纵隔肿瘤致异位ACTH综合征的临床病理特点及外科治疗

目的 总结纵隔肿瘤致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征临床病理特点,影像学表现和外科治疗经验.方法 回顾性分析38例纵隔肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床资料,分析其临床病理特点和影像学表现,总结外科治疗经验.结果 所有患者均有典型的柯兴氏综合症的多项临床表现,仅有7.89%(4/38)的患者有局部肿瘤症状;病理类型分析显示,胸腺类癌在引起异位ACTH综合征的纵隔肿瘤中最常见(50%);手术后血皮质醇[(1402.16±354).79nmoi/L vs(712.23±201.63)nmol/L,P<0.01]和血ACTH[(310.77±73.11)pg/L vs (76.00±16.21)pg/L,P<0.01]均明显降低,血压和血糖基本恢复正常,血钾恢复正常.结论 致异位ACTH综合征的纵隔肿瘤大多数肿瘤源于胸腺,胸腺类癌最常见,以典型的皮质醇增多症的临床表现为主,纵隔肿瘤致异位ACTH综合征有明确的手术指征,手术近期效果明显.手术前积极补钾和手术后激素替代治疗有利于患者平稳度过围手术期.     

异位ACTH肿瘤的诊断和治疗

目的 提高临床医师对异位ACTH肿瘤的认识及早期诊断和治疗的可能性。方法 结合文献复习,分析2例异位ACTH肿瘤患者起初的诊断、治疗过程及最终的确诊、治疗过程,提出避免误诊、漏诊的措施。结果 1例患者手术治愈,另1患者术后死于转移性肿瘤所致全身衰竭,尸体解剖提示为转换性分泌ACTH肿瘤－类癌。结论 异位ACTH肿瘤临床少见,往往表现为柯兴氏综合征,诊断困难,提高对该病的认识和警惕,通过辅助检查,综合分析,术前能作出正确诊断,治疗效果满意。     

异位ACTH肿瘤的诊断和治疗

目的提高临床医师对异位ACTH肿瘤的认识及早期诊断和治疗的可能性.方法结合文献复习,分析2例异位ACTH肿瘤患者起初的诊断、治疗过程及最终的确诊、治疗过程,提出避免误诊、漏诊的措施.结果 1例患者手术治愈,另1患者术后死于转移性肿瘤所致全身衰竭,尸体解剖提示为转移性分秘ACTH肿瘤一类癌.结论异位ACTH肿瘤临床少见,往往表现为柯兴氏综合征,诊断困难,提高对该病的认识和警惕,通过辅助检查,综合分析,术前能作出正确诊断,治疗效果满意.     

胸部肿瘤致异位ACTH综合征6例分析

目的分析胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床特点及治疗,以提高诊治水平。方法回顾性分析2000年1月-2013年1月解放军总医院呼吸科、内分泌科及胸外科收治并经病理确诊的胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者6例的临床资料及治疗效果。结果 6例患者中,男5例,女1例,平均年龄(50.5±8.9)岁,病程1~8(4.0±3.6)个月。主要临床表现为低血钾、高血压、糖尿病6例,水肿5例,皮肤瘀斑、皮肤变薄及向心性肥胖4例,满月脸、色素沉着3例。患者血ACTH、血皮质醇及24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小/大剂量地塞米松抑制试验所抑制。肺组织病理显示小细胞肺癌3例,胸腺类癌2例,支气管类癌1例。胸腺类癌和支气管类癌手术切除疗效较好,小细胞肺癌合并异位ACTH综合征首选化疗,但预后差。结论胸部肿瘤是异位ACTH综合征的常见原因。临床中如果出现低血钾、高血压、高血糖、水肿等症状,血皮质醇及ACTH水平明显增高要高度怀疑异位ACTH综合征,应及时筛查胸部CT及气管镜检查以确定是否为胸部肿瘤致异位ACTH综合征。     

“柯兴氏综合征”选择性静脉取血测ACTH的价值

柯兴氏综合征伴有ACTH分泌过多者有二种原因:①垂体源性;②异源性ACTH分泌肿瘤。但这二种病因往往不易鉴别。由于:①垂体微腺瘤和异位肿瘤很小,X线难以发现;②有些柯兴氏病(简称CD)不能被大剂量地塞米松抑制,而部分异源性ACTH肿瘤可为地塞     

