Barlow综合征的病因及治疗进展

Barlow综合征(Barlow’s Syndrome),又称为原发性二尖瓣脱垂,先天性二尖瓣脱垂或黏液样病变二尖瓣脱垂,是二尖瓣脱垂中一种特殊的形式。Barlow综合征是以心脏收缩晚期杂音及非喷射性喀喇音为特点的临床综合征。随着近年来基因组学以及外科技术的发展,Barlow综合征的本质被揭开了神秘的面纱,而干预措施也有了一些新的进展。本篇综述将从Barlow综合征的病因学进展及干预方式进行说明。     

Barlow综合征的临床及超声心动图诊断进展

Barlow综合征指伴有二尖瓣黏液样变性的原发性二尖瓣瓣叶膨隆,合并或不合并瓣叶脱垂,本病主要累及二尖瓣后叶。其他曾用名包括"收缩中期喀喇音-收缩晚期杂音"、"松软二尖瓣综合征"、"黏液样变性二尖瓣脱垂"、"特发性二尖瓣脱垂""球形二尖瓣后叶综合征"、"二尖瓣叶脱垂性心肌病"及"二尖瓣脱垂综合征"等。由于现代超声心动图的日益发展和普及,越来越多的二尖瓣脱垂病例被检出,致使"Barlow综合征"成为一种既常用又易被滥用或误用的诊断名称。超声心动图对Barlow综合征的诊断和鉴别具有重要的价值,并可为诊断合并症及评估预后提供帮助。     

二尖瓣脱垂综合征

二尖瓣脱垂综合征是由于二尖瓣及腱索病变以致于收缩期瓣叶向左房脱垂,多数具有收缩中、晚期喀喇音和/或收缩期杂音,伴有心电图改变。过去长期认为收缩中、晚期喀喇音是与心脏无关的所谓“心外音”,而收缩晚期杂音则是“良性”的。现已证实,收缩中、晚期喀喇音和收缩晚期杂音均来源于二尖瓣,伴有二尖瓣脱垂和心电图异常。1963年Barlow将其归结为一特殊综合征(收缩期喀喇音-杂音综合征,喀喇音-杂音二尖瓣脱垂综合征,二尖瓣脱垂综合征,Barlow综合征等)。本病的名称有19个之多,近年来许多人主张采用“二尖瓣脱垂综合征”或“二尖瓣脱垂”一名。发病率和临床意义许多报告说明二尖瓣脱垂并不罕见。非喷射性喀喇音和/或收缩晚期杂音,在     

二尖瓣脱垂综合征的超声心动图研究

约50年前,有人发现在第一心音和第二心音之间有一所谓收缩期奔马律,后称为喀喇音。此喀喇音后有时可伴有收缩晚期杂音,当时认为这是一种无害的杂音,是心外性,由心包所引起。15年前,南非的Reid和Barlow把这喀喇音与二尖瓣脱垂联系起来,认为是由于二尖瓣瓣叶组织过多而引起脱垂与关闭不全所致。Criley用心血管造影研究证实二尖瓣脱垂是由于瓣叶组织过多所致。二尖瓣脱垂综合征可有很多病因,是一种可由多种病变引起的综合征,包括瓣叶过     

二尖瓣脱垂

1963年,Barlow 用心血管造影证实收缩期喀喇音及收缩晚期杂音伴有二尖瓣后叶脱垂。二尖瓣的正常功能需要六个解剖成分很好地互相协同作用;(1)瓣叶,(2)腱索,     

二尖瓣脱垂综合征的临床表现

<正>二尖瓣脱垂综合征(Barlow syndrome)指二尖瓣叶过长,在收缩期向左房脱垂,伴有或不伴有二尖瓣关闭不全的一组综合征。本征症状轻重不一,约20%~25%无症状,半数以上患者有不典型的心前区疼痛或胸闷。胸痛位于心前区,为钝痛、锐痛或刀割样痛,轻重不一,与活动无关,情绪改变可诱发,持续时间不一,硝酸甘油偶可缓解。患者常有乏力、休息     

二尖瓣脱垂M型超声心动图征象的敏感性和特异性

二尖瓣脱垂是当前美国最常见的瓣膜性心脏病.Jeresaty估计其发病率占总人口的4%.1970年以来,M型超声心动图被广泛用作检出二尖瓣脱垂的有效方法.有多种M型超声征象可诊断或提示二尖瓣脱垂.但这些症象在成人的诊断特异性尚缺乏报道.为此,作者对特发性二尖瓣脱垂患者及正常对照组应用M型检查进行比较,以判断这些超声心动图征象的发生率、敏感性与特异性.     

