成人出血型烟雾病的临床特点及诊治探讨

目的 对成人出血型烟雾病的临床特点及诊治方法进行探讨.方法 47例成人出血型烟雾病患者,其中21例行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术(STA-MCA),4例行脑-颞肌贴敷术(EMS),3例行脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS),19例予以保守治疗.结果 所有患者均为急性出血性脑卒中,其中以脑室出血及脑室联合脑实质出血者居多.21例行STA-MCA吻合术患者术后随访预后良好,均未再次出血;4例行EMS术患者及3例行EDAMS术患者中各有1例发生颅内再出血;19例保守治疗患者中7例发生颅内再出血,4例死亡.结论 成人出血型烟雾病为临床上较为少见的脑血管疾病,具有较高的再出血风险,早期及时采取合理的方案进行治疗,有利于改善患者预后,行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术可能有利于降低颅内再出血的几率.     

成人烟雾病的临床特点及影像分析

目的　研究成人型烟雾病的临床特点、影像表现及其两者的关系。方法　 6 1例经常规血管造影 (包括 DSA)和 MRA确诊的成人型烟雾病患者 (>16岁 )。分析其临床表现及血管造影结果。结果　主要临床表现为突发剧烈头痛、意识障碍 ,伴呕吐、失语及一侧肢体瘫痪。在 CT和 MRI上 ,脑出血 4 1例 (6 7.2 % ) ,脑梗死 15例(2 4 .6 % ) ,脑萎缩 2例 ,无异常表现 3例。在 DSA和 MRA上 ,双侧病变者 32例 ,单侧病变 2 9例 ,5 1例可见到烟雾状异常血管网 ,尤其在出血型患者中。后交通动脉增粗 38支、眼动脉增粗 31支及软脑膜吻合支增多 4 4侧。 5例大面积脑梗死侧支循环很差或缺乏。结论　成人型烟雾病以脑出血多见 ,在发病率和血管造影上和儿童无明显差异。治疗应首选血管重建手术。 DSA为诊断金标准 ,为术前必要检查 ;MRA无创伤性 ,为本病筛选、诊断、随访的首选方法。     

出血型烟雾病的临床特征

烟雾病是一种慢性进展性脑血管病,临床上可以脑缺血或脑出血发病。出血型烟雾病合并 动脉瘤是影响预后的重要因素,脉络膜前动脉的破裂出血是引起烟雾病脑出血的主要原因,采取积极 有效的措施避免再出血的发生是治疗的关键。     

成人出血型烟雾病自然病史研究

目的 探讨成人出血型烟雾病的长期自然病史及预后相关危险因素。 方法 回顾性分析115例成人（>17岁）出血型烟雾病患者临床资料,对其中40例行保守治疗患者进 行长期随访,主要观察指标为新发脑出血和死亡事件。 结果 40例保守治疗的患者中有6例失访,34例累计随访398.7年,平均随访（11.7±4.6）年,15例 （44.1%）出现21次脑再出血,平均每年出血率5.3%。5例（33.3%）死于再出血,4例有严重后遗症[改 良Rankin评分（modified Rankin Scale,mRS）≥3]。年再出血率前5年为2.6%,10年后为7.9%。年龄大于 35岁的患者再出血风险高于年龄低于35岁者[风险比（hazard ratio,HR）2.8,95%可信区间（confidence interval,CI）1.1～7.7,P =0.04]。患者性别、出血部位、数字减影血管造影（digital subraction angiography, DSA）分期、高血压、烟雾病家族史以及是否合并脑动脉瘤与再出血不相关。 结论 成人出血型烟雾病再出血风险随着时间延长明显增加;年龄大于35岁患者再出血风险偏高。     

