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率...     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的　了解噬血细胞综合征 (HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法　分析 15例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果　 15例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症 ,6例中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)活性显著增强 ,经针对原发病及采用ED方案治疗后 7例治愈 ,5例好转 ,2例死亡。结论　血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤 ,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

成人嗜血细胞综合征19例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法 对2005年1月—2009年1月在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的19例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血像三系或二系受累。10例（52.6%）最终确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例（10.5%）为感染,1例（5.3%）为急性淋巴细胞白血病,6例（31.6%）原因不明。随访中死亡14例,存活1例（至今已6个月）,4例失访;生存时间为2~6个月（中位生存时间3个月）。结论 HPS为罕见的致死性疾病,成人更为少见;临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,病情凶险,进展迅速;预后大多不良,发病机制和治疗手段有待进一步研究。     

成人嗜血细胞综合征19例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）的临床特点.方法 对2005年1月-2009年1月在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的19例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 19例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血像三系或二系受累.10例（52.6%）最终确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例（10.5%）为感染,1例（5.3%）为急性淋巴细胞白血病,6例（31.6%）原因不明.随访中死亡14例,存活1例（至今已6个月）,4例失访;生存时间为2~6个月（中位生存时间3个月）.结论 HPS为罕见的致死性疾病,成人更为少见;临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,病情凶险,进展迅速;预后大多不良,发病机制和治疗手段有待进一步研究.     

成人噬血细胞综合征预后危险因素分析

目的总结分析成人噬血细胞综合征的临床特征,探讨对其预后有影响的危险因素。方法回顾性分析30例临床诊断为噬血细胞综合征的患者的临床特征（临床特点、实验室检查及治疗）。比较死亡组与存活组患者的临床特点,并进行多因素Logistic回归分析,探讨患者死亡的危险因素,并计算OR值及OR的95％可信限（95％CI）。结果30例患者存活21例,死亡9例,病死率为30％。多因素Logistic回归分析提示,EB病毒感染、CD4／CD8比例倒置、血小板降低、Hb〈30g／L为死亡危险因素,相对危险度分别为5．421、4．816、3．823及1．097。结论噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患者的生存率。应重视并针对死亡的危险因素制订相应的防治措施,降低病死率。     

噬血细胞综合征8例报道及文献复习

目的: 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊断和治疗。方法: 对8例HPS患儿的临床特征、实验室资料、诊治过程进行分析,并结合文献进行讨论。结果: 8例HPS患儿均有不明原因持续发热、肝脾肿大(其中脾肿大5例),外周血象两系血细胞减少3例,全血细胞减少5例;骨髓细胞学检查均见网状吞噬细胞增生,噬血细胞易见。1例确定为由巨细胞病毒(CMV)感染所致,治疗后好转。结论: HPS属少见病,临床表现复杂,对于出现上述临床表现的病例应及时或多次的骨髓细胞学检查,可提高诊断率,为进一步的治疗研究创造条件。     

新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征患者的临床及预后分析

目的分析新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征（HPS）患者的临床特点及其与预后的相关性。方法回顾性分析2012年5月至2016年7月收治并确诊的新布尼亚病毒感染患者,选取所有行骨髓穿刺检查者32例,其中符合新布尼亚病毒感染继发HPS者25例,分析其临床特点、骨髓细胞学表现以及与预后的相关性。结果25例患者均表现有发热、乏力、纳差,部分表现为肌肉酸痛,消化道症状,少数患者出现神经精神症状。25例患者均有WBC及PLT下降,ALT、AST、CK、LDH、D-D升高,FIB下降。骨髓细胞学检查中,25例患者均出现了程度不等的嗜血现象,以巨噬细胞吞噬红细胞和血小板较常见。结论SFTS继发HPS患者临床表现复杂多样,HPS是SFTS的重要临床特征和常见并发症,是导致WBC、PLT下降的重要原因,可能不是SFTS死亡的独立危险因素。     

成人HPS临床特征及多种细胞因子水平与预后的相关性

  目的  分析成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）患者临床特征及多种细胞因子水平与预后相关性。  方法  收集19例成人噬血细胞综合征患者资料，分析其临床特征、实验室检查，并收集其血液样本进行12项细胞因子水平检测，分析其与预后的相关性。  结果  HPS患者细胞因子IL-1β、IL-2、IL-4、IL-8、IL-10、IL-6、IFN-γ、TNF-α的水平高于非HPS非感染患者组（P < 0.05）；HPS患者细胞因子IL-4、IL-5、IL-10、IFN-γ、TNF-α的水平高于非HPS感染患者组（P < 0.05），IL-10、IFN-γ、TNF-α3种细胞因子ROC曲线示其AUC在0.7～0.9之间，用于诊断HPS具有一定的准确性。HPS死亡组患者发病时Fib明显低于存活组（P < 0.05），而HPS死亡组患者发病时年龄、性别、临床特征（发热、肝脾、淋巴结肿大）及实验室检查（ALT、AST、TBIL、ALB、Fer、TG、ACN、HGB、PLT）与存活组，差异无统计学意义（P > 0.05），而HPS死亡组患者发病时，IL-1β、IL-8、TNF-α明显高于存活组（Ｐ < 0.05）。  结论  HPS可出现多种细胞因子水平升高，其中IL-10、IFN-γ、TNF-α明显升高可能对其诊断具有一定意义，Fib明显下降及IL-1β、IL-8、TNF-α明显升高可能提示预后不良。     

马尔尼菲篮状菌感染继发噬血细胞综合征1例文献报道

目的 对1例临床确诊马尔尼菲篮状菌(TM)感染继发噬血细胞综合征(HPS)患者的诊疗思路进行分析,以期提高临床医生对该病的认识。 方法 收集我院1例TM感染继发HPS患者的临床及实验室资料进行分析,并复习相关文献,对疾病诊疗思路进行总结。 结果 患者,男,53岁,无恶性肿瘤及免疫缺陷病史,出现持续性发热、咳嗽咯痰、皮疹、黄疸、肝脾大、肝功能损害、血红蛋白及血小板下降,炎症指标、甘油三酯、铁蛋白升高,痰真菌培养、外周血宏基因新一代测序找到TM,骨髓涂片找到噬血细胞,诊断为TM感染继发HPS,予伏立康唑抗真菌,人免疫球蛋白冲击联合糖皮质激素治疗。 结论 TM感染临床表现无特异性,诊断困难,同时继发HPS者病情危重,治疗难度大,需根据患者情况酌情调整治疗方案。