酮康唑治疗皮质醇增多症

皮质醇增多症可分为非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH依赖性两类,前者是原发于肾上腺皮质的肿瘤(柯兴综合征),后者包括分泌ACTH的垂体腺瘤(柯兴病)和分泌ACTH和(或)促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)的垂体外肿瘤(异位ACTH综合征),包括肺癌、胸腺癌、胰腺癌、神经嵴细胞瘤(嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节瘤和神经节瘤)和甲状腺髓样癌等。这些肿瘤合成和     

1例糖尿病合并异位ACTH综合征病例分析

异位ACTH综合征因其发病率低、尤因部分自然病程短的显性肿瘤所致的患者因其临床表现不典型易漏诊。但其因高皮质醇血症引起的高血压、低钾碱中毒等是患者死亡的直接原因。本文报道1例糖尿病合并由肺小细胞癌所引起异位ACTH综合征并进行文献复习,旨在引起对异位ACTH早期诊断及治疗的重视。     

异位促皮质素综合征(附2例报告)

本文报告两例异位ACTH综合征。一例为肺雀麦细胞癌,一例为胸腺癌。两例均有典型的柯兴氏综合征临床表现,因病情进展迅速,就诊时均已发生转移。本文对该综合征的临床特点、早期诊断、治疗措施及予后作了讨论。     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊断与治疗进展

异位ACTH综合征是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿痛组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH），刺激肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，约占Cushing综合征总数的5％～10％。国外文献报道最多见病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％。国内报道的异位ACTH综合征则由胸腺类癌、支气管类癌等所致者较多。目前，异位ACTH综合征的肿瘤定位非常困难，使得临床诊断和治疗不能有效实施．     

胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者临床分析

目的：对胸部肿瘤以致异位ACTH综合征进行分析,找到其临床特点及有效的治疗方式,进以提高其治疗水平,促进医学发展。方法：通过对2003年2月至2012年3月我院确诊并收治的胸部肿瘤致异位ACTH综合征的9例患者治疗过程及临床病状进行分析整理,确定胸部肿瘤致异位ACTH综合征临床特点,同时分析其治疗方式,找到最佳治疗方案。结果：我院确诊并收治的9例患有异位ACTH综合征的患者,其主要临床病征为,低血钾、高血压等现象,部分病人出现水肿现象。采用胸腺类癌及支气管类癌手术进行切除对治疗异位ACTH综合征有一定的效果,对小细胞肺癌合并异位ACTH综合征患者进行治疗过程中,应首选化疗方式,但是采用化疗进行治疗效果虽然优于其他方式,可是预后效果却不理想。结论：胸部肿瘤极容易引发异位ACTH综合征出现,在患病过程中如果患者出现低血钾、高血压或水肿等症状的患者就极有可能出现异位ACTH综合征。     

原发性胸腺类癌并异源ACTH综合征手术治愈一例报告

异源ACTH综合征是指垂体、肾上腺以外各种肿瘤分泌ACTH或ACTH样物而引起主要表现为柯兴氏(Cushing)综合征的一种疾患,常见的是肺癌、胰腺癌、胸腺癌等引起,国外报道较多,约占柯兴氏综合征病例总数的10％,国内间有报告。本文一例是由原发性胸腺类癌引起,作了比较深入的临床、化验及病理观察,并经手术治疗成功,甚罕见,现报告如下。患者黄某,男,37岁,1988年4月住内分泌科,住院号5154。诉说14个月来头晕头     

血浆ACTH测定在柯兴氏综合征鉴别诊断中的价值

本文报告经手术、病理证实的24例柯兴氏综合征患者血浆 ACTH 水平的改变,并与大剂量地塞米松抑制试验作了比较。结果表明17例柯兴氏病患者中14例血浆 ACTH(8am)水平增高,3例正常高限,0 am ACTH 水平全部增高,且无昼夜节律变化;6例肾上腺皮质腺瘤血浆ACTH 均明显降低;1例异位 ACTH 综合征血浆 ACTH 异常增高。三组之间无一例重叠,与手术、病理的符合率为100%。大剂量地塞米松抑制试验的符合率为67～70.6%。提示血浆 ACTH 测定是鉴别柯兴氏综合征病因十分可靠的方法。     

