儿童胡桃夹现象合并肾脏疾病80例临床分析

目的　探讨儿童胡桃夹现象（nutcracker phenomenon，NCP）的临床特征及与肾脏疾病的关系。方法　回顾性分析2010年6月至2017年12月中国医科大学附属第一医院儿科收治的80例临床表现有血尿和（或）蛋白尿且B超提示胡桃夹现象患儿的临床资料，包括其主要临床表现及实验室检查特点。结果　80例诊断胡桃夹现象的患儿中， 9例（11.2%）合并IgA肾病，5例（6.25%）合并紫癜性肾炎， 1例（1.25%）合并薄基底膜肾病， 1例（1.25%）合并C3肾小球肾炎， 1例（1.25%）合并局灶节段性肾小球硬化症， 1例（1.25%）合并多囊肾， 2例（2.5%）合并感染后肾炎， 18例（22.5%）合并直立性蛋白尿， 31例（38.75%）合并孤立性血尿， 11例（13.75%）合并孤立性蛋白尿； 其中31例孤立性血尿中有19例行肾活检： 13例为轻微病变， 6例为轻度系膜增殖性肾小球肾炎； 11例孤立性蛋白尿有2例行肾活检， 均为轻微病变。结论　NCP可与多种肾小球疾病并存， 亦可仅表现为孤立性血尿和（或）孤立性蛋白尿， 在排除泌尿系统相关疾病后， 需考虑血尿/蛋白尿可能与NCP相关， 必要时需行肾活检，以明确诊断。     

胡桃夹现象

胡桃夹现象(nutcracker phenomenon，NCP)又称左肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome)，是指走行于腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)之间的左肾静脉(LRV)受到挤压而引起的一系列临床症状。由于常引起肉眼血尿，而为放射科、超声科、泌尿科及小儿科医师所重视。     

胡桃夹现象的双功能彩色多普勒诊断及临床意义

胡桃夹现象（NCP）也称胡桃夹综合征或左肾静脉压迫综合征,临床特点为左肾静脉受压,伴发血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张,临床以反复发作肉眼血尿为主要表现,多见于青少年偏瘦体形。本文通过观察32例青少年     

体位改变对胡桃夹现象患儿血尿的影响

目的观察胡桃夹现象（NCP）患儿不同体位时血尿的变化。方法经彩色多普勒超声检查确诊的伴NCP的无症状血尿患儿25例,采取胸膝卧位和直立挺腰位后留尿,分别用位相显微镜检测尿红细胞形态和数量。以28例无NCP的无症状血尿患儿作对照。结果NCP组患儿胸膝卧位时尿正形红细胞数量（中位数500个／ml）显著低于直立挺腰位（中位数4500个／ml,P=0．00）;而尿畸形红细胞计数差异无统计学意义（中位数分别为8000个／ml和2500个／ml,P=0．233）。对照组患儿胸膝卧位时尿正形红细胞（中位数2000个／ml）与直立挺腰位（中位数1000个／ml）差异无统计学意义（P=0．537）;畸形红细胞数量（中位数分别为10500个／ml和12500个／ml）差异也无统计学意义（P=0．134）。结论NCP患儿在胸膝卧位时尿中排出正形红细胞数量显著低于直立挺腰位,提示不同体位可影响NCP患儿血尿定量;体位试验有可能作为胡桃夹现象的辅助诊断。     

儿童胡桃夹现象并肾脏疾病24例

目的 探讨儿童胡桃夹现象并肾脏疾病的临床特点及诊治情况.方法 回顾性调查2009年10月-2010年10月在本院儿内科住院的24例存在胡桃夹现象患儿的临床资料,分析其合并疾病、临床表现、辅助检查特点和治疗情况.结果 24例诊断为胡桃夹现象的患儿中,单纯血尿者、仅存在肾小管损伤者各3例(各12.5%),单纯蛋白尿者8例(33.3%),血尿、蛋白尿者10例(41.7%).24例中10例并紫癜性肾炎(41.7%),6例并IgA肾病(25.0%),4例并肾病综合征(16.7%),3例并过敏性紫癜(12.5%),1例并乙型肝炎病毒相关性肾炎(4.2%).10例彩超诊断为胡桃夹现象的患儿尿检存在肾小球源性血尿和(或)蛋白尿,肾脏病理提示并肾小球疾病.4例临床或肾脏病理诊断为肾小球疾病的患儿,尿检存在非肾小球源性血尿或经治疗后仍存在较长时间的轻度血尿和(或)蛋白尿,彩超检查存在胡桃夹现象.患儿均存在血β<,2>微球蛋白、尿β<2>微球蛋白、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶升高.结论 胡桃夹现象可与肾脏疾病共同存在.胡桃夹现象易损伤肾小管.必要时应行肾活检以助诊.     

