复发性多软骨炎2例报告并文献复习

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种病因不明的自身免疫性疾病。以耳、鼻、咽喉、气管、支气管、关节等软骨反复发作的非感染性炎症为临床特征。RP的临床表现多种多样，早期症状不典型且没有特异性的检查方法，极易误诊和漏诊。本文报道我科收治的2例RP患者，并对其临床资料进行分析，以提高临床医生对本病的认识及早期诊治水平。     

复发性多软骨炎2例

例 1 　 男 ,45岁 ,4年前常感左侧胸部、胸骨柄处疼痛和双手指关节肿痛 ,在医疗所按风湿病治疗 ,时重时轻。 2年后出现鼻腔阻塞感 ,常有较多干痂擤出 ,约半个月后突然发生鼻梁凹陷 ,且逐渐加重 ,当地医生按鼻炎治疗无明显效果。半年前左眼球发胀 ,渐见突出 ,伴有声音嘶哑。近 2个月来病情加重 ,出现视力减退、头痛、复视和进行性呼吸困难 ,在某院行气管切开 ,术后拔管困难 ,于 1 997年4月 2 8日转入我院治疗。检查 :左眼裸眼远视力0 .0 2 ,眼球明显外突 ,眼球突出左 1 8mm,右 1 4mm,且向颞侧运动明显受限 ,球结膜充血 ,角膜、瞳孔及眼底均…     

复发性多软骨炎(附3例报告及文献复习)

目的:研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后.方法:总结3例诊断为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法.例1先出现鼻梁塌陷,后出现声嘶、呼吸困难.气管切开后带管出院,未确诊.4个月后又因双耳胀痛,胸骨旁隐痛、发热,再次住院,诊断为复发性多软骨炎.例2首发症状亦是鼻梁塌陷,2年后出现右眼突,诊断为此病.例3首发症状为耳郭红、肿、热、痛,诊断为耳郭软骨膜炎.3个月后出现声嘶,按喉炎治疗,效果不明显 ,后诊断为复发性多软骨炎.结果:经用类固醇、硫唑嘌呤等药物治疗后, 分别随访1.5年、2年、6年无复发.结论:复发性多软骨炎患者应行药物治疗.     

复发性多软骨炎1例

患者 ,男 ,48岁。自 1 998年 1 0月以来 ,先后发生右拇指腱鞘炎、右足跟疼痛、多发性关节疼痛及右眼球结膜充血。曾在多家医院做过多种详尽检查未发现异常 ,分别按“右拇指腱鞘炎”、“右足跟骨质增生”、“风湿性关节炎”和“右眼巩膜炎”治疗 ,症状未减轻。 2 0 0 1年 4月底双耳廓开始红肿、胀痛 ,左重右轻 ,外院诊断 :双耳廓化脓性软骨膜炎。 7月1 2日来我院耳鼻咽喉科就诊 ,经详细复习患者在各医院就诊的病历记录 ,拟诊为复发性多软骨炎 (ｒｅ ｌａｐｓｉｎｇｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ,ＲＰＣ)而收治入院。体检未见异常。专科检查 :…     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎病因不清，常与结缔组织病并存，发病机理可能与免疫介导有关。由于本病无特异性病理改变，易误诊或漏诊，本文对其进行综述。     

复发性多软骨炎1例报告

1临床资料病人,男,21岁,因反复咽喉痛、咳嗽4个月,声嘶、气喘1周于2004年11月24日入院。4个月前无明显诱因病人出现咽喉痛、咳嗽,咳少量白色黏液痰,按咽炎治疗无效,数天后无意中发现喉结消失。3个月前出现右耳廓红肿热痛,双眼发红、疼痛,拟诊断为右耳廓软骨炎及结膜炎。予以地塞米松静滴和眼药水点眼,症状稍缓解,但停药即复发。1周前活动后即感气促伴喘鸣。入院检查:T 36.2℃,P 70次/分,R 25次/分,Bp 13.3/9.8 kPa。呼吸稍急促,活动后加重,呈吸气性呼吸困难,伴喘鸣,无紫绀,面颈部弥漫痤疮性皮疹,腰背部散在圆形红斑,全身浅表淋巴结未扪及…     

复发性多软骨炎11例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识和早期诊断水平。方法：回顾性分析11例复发性多软骨炎病例，并通过文献复习，对其资料进行分析。结果：耳廓软骨炎首发者9例，关节炎首发者2例；累及呼吸道者2例，其中死亡1例。11例中初诊误诊9例，误诊率达81．82％。结论：该病临床表现复杂多样，可侵犯软骨和结缔组织，涉及多个器官，易误诊、漏诊。病变累及呼吸道者预后不良。为降低病死率，改善预后，应早期诊断和及时治疗，而熟悉本病的临床表现对早期诊断有重要意义。     