美国内分泌学代表团学术报告(续)——二、Cushing''''s(柯兴氏)综合征

Prof R L Byyny 翻译:严棠教授Cushing's(柯兴氏)综合征是由于血内皮质醇浓度不适当地升高而引起的。血内皮质醇浓度的升高,可由肾上腺皮质醇分泌过多,或药源性的皮质醇浓度过多。以下讨论: (一)任何一个成年人,如有不可解释的骨质疏松,或近端肌肉乏力;或儿童的身高生长停滞,或过度肥胖; (二)异位ACTH综合征。这是由于恶性肿瘤所引起的,常没有典型表现。异位ACTH综合征常伴有高血压、血钙浓度升高和皮肤色素沉着。     

异位内分泌综合征(综述)

1928年Brown首次报告肺癌患者并发柯兴氏综合征、其后陆续有报告非内分泌组织的肿瘤可以分泌一种或数种激素及激素样物质并能引起相应的激素过多征候群。1962年这类疾病被称为“异位激素综合征”(ectopic hormone syndome)或“伴瘤激素综合征“(paran—eoplastic hormone syndrome)。有时肿瘤起源于内分泌组织,但除了分     

柯兴氏综合征65例临床分析

分析了65例经手术及病理证实的柯兴氏综合征。肾上腺皮质增生55例,腺瘤7例,腺癌2例,由肺癌导致的异位ACTH 综合征1例。分析结果表明:小剂量地塞米松抑制试验及血浆皮质醇分泌节律是诊断柯兴氏综合征的较好实验室指标;对于病因,要全面分析临床资料才能做出正确诊断.     

异位促肾上腺皮质素综合征2例并文献复习

目的 探讨异位促肾上腺皮质素(ACTH)综合征的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾2例异位ACTH综合征患者的诊断、治疗过程,复习相关文献,提出避免误诊、漏诊的措施.结果 异位ACTH以糖代谢紊乱、高血压、低血钾、水肿等为临床表现;实验室检查表现为血浆皮质醇、ACTH明显增高及严重低血钾、碱中毒;CT可发现大部分肿瘤,手术切除是首选.结论 异位ACTH综合征临床少见,其鉴别诊断困难、肿瘤定位重要,手术切除是最佳治疗方法.     

胸腺瘤致异位ACTH综合征并诊断思路

本病例报告1例胸腺瘤引起的异位ACTH综合征,进行诊断思路的分析.该病例有典型库兴征临床特征,并出现血压、电解质、性激素、血糖 异常及免疫低下.因皮质醇及ACTH异常升高,提示我们向异位ACTH病灶搜寻,发现肾上腺均匀增生及胸腺占位,行纵膈肿瘤切除术,病理证实胸腺瘤(倾向A型).     

胸腹部计算机断层摄影术(CT)在检查柯兴综合征上的价值

<正> 大多数柯兴综合征都有不适当的ACTH分泌增加,其ACTH通常是来自垂体,但也偶而见到由恶性肿瘤异位分泌者。还有的病人则是由于肾上腺肿瘤分泌过多的皮质醇。计算机断层摄影术(CT)的出现为显现正常的或长有肿瘤的肾上腺提供了一种非侵袭性的准确的检查方法。此种技术在检查肺部、纵隔及胰腺等常见的异位ACTH分泌肿瘤好发部位方面也是有价值的。     

皮质醇增多症诊断和治疗

库欣综合征(CS)过去译柯兴综合征,是1912年Harvey Cushing首先报道并以他的名字命名的一种因慢性糖皮质激素增多而导致的疾病,又称皮质醇增多症。多见于中、青年人(25~45岁),男女之比为1∶3~8。1病理按病因可分为四大类,即促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性或非依赖性及其药物性Cushing综合征、周期性皮质醇增多症。ACTH依赖性是由垂体或某些肿瘤如肺癌、胸腺类癌等垂体以外的组织分泌过量的ACTH,刺激双侧肾上腺皮质束状带增生并分泌过量的皮质醇。柯兴氏病是CS中最常见的类型,占整个CS的60%~80%,大部分由于垂体腺瘤(主要是微腺瘤)分泌…     

库欣综合征40例临床分析

作者对2003年至2008年郑州大学第一附属医院内分泌科收治的40例库欣综合征患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下. 1 临床资料 1.1 库欣综合征的分类 40例患者中,促肾上腺皮质素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征18例,其中库欣病(ACTH依赖性肾上腺皮质增生)17例(42.5%),异位ACTH综合征1例(2.5%);非ACTH依赖性库欣综合征22例,其中腺瘤19例(47.5%),腺癌2例(5.0%),非ACTH依赖性大结节性肾上腺皮质增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)1例(2.5%).