烟雾病的临床特点与影像学分析

目的探讨烟雾病的临床特征及影像学表现，以提高对本病的诊断率。方法对20例烟雾病患者的临床特征和影像学资料进行回顾性分析。结果临床表现：发病年龄为10～19岁占50％（10／20），40岁以前占90％（18／20），缺血型患者主要为偏瘫、失语，出血型患者主要为头痛、呕吐、意识障碍和偏瘫，20例中反复TIA发作者7例，其中两侧交替发作者2例；CT／MRI：脑梗死6例，脑出血13例（脑室出血4例，再出血3例）；梗死或出血病灶发生在基底节6例，脑叶9例，多发性病灶6例，梗死并出血5例；DSA示颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞，脑基底部烟雾状血管网形成，大脑后动脉（PCA）及其分支增粗者16例，颈外动脉系统向颅内代偿8例。结论对于儿童、青年人出现中风、反复交替性TIA发作、CT／MRI呈多发性脑梗死或出血、脑叶梗死或出血、脑室出血及再出血患者应高度考虑烟雾病，应行DSA检查；DSA可清晰显示烟雾病血管狭窄的程度、闭塞部位及侧支循环的情况。     

27例成人烟雾病的临床特点分析

目的探讨成人烟雾病患者的临床特点,以提高对烟雾病的认识。方法回顾徐州医学院附属医院神经内科2010年1月～2011年12月收治的27例初次诊断烟雾病住院患者的临床资料,分析烟雾病的发病年龄、性别和伴发疾病的特点。结果本组患者发病平均年龄39．2岁,其中男性患者为33．6岁,女性为41．5岁,不同性别患者组发病年龄比较差异无显著性;不同性别患者间临床表现分布无显著性差异;男女患者比例1：2．38,发病频数分布拟合优度检验差异具有显著性（x2=4．481,P=0．034）;患者起病形式为缺血性卒中表现者占59．25％;本组中3例累及椎基底动脉系统,占11．11％;40．74％患者合并高血压。结论本组成人烟雾病患者中女性患者比例高于男性,多数患者临床表现为缺血性脑卒中。该病受累血管可以合并椎一基底动脉系统。     

高压氧治疗成人出血型烟雾病的疗效分析和风险评估

目的 观察高压氧治疗成人出血型烟雾病的疗效分析和治疗相关风险评估。 方法 统计2010-2015年收治以脑出血为表现的成人出血型烟雾病患者41例,根据治疗方案分为高 压氧组21例和常压氧组20例,应用改良Rankin量表（modified Rankin Scale,mRS）等量表对发病后90 d 患者的神经功能进行评价,比较两组的疗效及治疗相关风险。应用Logistic回归分析影响疗效的因素。 结果 高压氧组发病90 d mRS评分低于对照组（P =0.003）。多因素Logistic回归分析显示高压氧治疗 次数是高压氧组疗效的影响因素（OR 0.790,95%CI 0.681～0.903,P =0.001)。 结论 高压氧治疗成人出血型烟雾病有效且安全,治疗次数是影响高压氧疗效的因素。     

20例出血型烟雾病的临床及影像学分析

目的分析出血型烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析20例出血型烟雾病的临床资料,观察其临床及影像学特点。结果本组患者主要集中在35～45岁年龄组,其中80为女性。头颅CT扫描示脑室系统出血、脑实质出血及蛛网膜下腔出血;DSA表现为颈内动脉末端狭窄或闭塞,脑底烟雾状血管网、侧枝循环血管网以及动脉瘤形成。结论DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,临床上对于无血管病变危险因素的脑出血患者均应常规行DSA检查。     

成人出血型烟雾病围手术期护理观察

目的 总结成人出血型烟雾病围手术期护理观察经验。方法 回顾性分析29例手术治疗的出血型烟雾病的临床护理资料,对围手术期护理经验进行分析总结。结果 29例中,直接开颅血肿清除术6例,单或双侧脑室外引流术18例,血肿腔钻孔引流术5例。术后再出血5例,3例行二次开颅血肿清除术,2例保守治疗。血压持续增高口服降压药16例,一过性血压增高26例,并发癫痫8例、肺部感染7例,行气管切开术5例。术后神经功能好转22例,死亡3例,长期昏迷4例。结论 成人出血型烟雾病围手术期临床护理内容具有多样性,专科化护理有助于降低围手术期并发症发生率。     