彩色多谱勒超声在诊断小儿胡桃夹现象中应用价值

为评价彩色多谱勒超声对小儿胡桃夹现象的诊断价值 ,将随机选择的20例小儿按左肾静脉 (LRV)内径与腹主动脉和肠系膜上动脉间LRV前后径比值 (a/b)≥3和<3分为对照组A组与B组 ;与8例临床诊断胡桃夹现象的小儿进行二维及彩色多谱勒超声对比研究 ,并按简化柏努力方程计算LRV与下腔静脉的压力差 ( p) ;部分病例组患儿直立试验后重复以上检查。结果显示 ,病例组b段多谱勒测值流速(144.13±38.6)cm/s,a段流速(8.68±4.22)cm/s,与对照组比较差异明显 ,对照组A组和B组之间比较差异无显著性 ;病例组 p :(8.79±4.94)mmHg ,对照组 p<3mmHg。提示彩色多谱勒超声在诊断小儿胡桃夹现象中具有重要的应用价值 , p>3mmHg可作为小儿胡桃夹现象的一个诊断条件     

胡桃夹现象的彩色血流显像及临床意义

目的　探讨彩色血流显像 (CDFI)对左肾静脉压迫综合征的诊断价值。方法　利用CDFI对 1 3例患儿行不同体位检查 ,观察左肾静脉 (LRV)受压后内径变化 ,血流速度及最狭窄处的峰值压差变化。结果　 1 3例患儿均见左肾静脉受压现象。受压部位前可见扩张 ,扩张部位 ,内径 (b) /受压部位内径 (a)比值 ,Va/Vb比值及最狭窄处峰值压差△P值随仰卧位、直立位、脊柱后伸位及俯卧位的体位改变而呈增高、再增高及下降的动态变化过程。 5例表现为非肾小球性肉眼血尿或镜下血尿 ,5例表现为直立性蛋白尿 ,2例表现为非肾小球性血尿伴直立性蛋白尿 ,1例表现为肾小球性血尿伴持续性蛋白尿。结论　CDFI可直接观察LRV受压征象 ,方法简单、无创伤 ,为临床提供准确信息。     

儿童肾脏疾病合并胡桃夹现象70例临床分析

目的 探讨儿童胡桃夹现象的临床特点及伴随因素.方法 研究对象为2004年9月至200r7年9月收治于中国医科大学附属盛京医院儿肾病房的70例胡桃夹现象患儿,完善相关化验检查,分析其临床特点.结果 70例胡桃夹现象仅有11例为单纯胡桃夹现象,占15.7%.38例为感染后肾炎伴胡桃夹现象,占54.2%,其中,20例有肺炎支原体感染,5例为急性链球菌感染,13例感染源不明,25例病理为轻-中度系膜增生性肾炎.9例为lgA肾病伴胡桃夹现象,占12.9%.9例为过敏性紫癜肾炎伴胡桃夹现象,占12.9%,有5例同时存在肺炎支原体感染.3例为泌尿系感染伴胡桃夹现象,占4.3%,1例为出血性膀胱炎,2例为下尿路感染,其中1例伴有肺炎支原体感染.结论 诊断左肾静脉受压综合征时,应注意儿童器质性肾脏疾病,必要时应及早做肾活检确诊,防止误诊.     

139例小儿原发性膀胱输尿管反流临床分析

目的 分析小儿原发性膀胱输尿管反流(VUR)的发病情况、肾损害评价、预后等临床资料.方法 回顾性分析974例尿路感染患儿中的139例小儿原发性VUR患儿的反流发生情况、肾瘢痕形成、尿路B超、尿微量蛋白、预后等临床资料.结果 尿路感染患儿中VUR发生率为14.3%(139/974).婴幼儿期(＜2岁)发生率最高为17.2%(79/458),139例患儿中79例(56.8%)患儿年龄＜2岁,且男性所占比例高于女性(P=0.001).轻度(Ⅰ-Ⅱ级)、中度(Ⅲ级)、重度(Ⅳ-Ⅴ级)反流所占比例分别为19.7%(41/208)、35.6%(74/208)、44.7%(93/208).VUR患儿中肾瘢痕发生率为37.O%(50/135),在不同年龄段中婴儿期(＜1岁)发生率最高(42.4%).50例肾瘢痕患儿中30例(60.0%)年龄在2岁之内,随着反流级别加重,发生肾瘢痕危险性亦提高(P＜0.05).尿路B超诊断VUR的灵敏度与特异度分别为24.8%、94.3%.疾病急性感染期尿微量蛋白的升高与肾瘢痕形成无明显相关性(P＞0.05).31例随访患儿中有90%尿路感染控制,44.4%患儿反流消失,57.1%患儿肾瘢痕好转,无肾功能进行性恶化病例.结论 小儿原发性VUR需要及早诊断与治疗,并同时对.肾损害作出正确评估,只有坚持长期的正规治疗与长期随访,才能有效保护肾脏,防止肾瘢痕的形成.     