复发性多软骨炎26例临床分析

目的：探讨复发性多软骨炎的临床特征和早期诊疗方法。方法：对26例患者分别采用抗生素、激素及免疫抑制剂药物治疗,采取气管切开、气管内金属支架植入和无创呼吸机治疗。结果：23例（88.5%）耳廓软骨受累,20例（76.9%）呼吸道软骨受累,18例（69.2%）关节软骨受累,15例（57.7%）鼻软骨受累,6例（23.1%）眼部受累,4例（15.4%）耳蜗和（或）前庭受累。部分患者有心脏、血管、肾脏受累。1例严重肺部感染死亡,1例呼吸衰竭死亡,其余24例病情稳定或有不同程度缓解。结论：复发性多软骨炎临床表现多样,主要集中在耳鼻咽喉科方面,呼吸系统受累预后不良。早期诊断、早期治疗可控制病情,改善预后。     

复发性多软骨炎

目的提高对复发性多软骨炎(relapsingpoly-chondritis,RP)的认识和早期诊断水平。方法结合文献回顾分析34例RP临床病例资料,重点分析RP在耳鼻咽喉科方面的表现。结果全部34例均有耳、鼻、喉或气管等部位的受累表现,累及其中两处以上者27例(79%),以这几个部位的表现为首发症状或体征者鼻19例(56%),喉19例(56%),气管18例(53%),支气管18例(53%),关节或/和肋软骨22例(65%),眼部15例(44%)。首诊于耳鼻咽喉科者10例。首次发作确诊者仅13例(38%)。确诊前病情反复发作最多者达8次。结论RP的早期表现不典型,易误诊漏诊。早期确诊的关键是熟知该病的临床特点和诊断标准。     

复发性多软骨炎1例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种罕见的、反复发作的累及多部位软骨的进行性炎性破坏性疾病。主要表现以耳、鼻、喉、气管软骨的炎症、塌陷为特征。本文报道1例典型病例,为该病的早期诊断提供思路。临床资料患者,女,40岁,反复发作双眼结膜炎、巩膜炎、虹膜炎、视网膜病变,并逐渐出现视力下降,多次就诊于眼科并给予对症治疗。1年后逐渐出现鞍鼻畸形,     

以气道受累为主的复发性多软骨炎临床诊治进展

复发性多软骨炎(RP)是一种以软骨及富含蛋白多糖的组织受累为主的免疫性多系统疾病,该病十分罕见,临床表现因受累部位不同而差异较大,目前仍无特异性辅助检查作为有效确诊手段,临床诊断较困难,以气道受累为主的患者,可隐匿起病,症状不典型,易误诊和漏诊,但气道受累时病情进展较快,晚期出现喉气管狭窄时治疗相当棘手且预后不佳,给气道管理带来了更大的挑战,因此针对气道受累的RP患者,临床医生应尽可能鉴别并提高早期诊断率,治疗上不仅要采取全身治疗,还要辅以局部治疗管理气道,本文就气道受累的复发性多软骨炎的诊治进展作一综述,为临床医师提供参考。     

Relapsing polychondritis: a rare etiology of dysphonia and novel approach to treatment

Relapsing polychondritis affects the airway in half of all diagnosed patients. The traditional approach to the treatment of relapsing polychondritis in all sites is oral steroids and other immune-modulating drugs. We present a case of laryngeal relapsing polychondritis treated with local injections of steroid in the face of oral therapy failure. The novel approach is discussed and the disease process is reviewed.     

喉神经内分泌癌2例报告附文献复习

目的探讨喉神经内分泌癌的临床表现,并对其诊断及治疗进行探讨。方法对2例喉神经内分泌癌临床表现、病理、诊断、治疗和预后进行回顾性分析。结果 2例肿瘤均位于声门上区,直径<2 cm,病变局限,非浸润性生长,与周围组织边界清晰。术前依靠病理确诊,采取喉部分切除,1例随访6年,未见复发及转移;另1例仍在随访中。结论喉神经内分泌癌是一种较为罕见的恶性肿瘤,正确诊断有赖于临床症状、体征、组织病理学及免疫组织化学检查。熟悉其临床特征,对术前正确诊断、术中术式的选择及术后放疗、化疗的配合应用和提高患者术后生存率有重要意义。     

Corneal autoimmunity in a patient with relapsing polychondritis

Summary We report our experiences with a patient with relapsing polychondritis, in whom circulating antibodies against corneal epithelium were determined by immunofluorescence before and after medical treatment. The results provide further evidence for an autoimmune pathogenesis of the disease.     