成人烟雾病临床特征分析

目的 探讨244例成人烟雾病（Moyamoya病）的临床特征。 方法 分析244例成人Moyamoya病患者的发病年龄、性别及临床症状,并与日韩及北美Moyamoya病患 者进行比较分析。 结果 244例病例年龄为18岁～72岁,平均36岁,其中男124例,女120例,男女比例为1∶1.03;以脑出血为 首发症状入院的57例,187例以脑缺血为首发症状入院。本组患者来自我国28个不同省市,河南省34人、 河北省30人,所占病例数最多。全部患者均行数字减影血管造影（DSA）和磁共振血管成像（MRA）检查, 血管成像按照铃木分期,其中1期24侧半球,2期96侧半球,3期112侧半球,4期152侧半球,5期80侧 半球,6期24侧半球。本组244例Moyamoya病患者行硬脑膜动脉血管融通术（encephalo-duro-arteriosynangiosis, EDAS）,57例出血发病的病例均未出现再出血。187例缺血发病的病例中症状明显缓解的161 例,26例无明显变化。 结论 本研究样本显示的Moyamoya病临床特征与日本、韩国及北美有所不同,即出血型病例发病率 较低而脑梗死发病率明显较高。其发病机制是否有所不同需进一步深入研究;EDAS手术是治疗成人 Moyamoya病的有效方法。     

DSA在烟雾病诊断中的临床应用研究

目的探讨烟雾病DSA检查的影像学表现及临床意义。方法回顾性分析26例确诊烟雾病患者临床及DSA影像学资料。结果26例患者DSA影像学特征如下:脑底异常烟雾状血管网形成;受累动脉狭窄或闭塞;丰富侧支循环形成。其中单/双侧大脑前、中及后动脉均存在不同程度的狭窄或闭塞性病变者24例(92.3%);双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞者18例(69.2%),单侧者7例(26.9%)。结论烟雾病患者有显著的DSA影像学特征,DSA是诊断烟雾病的主要手段,临床上对疑似病例应早行DSA检查明确诊断。     

68例出血性烟雾病临床分析

目的 研究成年出血性烟雾病患者的临床特点及DSA表现. 方法 对CT诊断为颅内出血,并经DSA确诊的68例烟雾病患者进行临床资料和DSA影像资料分析. 结果 68例患者中男23例,女45例,平均37.8岁.DSA表现:双侧前循环病变57例,合并后循环改变19例;单侧前循环病变9例,合并后循环改变6例;单纯后循环病变2例,单纯前循环病变41例.合并脑动脉瘤患者11例,其中7例进行了栓塞或开颅夹闭术.合并脑梗死患者13例.2次以上反复出血17例.脑室出血59例,脑实质出血7例,蛛网膜下腔出血2例.因脑出血量较大,需行开颅手术者6例. 结论 成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血,尤其中年女性多见.积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果,但难以防止再次出血.脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段.     

出血型烟雾病患者72例的损伤模式

目的 探讨成年人出血型烟雾病(moyamoya disease,MMD)病灶分布模式.方法 从南京脑卒中注册系统中提取2004年1月至2010年2月间以出血事件为首发症状的成年人MMD住院患者72例.按出血原发部位的不同将患者分为4组:非丘脑性脑实质出血(脑叶和纹状体出血)、丘脑出血、原发脑室出血和自发蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH).所有患者均行脑血管造影检查,根据造影结果 ,按改良的Morioka分级标准将出血侧脉络膜前动脉和后交通动脉(anterior choroidal artery and posterior communicating artery,AChA-PComA)分为3级:正常或轻度扩张、极度扩张和延长及未显影.分析出血病灶分布模式与AChA-PComA分级的关系.结果 在AChA-PComA正常或轻度扩张阶段,非丘脑性脑实质出血的比例最大(51.6%,16/31;Z=-3.266,P=0.001),且以纹状体出血最为常见(22.6%,7/31);在AChA-PComA极度扩张和延长阶段,脑室出血所占比例最大(58.8%,20/34;Z=-2.696,P=0.008);另外,后循环SAH同侧的AChA-PComA级别较前循环的高(Z=-4.655,P＜0.01);在AChA-PComA近端未显影阶段,后循环动脉瘤破裂相关的SAH是此阶段惟一的出血亚型(9.7%,7/72;x2=42.999,P＜0.01).结论 成年人出血型MMD脑卒中不同亚型与AChA-PComA形态有关,其造影显像特点可预测出血部位.

