汗管角化症一家系14例

汗管角化症是一种遗传性角化异常性皮肤病。近期我们见到一个家系中共有14人患病，并对该家系进行了随访调查，现报道如下。     

一家三代汗管角化症7例

先证者男 ,2 5岁 ,司机。 1 5岁时 ,鼻部起暗红色小丘疹 ,并缓慢发展为环形或不规则皮损 ,自购多种外用药膏涂搽无效。系统检查无异常。家族中无近亲婚配史。皮肤科情况 :面部有多片扁豆至钱币大之浅褐色或灰黄色环形或不规则形皮损 ,中心萎缩凹陷 ,毳毛消失 ,部分边缘清楚可见有一圈黑线或堤状隆起 ,无痛痒。口腔内左上腭可见一扁豆大边缘隆起的乳白色斑片。取面部边缘有堤状隆起处皮损病检、表皮凹陷 ,有角化不全栓 ,棘层萎缩 ,边缘角化明显 ,粒层消失 ,真皮浅层有淋巴细胞浸润。诊断为汗管角化症。家族发病情况 :祖辈中 ,祖父为患者 ,父…     

播散性浅表性光化性汗管角化症1例

先证者 ,男 ,2 4岁 ,面部及双上肢多发性环状角化性皮疹近10年。患者曾分别于 6年前和 1年前行面部皮疹激光治疗 ,治疗后半年内无明显复发 ,近几月来皮疹复发、加重 ,并逐渐增多 ,家族中多人患有类似疾患。系统检查未见异常。皮肤科情况 :颜面部、上胸及前臂伸侧散在分布环状或不规则角化性皮损 ,直径 2～ 15ｍｍ不等 ,边缘呈堤状隆起 ,浅灰色或褐色 ,中央轻度萎缩 ,色浅。皮损处毳毛消失。取前臂皮损作组织病理示 :中央轻度角质增厚 ,边缘角化明显 ,颗粒层消失 ,棘层轻度增厚 ,见角化不全细胞 ,真皮浅层有少许炎性细胞浸润。诊断 :播散性浅…     

疣状斑块型汗管角化症1例报告

疣状斑块型汗管角化症１例报告陈昭渭，黄卫东，蔡雷，叶珊（福建省福州市皮肤病防治院皮肤科门诊３５０００１）汗管角化症（Ｐｏｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓ）是一种罕见的慢性进行性角化性皮肤病。其特征为轻度萎缩的斑片，绕有隆起疣状边缘，多数有家族史。我院皮肤科门诊...     

疣状斑块型汗管角化症1例

患者男，40岁，驾驶员，因两侧臀部棕褐色疣状增殖样斑块伴瘙痒30年，于1997年2月在我科住院治疗。患者自10岁时臀部出现一指甲盖大棕褐色角化性斑块，质硬，此后斑块逐渐增多，且相连成片，高出皮面，边界清楚，表面呈疣状增殖样（见图1），伴轻度瘙痒，从未破溃。曾做过冷冻及激光治疗，皮疹部分消退，但仍不断有新疹出现，患者未坚持治疗。既往体健，否认家族中有类似疾病患者。查体：系统检查未发现异常。皮肤科情况：臀部两侧见大小不等的棕褐色斑块，左侧皮疹相互融合成小片状，约6cm×7cm大小，右侧皮疹较散在，斑块基底微红，表面干…     

疣状斑块型汗管角化症1例

疣状斑块型汗管角化症是一种慢性进行性角化性疾病，临床上较为少见，容易误诊。多于青壮年发病，好发于臀部等易受压或磨擦部位，临床表现为疣状增生性丘疹或斑块，遗传史可不明确，但有特征性组织病理。现将笔者遇到的1例报道如下。     

色素失禁症伴汗管角化症、脑星形细胞瘤1例

患者女，47岁，因“全身泛发不规则色素沉着斑40余年”而就诊，患者出生后4周左右家人发现其躯干部发生荨麻诊样皮疹，继发色素性斑疹，逐渐播散至上臂，大腿及面部，10余年前发现双上臂出现火山口样角化性小丘疹，边缘稍高起皮肤，因无自觉症状，未予以治疗，2年前患者无明显诱因出现间歇性头痛，     

播散性浅表性光线汗管角化症——附一家三代四例报告

播散性浅表性光线性汗管角化症(Dissem-inated Superfical Actinic Porokeratosis)较少见,因其皮疹广泛分布于曝光部位,发疹与日光曝晒有明显关系,皮损浅表呈角化性环状斑块而得名,属常染色体显性遗传病。 本病皮损初为直径1～3毫米大小的棕红色或棕褐色圆锥形小丘疹,中央常含有一毛囊角质栓,以后皮损缓慢扩大,形成边缘锐利且略为隆起的环形角化性斑块,直径可达1厘米以     

巨大疣状斑块型汗管角化症1例

目的：报道1例巨大疣状斑块型汗管角化症。患者，男，70岁，右侧膝关节屈侧环形疣状斑块5年。皮传颂组织病理检查结果符合汗管角化症。     

水源性汗管肢端角化病1例

患者男,37 岁.双手足遇水后反复起角化性丘疹、斑块4年,于2010 年8 月10 日就诊于我科.4 年前患者双手、双踝关节前部接触水5～10 min 后,起密集角化性丘疹及斑块,无自觉症状,脱离水后丘疹逐渐变扁平,部分消退.此后病情在遇水后反复发作并逐渐加重,夏重冬轻,且遇高温水较低温水更易诱发皮损,平素皮损处多汗.患者既往体健,否认药物食物过敏史,无外伤及手术史,非特应性体质.起病前4 年从事接触海产品工作.父母非近亲结婚,家族中无类似病史,否认家族遗传病史.     

