肝脏血管周上皮样肿瘤7 例报告并文献复习

目的：探讨肝脏血管周上皮样肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法：复习山西省肿瘤医院自2008年3 月到2015年3 月诊治的肝脏7 例标本,观察其组织病理学形态及免疫组化结果,并复习相关文献。结果：7 例患者平均发病年龄51.5岁（范围41～56岁）,男性2 例,女性5 例。其中经典型2 例,肌细胞为主型3 例,脂肪细胞为主型2 例。免疫组织化学染色显示：7例病例HMB45均为阳性,6 例阳性SMA 及VIM ,5 例阳性MelanA,2 例结蛋白阳性,Ki-67平均阳性指数为1.3％（范围0～5％）,TFE 3 均为阴性。结论：原发性肝脏血管上皮样肿瘤是一种肝脏罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,术后应长期密切随访。免疫组织化学染色标记HMB45、MelanA和SMA 对于肝脏PEComa的诊断具有帮助作用。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT表现(附4例报道及文献复习)

目的:分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT特征,加深对该病的认识,以提高诊断准确率.方法:回顾性分析4例经手术病理证实的肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床影像资料并文献回顾.2例患者均行腹部 CT平扫和增强扫描,2例仅行CT增强.结果:本组4例均为女性,年龄39~57岁,平均46岁,2例位于肝左叶,2例发生于肝右叶.CT平扫呈低密度,类圆形,边界清楚或模糊,大小3.5~13 cm;增强扫描动脉期3例呈明显不均匀强化,1例呈边缘强化.4例动脉期均可见粗大迂曲血管位于肿瘤边缘.强化方式为快进快出、快进慢出或持续性明显强化.2例含有脂肪成分,2例无明显脂肪成分.结论:肝脏PEComa的CT表现具有一定特征性,对临床诊断该疾病有重要价值.     

罕见纵隔血管周上皮样细胞瘤临床病例分析

血管周上皮样细胞瘤(perivascular epilhelioid cell tu-mor,PEComa)是罕见的间叶组织来源的肿瘤,多发生于子宫,其次是肾脏,此外,国内外有少量报道发生于肝脏及膀胱.纵隔发生该肿瘤十分罕见,目前国内外文献有关该肿瘤诊治的报道极少.现将本院收治的1例经病理活检证实的纵隔PEComa病例报道如下.     

肠系膜恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学分析

0引言 1991年,Pea等[1]首先报道在肾和肝的血管平滑肌脂肪瘤中检测到黑色素细胞相关蛋白(HMB45).1992年,Bonetti等[2]提出"血管周上皮样细胞"(perivascular epithelioid cell,PEC)的概念.1996年,Zamboni等[3]建议使用"血管周上皮样细胞肿瘤"(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComas)来定义此类细胞肿瘤.2002年,WHO软组织肿瘤分类中正式承认了PEComas 的命名[4].     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报道并文献复习

目的:探讨妇科血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床表现,病理及免疫表型特点,诊断与鉴别诊断,治疗及预后。 方法:讨论我院于2016年收治的一例66岁女性患者,该患者以阴道大量出血入院,初步诊断为子宫肌瘤,行全子宫加双侧附件切除术,术后病理回报为子宫PEComa,针对该病例资料报道并进行相关文献复习。结果:该例子宫PEComa发生于肌壁间,伴广泛出血坏死,细胞有异型性,HMB45（部分+）,MelanA(+)、SMA(-)。结论:发生于子宫的血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的间叶性肿瘤,子宫PEComa生物学性质仍不明确,已有资料报道恶性病例,治疗以手术完整切除为主,放化疗疗效仍不明确。长期随访是关键。     

消化道原发性上皮样血管肉瘤一例报道并文献复习

目的 :探讨消化道原发性上皮样血管肉瘤 (epithelioidangiosarcoma ,EA )的临床表现、病理特征及治疗预后。方法 :对1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析并复习相关文献。结果 :胃大弯侧距离贲门口 3 0cm处见一带蒂的 2 1cm× 1 8cm× 1 5cm的肿块。术后 4个月发生肿瘤肝转移而死亡。结合文献 ,消化道原发性EA男性多于女性 ,平均发病年龄为 60 4岁 ,临床表现及大体无特征性 ;瘤细胞呈上皮样特征 ,不典型增生明显 ,表达CD3 1、CD3 4 、Vim。结论 :消化道原发性EA是一种罕见的高度恶性肿瘤 ,术前确诊困难 ,预后差 ,转移率高 ,平均生存时间为约 7个月 ,主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、转移癌等相鉴别     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析

目的分析肺上皮样血管内皮瘤(PEH)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例原发性PEH的临床病理和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并结合相关文献复习。结果 CT检查示双肺多发性结节,行肺部肿物切除术。光镜下肿瘤为境界清楚的嗜酸性结节,中心可见均一的类似淀粉样变或软骨瘤的透明变性组织;瘤细胞呈上皮样,也可呈实性巢状,瘤细胞出现脂肪样空泡,有的空泡内含单个红细胞,实为新生的原始血管;细胞异型不明显,核分裂像罕见。免疫组化结果:肿瘤组织中表达CD34、CD31、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。结论 PEH是1种罕见的低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无明显特异性,诊断该病需结合影像学及病理学相关检查。     

原发性肺血管周细胞瘤1例

血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma),又称为血管外皮 细胞瘤。该病罕见,原发于肺者更为少见。我们最近收治1例,报道如下。     