Abstract：

Objective To study the lesion patterns of hemorrhagic type of moyamoya disease (MMD) in adults. Methods Seventy-two consecutive cases of hemorrhagic type of MMD, confirmed by digital cerebral angiography in Jinling hospital between January 2004 and February 2010, were retrieved from the Nanjing Stroke Registry Program. MMD patients were classified according to the hemorrhagic sites into 4 types: non-thalamic parenchymal, thalamic, primary ventricular and subarachnoid. The ipsilateral anterior choroidal artery and posterior communicating artery (AChA-PComA) were evaluated by the modified Morioka's 3-points grading system: normal or mild to moderate dilation, severe dilation with abnormal extension and non-visualization. The relationship between lesion patterns and the angiographic findings was analyzed. Results In the stage of normal or mild to moderate dilation of AChA-PComA, non-thalamic parenchymal hemorrhage was the more frequent type (51.6%, 16/31 ;Z = -3.266,P =0.001 ), and there was a high incidence of intrastriatal hemorrhage occurred (22.6%, 7/31 ). In the stage of severe dilation with abnormal extension, intraventricular hemorrhage was most common ( 58.8%, 20/34 ;Z = -2.696 ,P =0.008). In addition, posterior circulation subarachnoid hemorrhage (SAH) was associated with a higher grade of AChA-PComA than anterior circulation SAH (Z = -4.655 ,P ＜ 0.01 ). Furthermore, posterior circulation SAH was the only type of SAH in the stage of non-visualization(9.7% ,7/72; x2 =42.999,P ＜0.01 ). Conclusion In adult patients with MMD, different subtypes of hemorrhagic stroke were associated with angiographic changes of AChA-PComA, and the angiographic characteristics may predict the location of hemorrhage.     

出血型烟雾病的临床特征及治疗

目的 分析出血型烟雾病病例的临床特征,探讨烟雾病出血的病因及治疗方法.方法 回顾性分析61例出血型烟雾病发病特征、出血部位及类型、脑血管造影特点及治疗结果.结果 61例病例中成人57例,以脑出血破入脑室发病居多.52个出血半球存在脉络膜前动脉异常扩张合并后交通动脉扩张.61例患者共行硬脑膜颞浅动脉血管融通术116例次,行硬脑膜枕动脉血管融通术2例次,2例未行手术治疗,后因再发脑出血死亡,手术后无再发出血病例.结论 脉络膜前动脉合并后交通动脉扩张是造成烟雾病出血的重要原因之一;行脑硬膜动脉血管融通术可能有益于预防再出血的发生.     

不同症状成人烟雾病临床特点的比较

目的探讨不同症状成人烟雾病的临床特点。方法根据症状将73例成人烟雾病患者分为脑梗死组(29例)及脑出血组(44例),收集其临床资料,对临床表现、卒中部位、血管分期以及代偿模式进行分析。结果与脑出血组比较,脑梗死组性别、年龄、家族史、既往史、吸烟史、饮酒史、血液生化指标差异无统计学意义。与脑梗死组比较,脑出血组出血部位在脑室和基底节的比率显著升高(χ~2=13.566,P=0.000),皮质出血的比率显著降低(χ~2=8.815,P=0.003);两组间皮质下区差异无统计学意义(χ~2=1.787,P=0.181)。脑出血组与脑梗死组患者均以颈内动脉病变为主,两组受累脑动脉比较均无统计学差异。与脑梗死组比较,脑出血组SuzukiⅤ期、Ⅵ期比率显著降低(均P=0.000),Ⅲ期比率显著升高(P=0.004);两组均以深穿支代偿最多,脑膜中动脉代偿最少;脑梗死组眼动脉代偿比率显著高于脑出血组(P=0.003),两组间其他血管代偿方式差异无统计学意义。结论成人烟雾病以脑出血多见,出血型常见部位为脑室及其周围,以血管Suzuki分期Ⅲ~Ⅳ多见;梗死型常见部位为皮质区,以血管Suzuki分期Ⅴ~Ⅵ多见。深穿支侧支模式在脑出血和脑梗死中均发挥重要的代偿作用,但脑梗死患者眼动脉代偿比率显著高于脑出血患者。     