角化性皮肤病

20060252疣状肢端角化症的临床及病理特点研究/王培光(安徽医大一附院皮肤科),林国书,高敏…∥中国麻风皮肤病杂志.-2005,21(11).-872~874分析本文及近40年来文献报道的17例肢端角化症先证者的临床及病理资料。发现该症大部分患者有家族史,常于20岁前发病。皮损主要分布于四肢伸侧,基本皮疹为扁平疣样的褐色扁平丘疹。皮损病理显示表皮明显角化过度、乳头瘤样增生及塔尖样表皮局限性隆起等特征性变化,是诊断疣状肢端角化症的主要依据。图2表1参16(赵恩兵)20060253棘状角皮症/刘跃华(中国医科院、协和医大北京协和医院皮肤科),李方凯…∥临床…     

播散性斑块型汗孔角化症1例

汗孔角化症是一种较少见的,呈常染色体显性遗传的慢性进行性角化性皮肤病。斑块型汗孔角化症大多为单发皮损或损害数目比较少,而皮损多发,范围广泛的病例尚属罕见。现将我们所见1例报道如下。临床资料患者男,65岁,农民。因躯干四肢皮损33年余、阴囊、双踝部疣状损害3年于2005年     

进行性对称性红斑角化症1家系报道

患者女,26岁。出生后6个月发病,双手、足对称性红斑角化25年。体检:一般情况良好。双侧掌跖及腕关节屈侧对称性分布边界清楚的角化性红斑,边缘覆以少许脱屑,压之不褪色,指/趾甲均未受累。实验室检查未见异常。手背侧缘皮损组织病理示:表皮明显角化过度,伴轻度角化不全,颗粒层及棘层肥厚,表皮增生至同一水平线,真皮小血管轻度扩张充血,管周少量淋巴细胞浸润。诊断:进行性对称性红斑角化症。     

泛发性疣状斑块型汗管角化症1例

1临床资料患者男,18岁。因胸前、背部、骶部泛发大片疣状增生性斑块16年余,于2005年2月20日到本科就诊。患者2岁起胸前、背部出现粟粒大小角化性丘疹,后逐渐向周围扩展形成环状、地图形,部分斑块融合形成不规则形。边缘呈堤状隆起,最后累及骶部。皮损伴轻度瘙痒感,曾在当地院以“皮炎”等就治但未见好转。既往体健,家族中无类似病史。体检:一般情况好,系统检查无明显异常。皮肤科情况:胸前、背部、腰骶部环状、地图形、不规则形直径几厘米到十几厘米的边界清楚的淡红色斑块,边缘呈堤状的角质性隆起(图1),斑块中图1腰骶部皮损间汗孔处有针头…     

角化性皮肤病

20 0 4 0 2 4 0　播散性浅表光线性汗孔角化病致病基因的定位 /张正华 (中国医科院协和医大皮研所 )…∥中华皮肤科杂志 .- 2 0 0 3,36 (6 ) .- 335～ 337一家系 ,共 80个成员 ,其中 2 6例患病 ,男 12例 ,女 14例。采集血样 2 9份 ,抽提其血样基因组DNA,选用 12号染色体长臂上已知致病区域的 7个微卫星标记进行基因扫描 ,并对基因分型结果进行连锁分析。结果本家系在微卫星标记 D12 S79的两点最大 L OD值为 5 .15 (θ=0 .0 0 )。认为 DSAP致病基因位于 12号染色体的长臂上。图 1表 2参10　 (马勇 )2 0 0 4 0 2 4 1　汗孔角化症皮损分离…     

乳头乳晕角化过度症1例

临床资料患者,女,23岁。主因双侧乳头、乳晕皮疹5年余,于2008年5月来我院就诊。5年前无明显诱因双侧乳头、乳晕处出现针尖至粟粒大小褐色丘疹,之后皮疹逐渐增多,颜色加深,无明显瘙痒。未经     

显著角化过度型汗孔角化症

患者男，６３岁。主诉：两侧臀部疣状角化增厚性斑块３０余年。现病史：患者于３０年前，在无明显诱因下先于左侧臀部出现一淡红色丘疹，逐渐缓慢增大，并且中央隆起呈疣状，无自觉症状。曾在当地就诊，诊断为“寻常疣”，予以冷冻治疗，效果不佳。此后，右侧臀部也出现类似皮损。２年前，在疣状皮损的周围逐渐出现许多粟粒至黄豆大丘疹，表面粗糙，不痛不痒，为明确诊断而来本院皮科门诊就诊。既往史：既往体健，否认其它病史。体检：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未及。皮肤科情况：两侧臀部可见３片疣状增厚性斑块，形态…     

汗孔角化症1例

1　临床资料　患儿男 ,10岁 ,学生。左小腿及左臀部皮疹缓慢增多增大 9年。患儿 1岁时左小腿出现突起于皮面斑疹 ,痒 ,搔抓后皮疹扩大 ,继之左臀部出现类似皮疹。外院以“深部真菌感染”、“湿疹”给予相应治疗 ,皮疹渐加重。发疹前无明显外伤史。家族中无类似疾病患者。体检 :