11例上皮样血管肉瘤的临床病理分析

[目的]探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。[方法]分析1995～2007年我院收治的11例上皮样血管肉瘤临床病理资料。[结果]镜下观察肿瘤细胞弥漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶性坏死。瘤组织内常见互相吻合、大小不等的不规则腔隙，其内衬覆异型瘤细胞，可见单个或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。瘤细胞9例CD34阳性、10例CD34阳性。术后存活期5周～55个月。[结论]上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，免疫组织化学检测有助于确定肿瘤细胞的内皮分化。     

Pediatric case of colonic perivascular epithelioid cell tumor complicated with intussusception and anal incarceration: A case report

BACKGROUNDPerivascular epithelioid cell tumor (PEComa) represents a group of rare mesenchymal tumors. PEComa can occur in many organs but is rare in the colorectum, especially in children. Furthermore, PEComa is a rare cause of intussusception, the telescoping of a segment of the gastrointestinal tract into an adjacent one. We describe a rare case of pediatric PEComa complicated with intussusception and anal incarceration, and conduct a review of the current literature.CASE SUMMARYA 12-year-old girl presented with abdominal pain and abdominal ultrasound suggested intussusception. Endoscopic direct-vision intussusception treatment and colonoscopy was performed. A spherical tumor was discovered in the transverse colon and removed by surgery. Postoperative pathologic analyses revealed that the tumor volume was 5.0 cm × 4.5 cm × 3.0 cm and the tumor tissue was located in the submucosa of the colon, arranged in an alveolar pattern. The cell morphology was regular, no neoplastic necrosis was observed, and nuclear fission was rare. The immunohistochemical staining results were as follows: Human melanoma black 45 (HMB 45) (+), cluster of differentiation 31 (CD31) (+), cytokeratin (-), melanoma-associated antigen recognized by T cells (-), smooth muscle actin (-), molleya (-), desmin (-), S-100 (-), CD117 (-), and Ki67 (positive rate in hot spot < 5%). Combined with the results of pathology and immunohistochemistry, we diagnosed the tumor as PEComa. Postoperative recovery was good at the 4 mo follow-up.CONCLUSIONThe diagnosis of PEComa mainly depends on pathology and immunohistochemistry. Radical resection is the preferred treatment method.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征分析

目的：分析子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征以明确诊断。方法收集8例子宫血管周上皮样细胞肿瘤患者的临床及病理资料,行巨检、镜检并采用免疫组化法检测 HMB45、SMA 等相关表型。结果大部分肿瘤细胞呈圆形和多角形上皮样,小部分呈梭形,胞质透明至淡嗜酸性,围绕血管生长,大部分病例的HMB45和 SMA 呈强阳性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征较独特,可据以诊断或与其他疾病相鉴别。     

Perivascular epithelioid cell neoplasm of the colon

A 17-year-old female presented with rectal bleeding from an ulcerated sigmoid mass in 1994. Initial pathological evaluation revealed a rare clear cell neoplasm of the colon, possibly originating from kidneys, adrenals, lung or a gynecologic source as a metastatic lesion. Extensive imaging studies were negative, and over the next 15 years, she remained well with no recurrence. The original resected neoplasm was reviewed and re-classified as a perivascular epithelioid cell neoplasm (PEComa). Although the long-term natural history of PEComas requires definition, increased clinical and pathological awareness should lead to increased recognition of an apparently rare type of colonic neoplasm that likely occurs more often than is currently appreciated.     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的:探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法: 对1例子宫恶性PEComa的临床资料、组织学特征及免疫表型进行分析,并结合文献进行总结。结果: 肿瘤发生于子宫体肌壁间,直径约8.5 cm,术前B超提示为平滑肌瘤待排。镜检:肿瘤浸润性生长,由圆形、多边形上皮样细胞及梭形细胞呈片巢状或绕薄壁不规则血管呈放射状排列,瘤细胞透明或嗜酸,异型明显,有较多瘤巨细胞,核分裂象5个/50HPF,可见大片凝固性坏死。免疫表型:瘤细胞Vimentin、SMA、Desmin阳性,HMB45部分阳性,Ki67约40%阳性。结论:子宫恶性PEComa少见,术前易误诊为平滑肌瘤,免疫组化肌源性标记和黑色素标记双向表达有助于诊断。     

原发性肾上皮样血管内皮瘤一例报告并文献复习

上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是罕见低度恶性血管肿瘤,其临床和组织学介于血管瘤和血管肉瘤之间.可在全身各部位发病,以软组织居多,也可原发于肺脏、肝脏、骨骼等器官,其中肾脏原发的报道罕见.本研究结合青岛大学附属青岛市市立医院收治的1例EHE患者...     

原发性肺非霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

原发性肺非霍奇金淋巴瘤(primary pulmonary non-Hodgkin’s lymphoma,PPNHL)是指起源于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤,是结外淋巴瘤的一种罕见类型,本文通过报道1例老年女性患者PPNHL,并结合相关文献复习,探讨了PPNHL的临床特点、诊断、治疗方法,以提高诊断率。     

血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,但起源于子宫的较多。良性肿瘤较多,复发及转移性少见,预后良好,手术切除为主要治疗方式,可辅以化疗及靶向治疗。我们基于已发表的文献进行了全面的调查,对PEComas的临床病理特征、分子生物学标记、诊断和鉴别诊断与治疗进行综述。