经颅多普勒超声观察甘露醇对心肺复苏后患儿脑血流的影响

目的　应用经颅多普勒超声 (TCD)观察甘露醇对复苏后患儿脑血流动力学的影响。方法　以大脑中动脉(MCA)和颈内动脉颅外段 (EICA)为靶血管,观察 21例复苏后患儿脑血流变化的趋势及应用首剂甘露醇前后各指标的变化。据舒张期血流将患儿分为 2组:Ⅰ组为舒张期血流消失或反流(9例);Ⅱ组为舒张期血流正向(12例)。结果　Ⅰ组静注甘露醇前后MCA和EICA的收缩期峰流速(Vp)、舒张期流速(Vd)、平均流速(Vm)、脉动指数(PI)无明显改变 (P>0.05), Glasgow评分最高值明显低于Ⅱ组(P<0.05 ),随病程TCD频谱形态无改善,预后极差。Ⅱ组用药后MCA的Vd、Vm、Vp增加,PI降低 (P<0 05 );EICA的Vd增加 (P<0.05 ),Vp、Vm、PI无明显变化 (P>0.05),随病程TCD频谱形态渐趋正常,患儿全部存活。结论　脑损害较轻的患儿应用甘露醇可改善脑灌注,舒张期血流消失或反向频谱提示预后不良,与严重脑损伤密切相关,甘露醇对此类患儿难以发挥调节脑血流作用。     

川崎病患儿冠状动脉循环功能损害的多普勒超声检测

目的　应用多普勒超声检查评价川崎病患儿冠状动脉 (简称冠脉 )循环功能的损伤。方法　应用经胸多普勒超声检测经静脉注射三磷酸腺苷 [16 0 μg/ (kg·min) ]前和第 6min时 32例川崎病患儿和 2 5例正常对照儿童左冠脉前降支血流 ,估算冠脉血流储备 (CFR) ,即舒张期峰值流速比 (D/RPDV)。结果　基础状态各组冠脉血流速度差异均无显著性 ,注射ATP后 ,正常对照组冠脉血流速度高于川崎病组 (1 39± 0 31、1 0 2± 0 2 3,P <0 0 1)。川崎病患儿冠脉血流储备明显低于正常儿童(2 91± 0 96、4 5 0± 0 92 ,P <0 0 1) ,与正常对照组比较差异有显著性。川崎病冠脉扩张组与无扩张组患儿CFR差异无显著性 (2 85± 0 79、2 97± 0 88,P >0 0 5 )。随访复查中 ,CFR降低在病程第 3、6、8个月分别为 96 %、6 4%、32 %。结论　川崎病存在冠脉循环功能的损伤。CFR降低是川崎病冠脉病变的病理生理表现。多普勒超声检测冠脉血流评估CFR具有较高的应用价值。     

儿童合并骨髓噬血现象53例临床分析

目的 探讨骨髓中出现噬血现象患儿的临床特点、诊断、治疗及其与预后之间的关系.方法 回顾性分析1998年-2008年间骨髓发现噬血现象的53例住院患儿的临床特征、实验室检查、原发病诊断、治疗方法及预后.结果 共53例纳入统计,其中男35例,女18例;中位年龄3岁(2个月～16岁).出院诊断噬血细胞综合征(HLH)20例,肿瘤9例,再生障碍性贫血1例,幼年性特发性关节炎2例,特发性血小板减少性紫癜2例,郎格罕斯组织细胞增生症2例,尼曼匹克病1例,黄色肉芽肿1例,传染性单核细胞增多症1例,原发败血症1例,病情恶化自动出院或死亡时未明确诊断13例.根据国际组织细胞协会HLH诊断指南-2004标准重新评估,符合HLH诊断标准22例.是否存在脾肿大、外周血≥二系细胞减少、高三酰甘油血症或低纤维蛋白血症及骨髓噬血现象对HLH诊断意义较大.激素治疗组患儿预后较好,是否符合HLH诊断标准与预后相关性不大.结论 骨髓噬血现象并非某个疾病的特异性表现,噬血细胞综合征的诊断也缺乏特异性指标,在治疗的选择上不应仅仅依靠诊断标准,而应综合考虑每个患儿的具体情况.早期开始激素治疗对预后有一定帮助.完善分子学诊断刻不容缓.     

Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker syndrome in children with hematuria

To assess the detection rate of nutcracker syndrome in children with isolated hematuria, renal Doppler ultrasound examinations were routinely performed on 216 consecutive children (176 microscopic hematuria and 40 gross hematuria). Renal Doppler ultrasound was also performed on 32 healthy normal children. The peak velocity (PV) was measured at the hilar portion of the left renal vein (LRV) and at the LRV between the aorta and the superior mesenteric artery. The PV at the aortomesenteric portion (P=0.003) and the PV ratios of the LRV (P=0.003) were significantly higher in children with hematuria than in normal children, while the PV at the hilar portion was not different. If a PV ratio of the LRV of at least 4.1 (the cut-off level set at the mean ±2 SD of the value for the normal children) was defined as abnormal, 72 cases (33.3%) in children with hematuria and no cases in normal children were diagnosed as having nutcracker syndrome. The prevalence of nutcracker syndrome is relatively high in children with isolated hematuria, and the inclusion of renal Doppler ultrasound as a screening examination has a substantial effect on the detection of nutcracker syndrome.     

经颅多普勒超声在儿童脑血管疾病筛查和诊断中的应用

经颅多普勒超声是研究脑底动脉血流动力学的一种无创性超声检测技术,在成人脑血管疾病筛查和诊断中发挥着重要作用,然而经颅多普勒超声在儿科的应用并不普遍,且未能被儿科医生普遍了解.本文从经颅多普勒超声在儿科脑血管疾病筛查和诊断中的作用进行综述.     

彩色多普勒超声测定窒息新生儿肠系膜上动脉、腹腔动脉血流

目的了解窒息后新生儿胃肠血流灌注动态变化。方法应用多普勒超声血流显像技术，对２２例（３０例次）窒息后新生儿于生后１、３、７天进行了肠系膜上动脉（ＳＭＡ）和腹腔动脉（ＣＡ）的血流各参数测定，并以３０例正常足月新生儿作为对照。结果窒息组患儿生后第１天、第３天ＳＭＡ、ＣＡ血流速度各参数较对照组低（Ｐ＜０．０５），并且较本组第７天各参数亦低（Ｐ＜０．０５）。ＳＭＡ血流参数的改变较ＣＡ明显。结论围生期窒息后新生儿胃肠道的血流存在低灌注现象，可能为窒息后新生儿易罹患急性胃粘膜损伤、坏死性小肠结肠炎的病理生理学基础。     

经颅多普勒超声诊断儿童狼疮脑病

目的探讨经颅多普勒超声(TCD)在儿童狼疮脑病(NPLE)诊断中的意义.方法54例系统性红斑狼疮(SLE)患儿分为三组无NPLE组即SLE组(15例);NPLE组(20例);NPLE亚临床组(19例).应用TCD仪,常规探查颅内双侧大脑前、中、后动脉和颈内动脉、椎动脉及基底动脉共11条动脉;探测参数有脑动脉平均峰流速(Vm)、左右大脑半球血流速度对称性、频谱形态、血流声频、血管波动指数(PI);对NPLE组中16例TCD异常者做了动态TCD观察.结果TCD异常表现为Vm增高或下降、左右半球血流速度不对称、涡流频谱、粗糙血流声频、PI下降等.SLE组正常12例,异常3例;NPLE组正常2例,异常18例;NPLE亚临床组正常0例,异常19例.NPLE组及NPLE亚临床组TCD异常率高于SLE组(x2=32.13,P＜0.01),而前两者间差异无显著性.x2检验显示NPLE组和NPLE亚临床组PI下降、Vm增高或下降、双半球血流速度差、涡流频谱、粗糙血流声频异常率均比SLE组高,P均＜0.01;NPLE组与NPLE亚临床组各项参数差异均无显著性(P＞0.05).结论TCD简便、无创、价优,有助于长期随访观察SLE患儿病情,为NPLE患儿脑血管早期功能性变化的检测提供了一项较敏感和特异的方法.     

HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析

目的探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情况。方法回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料。诊断标准和治疗方案按照国际组织细胞协会HLH-2004方案。结果 40例HLH患儿中,男24例、女16例,发病中位年龄1岁(4个月～10.5岁);2例有明确家族史,27例有明确诱因。主要临床表现为发热、肝脾肿大、出血、肺浸润、胸腔积液、中枢神经系统病变、皮疹等。实验室检查血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、铁蛋白升高,骨髓可见噬血细胞。35例患儿采用HLH-2004方案治疗。存活26例,死亡14例。死亡原因主要为感染、弥散性血管内凝血和多脏器衰竭。结论儿童HLH病情凶险,临床表现复杂,须尽早采用HLH-2004方案诊疗。