甲基丙二酸血症患儿正中神经体感诱发电位变化的意义

目的观察28例甲基丙二酸血症（MMA）患儿正中神经体感诱发电位（MN-SEP）特点,探讨MN-SEP在MMA患儿中的临床应用价值。方法对1999年1月-2007年5月临床确诊的28例MMA患儿进行MN-SEP检查。其中男21例,女7例;年龄5个月-12岁5个月。其尿液有机酸测定采用气相色谱/质谱联用分析（GC-MS）,MN-SEP检查应用尼高力肌电型诱发电位测试仪对MMA患儿进行检测。结果28例患儿尿液中甲基丙二酸水平明显升高。23例于婴儿期起病和2例于幼儿期发病的患儿临床表现以神经系统损害为主;1例学龄前期起病和2例学龄晚期起病的患儿智力、运动倒退突出。患儿均伴头颅影像学改变,头颅CT或MR I主要表现为脑沟增宽、脑室扩大脑室旁低密度灶。28例MMA患儿中24例MN-SEP异常（85.7%）,主要为2例（7.1%）N9潜伏期延长,14例（50%）N9-N13峰间期延长,19例（67.9%）N13-N20峰间期延长,1例（3.6%）N20波形消失。结论MMA患儿的MN-SEP异常发生率高,MN-SEP检测有助于发现MMA患儿的神经系统感觉传导功能异常。     

注意缺陷障碍患儿体感诱发电位与事件相关诱发电位研究

目的　探讨注意缺陷障碍 (ADHD)患儿体感诱发电位 (SEP)和事件相关诱发电位 (ERP)改变的特征及其对脑功能损害程度的诊断价值。方法　实验组为 6 1例ADHD患儿 ,病理对照组 2 7例智力低下 (MR)患儿 ,正常对照组为 2 3例健康儿童。对 3组同时行SEP、ERP检测 ,观察各组成波潜伏期和形态改变。结果　AD HD组MR与正常对照组比较 ,SEP的N2、P2、N3等潜伏期延长 ,ADHD右侧改变较左侧明显 ,MR儿童改变较ADHD更明显 ,且左侧较右侧明显 ,ERPP30 0潜伏期ADHD、MR儿童均较正常对照组延长 ,统计学处理均有显著性差异 (P <0 .0 5 )。结论　ADHD与MR均有脑功能损害 ,ADHD右侧重于左侧 ,MR以左脑为主 ,二者均有认知功能障碍 ;MR脑功能损害更严重。SEP、ERP可作为临床诊断ADHD并判断其脑功能及疗效的客观指标之一     

新生儿缺氧缺血性脑病短潜伏期体感诱发电位的临床意义

目的：研究短潜伏期体感诱发电位（SSEPs）在新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）中的变化及评估作用。方法：对35例HIE及对照组进行正中神经SSEPs检测，观察指标为N20PL（潜伏期）、N13-20IPL（峰间期）、N20AmP(波幅)、N20电位时程及N20出波率。结果：两组N20PL、N20AmP、N20时程有非常显著性差异；N13-20IPL有显著性差异；N20出波率观察组明显低于对照组；轻度HIE与中、重度比较，仅显示N20AmP有非常显著性差异，出波率后者明显低于前者。结论：SSEPs可作为HIE的辅助 检查手段之一，在疗效评价中具有一定临床意义。     

Tourette综合征患儿神经心理测验分析

目的 从神经心理角度来探讨Tourette综合征(TS)的发病机理。方法 采用韦氏儿童智力量表(WISC-CR)对21例TS患儿进行了神经心理测验,并分别于治疗前后与20例正常儿童进行比较。结果 TS组总智商、言语智商、操作智商与正常对照无显著差异,但分测验：迷津、译码、背数均低于对照组(P<0.05),TS患儿治疗前后各项指标无明显变化(P>0.05)。结论 结果表明TS患儿神经心理存在不同程度的缺陷,提示除药物治疗外,还应给予TS患儿适当的心理干预。     

78例非外伤性昏迷患儿体感诱发电位分析

目的 探讨体感诱发电位(SEP)检测在非外伤性昏迷患儿预后的判断价值.方法 对78例昏迷患儿早期进行双侧正中神经的SEP检测并进行预后分析.结果 78例昏迷患儿SEP检测,33例正常:27例预后良好,6例预后不良(18%).45例(58%)SEP异常:42例(93%)预后不良,其中18例死亡.结论 早期对非外伤性昏迷患儿进行SEP检测,是判断预后的客观有效的方法.     

