IgG4相关性肝病合并胆管癌1例

<正>患者,男性,58岁。2021年1月28日因“右上腹疼痛伴间断发热1月余”入住我院肝胆外科。既往有胃大部切除手术史。患者1月余前无明显诱因出现右上腹阵发性闷痛,偶有发热、畏冷、寒战。2020年12月21日患者就诊于我市某三甲医院,查上腹部CT显示肝右叶占位、肝内胆管扩张、积气,建议住院进一步诊治,其拒绝,于当地卫生院予抗感染、止痛和退热等处理,症状可缓解,     

IgG4相关间质性肺疾病

IgG4相关间质性肺疾病的提出是基于对系统性IgG4相关硬化性疾病的研究发现.IgG4相关间质性肺疾病的诊断需要临床医师结合临床-影像学-病理学特征疑及此病.IgG4相关间质性肺疾病对糖皮质激素治疗反应良好,监测随访对于发现复发是必要的.     

血清附睾蛋白4、糖类抗原125及19-9水平在老年卵巢癌诊断及病理类型鉴别中的临床价值

目的研究肿瘤标志物人附睾蛋白(HE)4、糖类抗原(CA)125、CA19-9在老年卵巢癌诊断及病理类型鉴别的临床应用价值。方法 100例老年卵巢癌设为恶性组,74例卵巢良性病变设为良性组,32例健康体检人员设为对照组,观察三组HE4、CA125及CA19-9平均血清水平及异常率,对其单独检测及并联检测进行方法学评价,并对不同病理类型卵巢癌血清HE4、CA125及CA19-9进行比较。结果恶性组HE4、CA125及CA19-9平均血清水平及异常率均与其他各组有统计学差异(P0.05),灵敏度以三种肿瘤标志物联合检测最高,达83.0%;特异度以HE4最高,达92.5%;约登指数与符合率均以三种肿瘤标志物联合检测最高;HE4、CA125在浆液性癌以及子宫内膜样癌升高较为显著,CA19-9在黏液性卵巢癌升高较为显著。结论 HE4、CA125及CA19-9的联合检测对卵巢癌的早期诊断具有重要的临床应用价值。     

IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病.近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要...     

IgG4相关性肺疾病1例及文献复习

目的提高对IgG4相关性肺疾病的临床特征、胸部影像学和病理组织学的认识。方法对1例经病理证实的IgG4相关性肺疾病的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者男,62岁,以胸腔积液起病,在外院先后行胸膜活检、胸腔镜肺活检等均未能明确诊断,后至我院行CT引导下经皮肺穿刺活检术,结果示活检组织内纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润,免疫组化示大量浆细胞(+),IgG4阳性,浆细胞最密集计数约为40个/高倍视野,血清IgG4浓度示4.07 g/L(0.03 g/L~2 g/L)。诊断IgG4相关性肺疾病,给予糖皮质激素治疗,2个月后复查胸部CT示肺部病灶较前局部吸收、好转。结论IgG4相关性疾病是一种累及多器官、以血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病。目前国内IgG4相关性肺疾病的报道很少,报道这一病例并进行文献复习有助于提高对IgG4相关性肺疾病的认识。     

血清免疫球蛋白(Ig)G4在非IgG4相关性肝胆疾病中的表达

回顾性分析因腹痛、黄疸、肝功能异常等肝胆系统相关症状而就诊并进行血清免疫球蛋白(Ig)G4检测的患者,探讨血清IgG4在非IgG4相关性肝胆疾病患者中的表达情况及其临床意义,发现血清IgG4水平升高亦见于非IgG4相关性肝胆疾病(IgG4-RD)患者,性别和年龄可能对血清IgG4水平造成一定的影响。通过随访IgG4-RD患者的血清IgG4水平和/或病理组织学检查有助于提高对IgG4-RD以及血清IgG4水平价值的认识。     

IgG4相关疾病的实验室特征分析

目的探讨IgG4相关性疾病的共性和有意义的辅助诊断指标。方法回顾性分析福建医科大学附属第一医院2009年5月-2012年12月住院的10例Ig G4相关性疾病患者的临床资料。结果 10例患者中男7例,女3例,发病年龄41~75岁,平均年龄(55.8±13.6)岁,临床表现以黄疸(7/10)和体质量下降(4/10)为主,常见受累器官为胰腺(6/10)和胆管(5/10),均表现为多器官受累,患者血清IgG4均明显升高,影像学检查发现受累脏器呈弥漫性肿大或压迫狭窄,组织病理学检查表现为大量IgG4阳性淋巴细胞浸润并伴有明显纤维化改变,激素治疗后临床症状、影像学和实验室指标均有不同程度改善。结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的筛查方法。     

IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展

IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病多器官纤维化炎性疾病的一部分,包括IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关肝脏病变。主要病理表现为IgG4⁺浆细胞、淋巴细胞浸润,伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。临床诊断多采用IgG4相关疾病综合诊断标准和专科制定的特异性器官受累诊断标准,难点在于与肿瘤性疾病的鉴别,新型诊断标志物有望提高诊断敏感度及特异度。迄今,一线治疗药物仍为糖皮质激素,生物制剂,尤其是CD20单抗疗效肯定,对于激素禁忌/不耐受或复发难治性患者不失为一种选择。     

IgG4相关疾病一例

患者,男,56岁,2018年8月20日因全面体检于我科就诊,未诉不适,体格检查无特殊.既往有肾囊肿、右肩关节慢性骨损伤病史,否认高血压、糖尿病病史,否认药物、食物过敏史.入院实验室检查结果:WBC计数4.57×109/L(3.97～9.15×109/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),中性粒细胞百分比73.9％(5...     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

伴狼疮样表现的IgG4相关疾病

64岁男性,以皮疹、多处淋巴结肿大起病,尿液检查提示少量蛋白尿,无明显镜下血尿,血清肌酐升高,溶血性贫血,抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性,补体下降,血清IgG4水平升高,肾活检病理提示IgG4相关间质性肾炎。结合临床及病理最终诊断伴狼疮样表现的IgG4相关疾病。     

IgG4相关性肺疾病二例并文献复习

目的 总结IgG4相关性肺疾病的临床特点及诊治经验,提高临床对该病的认识,减少误诊误治.方法 分析第二军医大学附属长海医院呼吸内科收治的两例IgG4相关性肺疾病的一般情况、临床表现、实验室检查、组织病理学、治疗及预后,并进行相关文献复习.结果 两例患者均为男性,血清IgG4水平均显著升高(2.25 g/L;10 g/L).1例肺部影像学呈实性结节型改变,并有回盲部受累,糖皮质激素治疗有效.另1例肺部影像学呈支气管血管束型改变,对糖皮质激素治疗依赖.文献复习69例IgG4相关性肺疾病,因呼吸道症状就诊者39例(56.5％),伴有肺外受累者41例(59.4％).48例检测了血清IgG4水平,均显著升高(307 ～ 52 500 mg/L).胸部影像学表现实性结节型35例(50.7％).31例(44.9％)患者接受了糖皮质激素治疗,预后良好.结论 IgG4相关性肺疾病是临床少见的免疫性疾病,临床表现缺乏特异性,临床诊断应综合分析其血清免疫学检查、影像学表现及组织病理学结果,糖皮质激素治疗效果良好.     

血清IgG4水平对IgG4相关胰-肝胆疾病与非IgG4相关胰-肝胆疾病的鉴别诊断价值

目的 探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关胰-肝胆疾病(IgG4-PHD)与非IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的自身免疫性疾病中的应用价值。方法 选择 2014 年8月—2021 年4月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州医科大学附属第一医院住院治疗的541例就诊患者和健康体检人群的临床资料,分为4组:IgG4-PHD组(n=20);非IgG4-RD自身免疫性疾病组(n=431),包括系统性红斑狼疮104例,类风湿性关节炎79例,干燥综合征174例,强直性脊柱炎16例,硬皮病11 例,成人Still病4例,肌炎30例,银屑病3例,原发性硬化性胆管炎10例;胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组(n=40);健康对照组(n=50)。使用免疫散射比浊法测定各组样本血清 IgG4 水平。计量资料组间比较使用两样本Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用Fisher精确检验。绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),确定IgG4诊断IgG4-PHD的最佳临界值。结果 IgG4-PHD组血清IgG4水平均明显高于非IgG4-RD自身免疫性疾病各组、胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组和健康对...     