Anti-labyrinthine antibodies in a patient with relapsing polychondritis

Relapsing polychondritis is a rare inflammatory disease that causes destruction of cartilaginous tissue in various anatomical regions. We report here about a 55-year-old female patient with relapsing polychondritis that involved the right auricle, both audiovestibular organs and both eyes. The patient presented with persisting inflammation of the right auricle, sudden lower-frequency hearing loss, acute moderate vertigo with nausea and mild ocular symptoms. Immunofluorescence assays were used for the detection of antibodies against the cochlea and the vestibular organ and demonstated the presence of circulating antibodies against the audiovestibular organ. No staining for anti-corneal IgG was detected. Improvement of clinical disease was achieved by treatment with systemic steroids and vasodilator drugs, and long-term medication with low-dose corticosteroids. Received: 21 October 1998 / Accepted: 13 January 1999     

腮腺深叶基底细胞腺瘤的诊断与治疗（附2例报告）

目的探讨腮腺基底细胞腺瘤的临床特点、生物学行为、组织病理分型和治疗方案。方法报道2例发生于腮腺深叶的基底细胞腺瘤患者的临床资料,结合文献复习进行分析。结果 2例患者通过手术切除肿块及同侧腮腺腺体,保留面神经,病理证实为腮腺基底细胞腺瘤,术后患者恢复良好,随访至今无复发。结论腮腺基底细胞腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,发生于腮腺深叶的更为少见,影像学检查是其主要的诊断方法,组织病理学是其确诊并分型的主要依据。需要与咽旁肿瘤及腮腺来源的其他肿瘤类型相鉴别。腮腺基底细胞腺瘤有四种病理亚型,其中膜性型具有多灶侵袭性,并可伴发其他皮肤肿瘤,同时具有较高复发率和恶变率。腮腺基底细胞腺瘤的治疗主要采取腮腺部分或浅叶及其全腮腺切除术,膜性型应行全腮腺切除,及时随访。     

鼻腔、鼻窦髓外浆细胞瘤的诊断与治疗(12例报告及文献分析)

目的 探讨鼻腔、鼻窦髓外浆细胞瘤的临床特点与患者预后,以提高对该病的诊断与治疗水平。方法 收集2000年1月～2010年11月住院确诊的12例鼻腔、鼻窦浆细胞瘤患者的病历及随访资料,就临床表现、诊断、治疗及预后进行回顾性分析。结果12例患者中,男9例,女3例,男女比3∶1; 35～61岁,平均49.6岁。12例患者均经手术治疗,病理确诊为髓外浆细胞瘤,术后放疗 10 例,术后放、化疗1 例。免疫组化染色排除多发性骨髓瘤,结果 显示CD38均为阳性,CD79a阳性5例,CD20、CD56及CyclD1均为阴性。随访1～59个月,平均随访（53±8）个月。术后1年6月及3年各失访1例,术后1年6月局部复发伴重症感染死亡1例,1例术后2 年3月转化为多发性骨髓瘤,再行化疗,术后4年死亡。结论 鼻腔、鼻窦髓外浆细胞瘤好发于中年男性,诊断主要依靠病理检查,手术+放疗预后较好,部分可转化为多发性骨髓瘤。     

迷走神经副神经节瘤诊疗分析及文献复习

目的探讨迷走神经副神经节瘤的临床特点,以提高诊断及治疗水平。方法3例迷走神经副神经节瘤术前行影像学与专科检查后,均在全麻下行肿瘤完整切除,结合文献分析其临床表现、鉴别诊断及治疗方案。结果迷走神经副神经节瘤极其罕见,临床症状无特异性,常表现为颈部或咽旁的无痛性肿物,早期无呛咳、声音嘶哑等迷走神经受侵犯症状,术前诊断较困难,易误诊为神经鞘瘤而影响治疗。结论CT、MRI对本病的诊断、手术方案制定有重大意义。正确选择手术径路及掌握手术技巧是手术成功及避免严重并发症的关键。     

鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤2例并相关文献复习

<正>1病例资料例1,患者,女,14岁,2011年1月19日因"左侧眼睑肿胀伴眼球突出10 d"收住我院眼科。体检未见异常,全身浅表淋巴结未及肿大。眼部检查:右眼正常。左眼睑轻度肿胀,眼球向左下方突出约20 mm,眼球运动正常,眼睑闭合尚可,角膜透明,前房深度正常,眼底检查未见异常,眼压指测正常。眼部CT检查提示:左侧筛窦及鼻腔内见软组织影,病灶向左突入左侧眼眶,左侧眼内肌受压、推移,左侧