二尖瓣脱垂患者微创胸腔镜二尖瓣成形术332例

目的探究二尖瓣脱垂患者通过胸腔镜微创术式进行二尖瓣成形的围术期疗效。方法我们单中心回顾性地筛选了2012年1月1日至2016年9月30日于广东省人民医院进行二尖瓣成形术的二尖瓣脱垂的患者332例进行分析,其中包括对75例Barlow综合征患者进行亚组分析。采用股动静脉穿刺插管建立体外循环的方法,通过主操作孔操作,辅助孔通过胸腔镜以及Chitwood钳经胸阻闭升主动脉,心脏顺行灌注冷血停搏液保护心肌,胸腔镜辅助或全胸腔镜下进行二尖瓣成形术。结果所有二尖瓣成形患者无围术期死亡,手术中转正中开胸3例,体外循环时间(160.6±79.8)min,主动脉阻断时间(101.9±34.8)min,手术时间(243.0±62.8)min。术中出血量为(185.6±66.5)mL,69例(20.8%)患者需要术中输血;术后呼吸机辅助呼吸时间(15.8±9.3)h,重症监护病房住院时间(21.6±5.5)h,总住院时间(7.1±4.2)d。对Barlow患者的亚组分析得到类似结果。结论二尖瓣脱垂患者通过微创小切口方法进行二尖瓣成形术围术期效果满意,且在复杂二尖瓣病变(Barlow病)的患者中同样可靠。     

反流类型结合彩色多普勒血流汇聚征象在定位二尖瓣脱垂部位的应用价值

目的:探讨应用反流类型结合二尖瓣血流汇聚征象在诊断二尖瓣脱垂部位的应用价值。方法:回顾性分析36例经手术证实的二尖瓣脱垂患者的超声心动图资料。与单纯二维超声心动图相比较,评价二尖瓣反流类型及血流汇聚征象在定位二尖瓣小叶脱垂部位的应用价值。结果:在36例二尖瓣脱垂患者中,手术证实有46个小叶脱垂。二维超声诊断准确率为74%;二维+二尖瓣反流类型+血流汇聚诊断的准确率为91%。结论:二尖瓣反流类型结合血流汇聚征象有助于提高经胸超声心动图诊断二尖瓣脱垂部位的准确性。     

经胸二维超声心动图诊断不同部位二尖瓣脱垂的准确性

目的:评价经胸二维超声心动图诊断不同部位二尖瓣脱垂的准确性及其对术式选择的指导作用。方法:本研究共入选39例患者,均经二维超声心动图诊断为二尖瓣脱垂,并对其脱垂部位,脱垂程度,反流程度及各腔室大小进行了详尽的描述。该39例患者均行外科手术治疗,并将术中所见与超声心动图结果对照,首先根据术中所见瓣叶脱垂部位将患者分为前叶病变组(n=15),后叶病变组(n=19)及双叶病变组(n=5),比较各组间临床及超声心动图特点,明确超声心动图诊断不同部位二尖瓣脱垂的准确性。同时根据手术方式将患者分为瓣膜置换者(n=23)与瓣膜成形者(n=16),比较两类患者间的超声心动图特点。结果:39例患者中,超声心动图诊断与术中所见比较二尖瓣前叶病变组,后叶病变组及双叶病变组分别为14例及15例,22例及19例、3例及5例,诊断瓣叶脱垂伴腱索断裂者为17例及22例,与术中所见比较,该四者的准确率分别为92.3%,87.1%,89.7%及72%。在选择不同手术方式的比较的结果为,二尖瓣前叶及双叶脱垂者多行瓣膜置换术,二尖瓣后叶病变者多行瓣膜成形术。结论:二维超声心动图不仅能较准确地诊断不同部位的二尖瓣脱垂,同时对手术方式的选择具有重要的指导作用。     

二尖瓣脱垂伴其他疾病,是偶然的巧合,还是有共同的联系,或是基本的遗传障碍?