IgG4相关疾病误诊为多中心型Castleman病3例并文献回顾

目的通过病例资料分析IgG4相关疾病特点,总结IgG4相关疾病被误诊为多中心型Castleman病的原因,提高对此类疾病的诊断准确性。方法回顾性分析2008年1月至2012年12月北京协和医院诊治的3例IgG4相关疾病患者误诊为多中心型Castleman病的临床资料。结果 3例患者均为男性,年龄为53～57岁,均有全身广泛的淋巴结肿大及多系统受累,均曾行1次以上淋巴结活检。经病理检查,2例确诊、1例疑诊为多中心型Castleman病。筛查3例患者血清IgG4水平均明显升高,均大于1350mg/L;正电子发射计算机断层显像仪-CT(positron-emission tomography/computed tomography,PET-CT)显示全身广泛淋巴结及多脏器摄取增高;2例患者病理免疫组化证实IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞50%以上。3例患者最终被确诊为IgG4相关疾病。经足量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后3例患者的临床、血清学及影像学异常均迅速显著缓解。结论 IgG4相关疾病易被误诊为多中心型Castleman病,对临床表现、血清IgG4水平、PET-CT检查及病理免疫组化的综合分析有助于IgG4相关疾病的诊断。     

伴有肾损害的免疫球蛋白G4相关疾病患者28例相关实验室指标特点及临床诊断价值探讨

目的:了解免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病伴有肾损害患者（IgG4-RKD）临床及相关实验指标特点,评估其诊断价值。方法:回顾性分析我院2017年1月至2019年5月确诊为IgG4相关疾病（IgG4-RD）并伴有肾损害28例患者临床资料。分析28例患者血IgG4浓度与各临床实验指标的相关性,并将28例患者分为血IgG4浓...     

IgG4相关性消化疾病的研究进展

IgCA相关性疾病是一种新认识的纤维炎性疾病,其特征是肿块样病灶、以IgG4阳性浆细胞为主的致密的淋巴浆细胞的浸润、受累组织呈轮辐状纤维化,通常伴有血清IgG4升高。自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）被认为是一种IgG4相关性系统性疾病,最早是由Yoshida等在1995年提出,     

循环抗原和特异性IgG4对脑囊尾蚴病诊断和疗效评估价值比较

目的比较循环抗原（circulating antigen, CAg ）和特异性IgG4在脑囊尾蚴病诊断和生存状态、 疗效评估中的价值。方法依据CT和MRI的影像表现将68例脑囊尾蚴病患者分为活虫期、变性死亡早期、变 性死亡后期及钙化期四个病期组,检测各病期患者血清中囊虫CAg和IgG4;分别对38例活虫期患者治疗前 ,治疗中,治疗后血清中CAg和特异性IgG4进行检测和比较分析。结果不同病期患者血清CAg阳性率、IgG4 阳性率差异均有显著意义。38例活虫期患者血清CAg、IgG4阳性率分别为100%和98%,随疗程进展,CAg、 IgG4阳性率逐渐降低,不同疗程间CAg阳性率差别有显著性意义,而IgG4阳性率差异无统计学意义。结论 CAg和特异性IgG4能较客观地反映人体内脑囊尾蚴的生存状态,可作为早期诊断指标,两者的特异性及敏 感性无显著差异;对远期疗效评估可以优先选用CAg。     

联合检测血清TK1、CA19-9对胰腺癌和胰腺炎鉴别诊断的价值

目的 探讨联合检测血清胸苷激酶1（TK1）、糖类抗原19-9（CA19-9）对胰腺癌和胰腺炎鉴别诊断的价值.方法 选择胰腺癌患者37例（胰腺癌组）、胰腺炎患者40例（胰腺炎组）及健康体检者50例（对照组）,采用化学增强发光印迹法检测其血清TK1,直接化学发光法检测血清CA19-9.结果 胰腺癌组、胰腺炎组血清CA19-9水平明显高于对照组（P均＜0.05）,但胰腺癌组与胰腺炎组比较差异无统计学意义.胰腺癌组血清TK1水平明显高于胰腺炎组、对照组（P均＜0.05）,而胰腺炎组与对照组比较差异无统计学意义.两者联合检测能明显提高诊断胰腺癌的敏感性（92.7％）.结论 联合检测血清CA19-9、TK1有助于胰腺炎和胰腺癌的鉴别诊断.