新生儿体感诱发电位及其临床应用

本文总结近年新生儿短潜伏期体感诱发电位资料。重点介绍对新生儿ＳＳＥＰｓ的测试参数设置、图形特征、发育规律、临床判断原则及其应用。新生儿ＳＳＥＰｓ与孕龄密切相关；从３１周ＣＡ起，刺激正中神经或胫神经均能获得Ｅｒｂ＇ｓ占为或国窝等周围性电位。上下肢皮层电位Ｎ１９和Ｐ５５分别在３３和３１周ＣＡ后引出，各波峰潜伏期随ＣＡ增大迅速缩短。     

新生儿体感诱发电位及其临床应用

本文总结近年新生儿短潜伏期体感诱发电位（ＳＳＥＰｓ）资料。重点介绍对新生儿ＳＳＥＰｓ的测试多数设置、图形特征、发育规律、临床判断原则及其应用。新生儿ＳＳＥＰｓ与孕龄（ＣＡ）密切相关：从３１周ＣＡ起，刺激正中神经或胫神经均能获得Ｅｒｂ＇ｓ点或　窝等周围性电位。上下肢皮层电位N19和P55分别在33和31周CA后引出。各波峰潜伏期随CA增大迅速缩短。     

Tourette综合征患儿睡眠障碍的研究

为探讨Tourette综合征(Tourette’s Syndrome,TS)严重程度对睡眠参数的影响,我们对2003年4-11月在我院神经科门诊就诊的16例TS患儿进行了分析,现报告如下。     

脂肪脊髓脊膜膨出患儿手术前后的尿动力学及体感诱发电位监测评价

目的 研究脂肪脊髓脊膜膨出（LMMC）患儿手术前后的尿动力学（UDS）和体感诱发电位（SEPs）监测评估的意义。方法 LMMC患儿31例，早期行显微手术并重建硬脊膜，手术前后进行UDS和SEPs检查，测定膀胱容量、剩余尿量、顺应性、灌注末期最大逼尿肌压、SEPs潜伏期及波幅等数据。结果 UDS和SEPs相关指标术前手术组与对照组、手术组手术前后及术后临床改善组与无效果组术前比较均有明显统计学意义。结论 UDS和SEPs检查是指导LMMC治疗和评价疗效的客观指标。术前UDS／SEPs检查异常较明显病例应避免手术中过多操作。 志。2007，22口JJ：827—828     

小剂量托吡酯治疗Tourette综合征的效果

目的探讨托吡酯(TPM)治疗Tourette综合征的临床效果及合适剂量。方法Tourette综合征患儿79例予TPM口服,剂量从0.5mg/(kg.d)开始,渐增加至3mg/(kg.d),2次/d,于治疗前及治疗后3个月应用耶鲁抽动症整体严重程度量表(YGTSS)评估疗效,观察药物不良反应。结果除1例出现药物不良反应和2例剂量增加至3mg/(kg.d)无效果而退出观察外,余76例于治疗后2～4周症状均获显著改善,治疗前后YGTSS分值:运动性抽动分数19.63±3.09和5.05±1.74,发声性抽动分数18.95±2.56和4.82±1.94,综合损害分数24.21±5.89和10.42±3.69,严重度总分62.21±5.81和22.26±4.81。治疗前后YGTSS各分值比较均有显著差异(Pa<0.001)。76例中3例出现疲乏,1例嗜睡,2例注意力不集中,继续用药后症状消失,均不影响治疗。结论TPM治疗Tourette综合征疗效好,所需剂量小,不良反应轻,可作为治疗该病的首选药物之一。     

Tourette综合征患儿家长知识、信念、行为现状及影响因素

目的 了解Tourette综合征(TS)患儿家长对TS的认知、态度及行为(知信行)水平现状,分析影响家长知信行的因素,为制定健康教育策略提供依据.方法 采用自制的知信行调查问卷,对2008年11月-2010年10月就诊本院儿童保健科门诊的207例TS患儿家长进行调查.结果 接受调查的家长中,70.5％(146/207例)认为TS是一种不良行为习惯,12.6％(17/207例)认为TS是一种神经精神性疾病,73.9％(153/207例)采取过责备惩罚的方式干预患儿不自主行为,92.8％(192/207例)认为TS对儿童的影响主要是运动性抽动或发声性抽动导致的形象问题.长期在三级医院就诊者占55.1％(114/207例);3个月内至少复诊一次者占53.6％(111/207例).48.8％(101/207例)的家长按医嘱定时复诊;46.4％(96/207例)的家长对患儿的生活习惯遵从医嘱实施干预.多因素Logistic分析显示,家长受教育程度、症状严重程度、复诊频率及患儿就诊医院等级对于家长的知信行有影响.其中家长受教育程度和就诊医院等级与对患儿是否责骂惩罚(β'=2.056、-1.152,Pa＜0.05)、是否规范患儿生活方式(β'=0.736、1.518,Pa＜0.05)、危险因素知晓率(β'=-0.044、0.639,Pa＜0.05)相关;患儿的复诊频率与TS危险因素知晓率相关(β'=2.217,P＜0.05);患儿症状严重程度与症状消失时是否坚持用药相关(β'=-0.249,P＜0.05).结论 TS患儿家长对TS的知信行水平不理想,为更好地防治TS,必须改善患儿家长的知信行水平.     

阿立哌唑在Tourette综合征治疗中的应用前景

Tourette综合征是抽动障碍中病情较重的一种类型,不仅表现为多样抽动,而且可共患多种心理行为障碍.目前用于Tourette综合征治疗的药物有限,阿立哌唑为有效治疗此病提供了新的前景.     