二尖瓣脱垂在临床上相当常见。已有大量报道关于二尖瓣脱垂与其他各种临床状况有联系的资料。最近在美国东部大规模研究中,4,967人经超声心动图证实二尖瓣脱垂的发生率为5％。可以预测,二尖瓣脱垂伴随其他疾病发生的机会不会太少见。本文目的即考虑到这种联系,注意其偶然发生的可能性,并根据可能的病理生理机制进行分类。二尖瓣脱垂具有某些听诊特点,但后者带有主观成分和极大的个体变异,故二尖瓣脱垂的普查不能以听诊作为标准。哑性二尖瓣脱垂并不少见。超声心动图证实没有二尖瓣脱垂的患者也可听到非喷射性喀喇音。使用超声心动图可以直接地无创伤地观察到二尖瓣在     

二尖瓣脱垂超声心脏断层检查法的诊断和分类以及对M型技术的估价

用实时超声心脏断层和M型技术研究了80例已排除继发于其它已知疾病的二尖瓣脱垂患者。左室长轴扇形扫描的观察对诊断二尖瓣脱垂是有用的和敏感的。借助于UCT和M型技术的对照研究,全收缩期“弓形”、收缩中期“吊床样”改变以及多层回声等被称为“脱垂图象”的声学来源和产生机理得到了解释。全收缩期“弓形”和收缩中期“吊床样”改变被认为是诊断二尖瓣前叶脱垂的可靠征象,而无助于诊断二尖瓣后叶脱垂,后叶脱垂需要UCT探查。根据UCT上脱垂的表现,将二尖瓣脱垂按程度进行分类,以Am Pn表示其度数。A和P分别代表前叶和后叶脱垂,m和n表示等级,共分为0—5级。     

二尖瓣脱垂综合征与脑缺血

二尖瓣脱垂综合征(MVPS)是一良性而较常见的非特异性心脏疾病。Fernex(1958)、Reid(1961)、Barlow(1963)等早已有较详细的描述。在“正常”青年人群中的发病率较高,男性约为0.5%、女性约为6%。近年来应用左心室造影与超声心动图检查发现其发病率竟高达20%。多数病人并无临床症状,但不少病人仍可伴有胸痛、心悸、呼吸困难、疲乏与头昏目眩等不适,Litman 认为甚至可发生晕厥、精神神经症状。一般认为MVPS 是良性疾患,但该综合征仍有并发进行性二尖瓣反流、腱索自发性断裂,猝死(发生率约为0.2～1.6%)和细菌性心内膜炎(发生率约30%)等可能。本文主要对 MVPS 引起的局灶性脑缺血发作综述如下。     

实时三维经食管超声心动图定位二尖瓣脱垂部位临床应用

目的:分析二尖瓣脱垂的三维经食管超声心动图(RT-3D-TEE)表现,探讨其诊断二尖瓣脱垂的应用价值。方法:选取由于二尖瓣脱垂引起二尖瓣关闭不全,进行二尖瓣修复或置换的患者23例,术前及术后即刻均行RT-3D-TEE检查,分析二尖瓣脱垂的RT-3D-TEE表现特征及脱垂部位,并与术中所见进行对比。RT-3D-TEE成像切面均采用二尖瓣左心房面外科视野观。结果:23例患者术前即刻二尖瓣左心房面外科视野观均显示清楚,观察二尖瓣小叶共138个。术前RT-3D-TEE判断二尖瓣脱垂小叶33个,无脱垂小叶105个,其中腱索断裂17例;发现3例瓣叶赘生物。术中发现二尖瓣脱垂小叶35个,无脱垂小叶103个,其中腱索断裂16例;赘生物3例。RT-3D-TEE诊断二尖瓣脱垂的敏感性为91.4%,特异性为99%,阳性预测值为97.0%,阴性预测值为97.1%,总符合率为97.1%。RT-3D-TEE判断腱索断裂的准确性为99.3%;诊断瓣叶赘生物的准确性为100%。结论:二尖瓣脱垂的RT-3D-TEE表现具有特征性,RT-3D-TEE是诊断二尖瓣脱垂的有效手段,亦可以提供一些额外信息。     