EDAS术治疗烟雾病的血流动力学分析

目的 应用计算流体力学方法,通过数值模拟技术,分析研究烟雾病术前、术后的血流动力学变化.方法 64例缺血型烟雾病及29例出血型烟雾病建立数值模拟的模型,通过软件计算硬脑膜动脉血管融通术(EDAS)术前、术后压力、血流量等血流动力学参数变化.结果 缺血型烟雾病术后脑血流量通过手术应用的血管明显增加,出血及缺血病例中颈内动脉末端血管内压力下降(2295.60±758.09)Pa,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 EDAS术可以明显地改变颈内动脉的血流及压力情况.     

Evaluation of angiographic changes of the anterior choroidal and posterior communicating arteries for predicting cerebrovascular lesions in adult moyamoya disease

To ascertain the relationship between angiographic changes of the anterior choroidal and posterior communicating arteries (AChA-PComA) and cerebrovascular lesions in adult patients with moyamoya disease (MMD), we reviewed cerebral angiograms from 132 adult patients with MMD (68 with ischemia and 64 with hemorrhage). The angiographic findings of the AChA-PComA in each symptomatic hemisphere were graded on a scale of 0 to 3. The data were statistically analyzed for correlation with cerebrovascular lesions. Extension with abnormal branches and excessive dilation of the AChA-PComA accounted for 28 of the hemorrhagic lesions (28/64, 43.8%), especially intraventricular hemorrhage (16/28, 57.1%; p < 0.001). Additionally, when the occlusion was proximal to the PComA of the internal carotid artery, the posterior circulation territory was susceptible to ischemic lesions or subarachnoid hemorrhage (SAH) (p < 0.001), particularly aneurysmal SAH (p < 0.001). The angiographic characteristics of AChA-PComA may predict the onset of certain cerebrovascular lesions in adult patients with MMD.     

儿童烟雾病与成人烟雾病79例临床及影像学分析

目的 分析并总结儿童烟雾病与成人烟雾病的临床及影像表现的差异.方法 对回顾性分析79例烟雾病患者的临床资料,儿童30例,成人49例,对其临床症状和影像特征进行对照研究.结果 儿童组首次发病以缺血性脑血管病表现为主,显著高于成人组（P＜0.05）,成人组首次发病以出血性脑血管病表现为主,显著高于儿童组（P＜0.05）.结论 儿童烟雾病与成人烟雾病的临床症状和影像表现具有差异,临床接诊应区别对待.     

烟雾病临床特点分析

目的分析经颅多普勒超声（TCD）问世后，烟雾病的临床特点。方法总结了北京协和医院自TCD应用于临床后（1992-2004年）的54例烟雾病的特点。35例（65％）通过数字减影血管造影（DSA）确诊，19例（35％）通过磁共振血管成像（MRA）确诊。结果（1）起病年龄有两个高峰，10岁左右和40岁左右。≤25岁年龄组19例（35％，中位数9岁），〉25岁年龄组35例（65％，中位数39岁）。（2）最常见的首发症状包括脑梗死和短暂性脑缺血发作（TIA）在内的缺血性血管病，共39例（72％）。以缺血为首发症状的发生频率在不同年龄组分别为：〈16岁年龄组87％；16—30岁年龄组55％和〉30岁年龄组71％。脑出血8例（15％），发病年龄17—49岁。其余7例首发症状表现为非典型血管病临床表现。确诊时为脑出血的10例患者均直接经DSA检查诊断，而非出血的44例患者中的37例（84％）先经TCD筛查而后行DSA或MRA确诊为烟雾病。结论TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的烟雾病患者，我们的资料显示，成年发病的烟雾病患者较儿童更多。此外，虽然脑出血好发于成年人，但无论儿童期还是成年期，烟雾病的临床表现都以缺血症状为主，尤其是TIA。