Somatosensory evoked potentials predict neurologic outcome in full-term neonates with asphyxia

Objectives: To investigate the ability of somatosensory evoked potentials (SSEP) to predict neurologic outcome in term neonates with birth asphyxia.
Methodology Upper limb SSEP were performed on nine infants of 1-7 weeks of age who had perinatal asphyxia and an encephalopathy still present at 7 days of age. Comparison was made between the cranial ultrasound, electroencephalogram (EEG), SSEP and neurologic outcome at 9-36 months.
Results Normal SSEP were found in four infants, all of whom were normal on neurologic follow up at 9-12 months. Neonatal EEG performed on two out of four of these infants were also normal, while cerebral oedema was seen on cranial ultrasound in three of the four studies. No SSEP response was seen initially in three infants, all of whom had adverse outcomes (one death, two with spastic diplegia). In contrast, their neonatal EEG had shown normal background rhythms, while two of the three cranial ultrasounds revealed oedema. For two infants the initial SSEP was absent over one hemisphere and just present over the other. Both children were abnormal on follow up at 10-12 months but did not have a hemiparesis.
Conclusions Upper limb SSEP appear more sensitive than EEG or cranial ultrasounds in predicting the short term neurologic outcome of neonates with asphyxia.     

脑干听觉诱发电位对结核性脑膜炎的预后评估价值

目的 探讨脑干听觉诱发电位(BAEP)对儿童结核性脑膜炎(TBM)预后的评估价值.方法 对2007年1月-2010年 8月本科初治的48例TBM患儿进行BAEP检测.男28例,女20例;年龄1～13岁.测量Ⅰ、Ⅲ 、Ⅴ波潜伏期和波幅,Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ、Ⅰ～Ⅴ波峰间期.BAEP结果分级采用Hall分级标准.TBM患儿入院当天行改良Glasgow评分.出院后随访3个月,比较不同 BAEP 级别TBM患儿的预后不良率;比较BAEP和Glasgow评分对TBM患儿预后评估的价值.结果 BAEP 1级18例中预后不良 1例,2级22例中预后不良6例,3级6例中预后不良4例,4级2例均预后不良;BAEP中1级、2级、3级和4级的预后不良率分别为5.6%、27.3%、66.7%和100.0%,差异有统计学意义(P<0.01).BAEP分级与不良预后发生率呈正相关(r=0.56,P<0.05).BAEP 对TBM患儿的预后评估:真阴性38例,假阴性2例,真阳性7例,假阳性1例;Glasgow评分对TBM患儿的预后评估:真阴性31例,假阴性5例,真阳性4例,假阳性8例;BAEP对TBM患儿预后评估的敏感性、特异性、准确率和错误率分别为77.8%、97.4%、93.6%和6.3%;Glasgow评分对TBM患儿预后评估的敏感性、特异性、准确率和错误率分别为44.4%、79.5%、72.9%和 27.1%,2种评估方法比较差异有统计学意义(Pa<0.05,0.01).结论 BAEP可反映TBM患儿的脑损伤程度,有助于评估预后;BAEP对TBM患儿的预后评估价值优于Glasgow评分.     

Inhibitory Deficits in Tourette Syndrome: A Function of Comorbidity and Symptom Severity

This study examined central inhibitory function in children with Tourette syndrome (TS; N = 46) and normally developing controls ( N = 22) matched on age, gender, and IQ. A negative priming task measured the ability to inhibit processing of irrelevant distractor stimuli presented on a visual display. Initial analyses indicated that participants with Tourette syndrome did not differ significantly in inhibitory function from controls. However, when the large Tourette syndrome sample was separated into subgroups, one without evidence of comorbidity ( N = 23) and the other meeting research criteria for either AD/HD, OCD, or both ( N = 23), it became evident that individuals with Tourette syndrome with comorbid conditions tended to perform less well than the control group, whereas those without comorbidity performed much like controls. Similarly, when the large Tourette syndrome sample was divided into two subgroups on the basis of severity of symptomatology ( N = 23 in each), those with more numerous and severe symptoms of Tourette syndrome, AD/HD, and OCD performed significantly less well than both controls and Tourette syndrome subjects with fewer and less severe symptoms. This suggests that neuropsychological impairment occurs as a function of comorbidity and symptom severity in Tourette syndrome. It also suggests that categorical diagnoses alone may be less useful than dimensional methods for predicting cognitive impairment in individuals with Tourette syndrome.     

注意缺陷多动障碍及抽动秽语综合征患儿事件相关电位P300的研究进展

注意缺陷多动障碍和抽动秽语综合征是儿童和青少年时期常见的精神神经障碍,影响患儿精神行为发育,出现学习能力差、认知功能受损、社会适应能力降低等情况,对社会和家庭造成沉重负担。近年来研究显示事件相关电位P300对儿童的认知评估有较好的指导意义。该文对注意缺陷多动障碍及抽动秽语综合征患儿事件相关电位P300的有关研究文献进行综述,比较ADHD及TS事件相关电位的差异,讨论其可能的影响机制。