二尖瓣脱垂与二尖瓣返流

问:二尖瓣脱垂综合征(二脱)是什么?答:二脱是指病人有异常杂音,二尖瓣异常肥厚,脱垂,出现临床症状(如胸痛)。有些病人因胸痛来诊,并没有典型心脏杂音或超声心动图所见,不应诊断为二脱。问:二脱的体征有哪些?答:关键体征是收缩中期喀喇音,因二尖瓣脱垂引起,喀喇音之后有收缩中期至晚期的二尖瓣返流性杂音,因二尖瓣脱入左房引起。问:临床有什么操作可增加二尖瓣脱垂和杂音?答:凡增加左室充盈容积的操作,使脱垂在收缩后期才出现,喀喇音出现较晚,杂音较弱。凡减少左室充盈时容积,脱垂在收缩早期出现杂音也较强。　蹲位:增加左室充盈容积,喀喇音…     

经胸与经食管超声心动图诊断二尖瓣脱垂并腱索断裂准确性的比较

目的:比较经胸与经食管超声心动图诊断二尖瓣脱垂并腱索断裂的准确性.方法:选择经胸与经食管超声心动图检查诊断为二尖瓣脱垂伴或不伴腱索断裂并行手术治疗的患者21例,以术中所见为标准,明确两者诊断二尖瓣脱垂并腱索断裂的准确性,同时比较它们在判断病因及病变部位等方面的作用.结果:术前检查21例二尖瓣脱垂的患者中,经胸超声心动图诊断有8例患者发生腱索断裂,经食管超声心动图诊断为15例患者发生腱索断裂,与手术结果比较,两者的诊断准确率分别为71%和95%,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:经食管超声心动图较经胸超声心动图能更准确地诊断二尖瓣脱垂并腱索断裂,从而为术式的选择提供更可靠的依据.     

二尖瓣脱垂伴或不伴心前区收缩期杂音并发感染性心内膜炎的危险性

超声心动图诊断的二尖瓣脱垂患者中并发感染性心内膜炎(IE)的绝对可能性每年约1/7,000,看来危险性甚低,因而对美国心脏病学会的建议,有二尖瓣关闭不全的二尖瓣脱垂病人在牙科手术等一般操作前需用预防性抗菌素,产生了疑问.Clemens等报道,有二尖瓣关闭不全杂音的二尖瓣脱垂病人,IE并发率明显高于无杂音者;但在IE住院过程中     

严重反流性脱垂二尖瓣切除后扫描电子显微镜观察

目前,尚无应用扫描电子显微镜观察脱垂的二尖瓣表面超微结构的报道。本文研究3例,以进一步认识二尖瓣脱垂症的特征。原发性二尖瓣脱垂患者3例,由于严重的二尖瓣反流行瓣膜置换术。3例心室造影均显示二尖瓣脱垂,其中2例为双瓣。2例有风湿热病史,但均无感染性心内膜炎病史;1例有动脉栓塞,超声心动图示二尖瓣小叶上有一血栓块,并伴有房颤。术中见到3例患者的二尖瓣均有脱垂、体积庞大,皇粘液癌样。这种脱垂二尖瓣的特征,与风湿性心瓣膜病明显不同。2例有腱索断裂,组织学检查3例均为粘液祥变。     

二尖瓣脱垂并发感染性心内膜炎(附3例报告)

近年来,由于超声心动图的广泛应用,二尖瓣脱垂的诊断已日渐增多。感染性心内膜炎是二尖瓣脱垂综合征的重要并发症之一,可严重影响其预后。国内有关专题甚少报道。现将我们遇见的3例做一简报。     

三维超声重建在二尖瓣脱垂诊断中的应用

三维超声重建在二尖瓣脱垂诊断中的应用上海医科大学中山医院上海市心血管病研究所卜丽萍综述沈学东戎卫海审校二尖瓣脱垂是指二尖瓣叶在心脏收缩期向左心房移位，伴或不伴有二尖瓣关闭不全，继而引起全身血流动力学改变的一种疾病，诊断有赖于明确显示瓣叶和瓣环的形态和...