视网膜母细胞瘤眼球摘除术后病理与预后分析

目的　分析视网膜母细胞瘤（ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ,Ｒｂ）侵犯眼球部位与患者预后之间的关系,为病情的预测和治疗提供依据。方法　回顾性分析２００３年１月至２０１１年２月于中山大学中山眼科中心行眼球摘除术的单眼Ｒｂ患者。记录术后肿瘤侵犯的部位、治疗情况和生存情况并评估患者的５ａ生存率（５ｙｅａｒｐｒｏｂａｂｉｌｉｔｙｅｖｅｎｔ-ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ,５-ＰＥＦＳ）。随访以患者死亡或至２０１２年２月截止,随访时间为（４６．３±２９．２）个月。结果　共有２０２例２０２眼患者纳入研究,其中筛板及筛板前侵犯所占比例最大（４０．６％）,５-ＰＥＦＳ也最高（９６．１％）;筛板后视神经侵犯和视神经断端侵犯者５-ＰＥＦＳ分别是８２．５％和４０．０％,三者比较差异有显著统计学意义（Ｐ＜０．０１）。筛板后视神经侵犯接受治疗的患者５-ＰＥＦＳ（９１．６％）有高于未治疗者（６６．７％）的趋势（Ｐ＝０．０９）;视神经断端侵犯者接受治疗与未治疗的５-ＰＥＦＳ分别是５０．０％和０（Ｐ＜０．０１）,单纯脉络膜侵犯患者５-ＰＥＦＳ是９３．８％,巩膜侵犯患者接受和未接受辅助化疗的５-ＰＥＦＳ分别是５７．１％ 和７７．８％（Ｐ＞０．０５）。２例眼眶侵犯患者均死亡,４例患者眼球摘除术后眼眶复发,从眼球摘除术到眼眶复发的时间是５～１５个月,平均为９．８个月。结论　Ｒｂ眼球摘除术后病理检查对患者预后的预测和辅助治疗有指导意义;眼球摘除术后２ａ,尤其１ａ内是Ｒｂ复发的高发期,这期间所有患者需要密切随诊。     

双眼视网膜母细胞瘤1例

患儿，男，11个月。主诉：患儿家长发现双眼发白10月余，左眼球突出1个月，于2007年1月11日收住我科。查体：双眼视力无光感；左眼球突出于眼眶外约30mm,局部高度红肿，角膜坏死，眼内容物不能辨认。右结膜轻度充血。角膜混浊，晶状体混浊，眼底不入。CT示：双眼内肿物影，见钙质沉着（未见明显颅内病变）。诊断：双眼视网膜母细胞瘤（右眼青光眼期，左眼外扩展期）。     

视网膜母细胞瘤复发,转移及患儿死亡原因分析

目的:讨论视网膜母细胞瘤(Rb)复发、转移和病人死亡的原因,并提出在视网膜母细胞瘤诊治中的注意问题。方法:对1967年7月～1992年5月在我中心诊治的Rb病人中复发、转移和死亡的46例进行分析。结果:影响Rb预后的主要因素有:①是否早期诊断。②随着视神经受累程度的增加而死亡率增加。③Rb侵犯眼眶、颅脑和脉络膜。④临床上,Rb继发性青光眼通常伴视神经受累。结论:诊断和治疗的延误导致Rb复发、转移和患者死亡。因此,早期诊断和治疗是提高存活率的关键。眼科学报 1995;11:221—223。     

视网膜切开联合眼内激光治疗难治性视网膜脱离

总结２１例（２１只眼）难治性视网膜脱离应用视网膜切开联合眼内激光治疗的结果。其中视网膜切开内排液１３例，完全复位１１例；松解性视网膜切开８例，完全复位６例。术后视力，提高１２例，不变６例，下降３例。术后低眼压３例，眼球萎缩２例。本研究表明视网膜切开联合眼内激光可提高复杂性视网膜脱离的治愈率，应严格掌握手术适应症。     

局部治疗加化疗治疗眼内视网膜母细胞瘤

目的探讨局部治疗加化疗治疗眼内视网膜母细胞瘤的效果。方法对11例眼内视网膜母细胞瘤病人使用联合化疗(长春新碱、卡铂、环磷酰胺、VP 16)加局部治疗。有4例在3个方案的化疗后行眼球摘除术。结果停药后平均随访9.4月,有2例双眼视网膜母细胞瘤复发,其余患眼随访中无新病灶或对侧眼无病灶。结论对于眼内期视网膜母细胞瘤病人使用化疗加局部治疗是有效的,化疗可能有预防肿瘤转移的作用。     

玻璃体手术治疗眼内晚期视网膜母细胞瘤临床研究

目的　探讨玻璃体手术治疗眼内晚期视网膜母细胞瘤的效果。方法　２０１２年７月至２０１３年６月,选择眼内晚期（Ｄ期或Ｅ期）视网膜母细胞瘤患儿１１例（１２眼）,采用博士伦２３Ｇ玻璃体切割系统,进行玻璃体视网膜手术,包括玻璃体切割、肿瘤切除、视网膜光凝、眼内填充等。手术后随访６～１８个月（平均９．４个月）。结果　所有患眼均完成视网膜肿物切除。术后１０眼视网膜裂孔封闭、视网膜复位;２眼因肿瘤范围大,视网膜大部分切除。８眼硅油填充,２眼行Ｃ３Ｆ８填充,２眼未作眼内填充。随访末,病情稳定者８眼,肿瘤复发４眼,眼球摘除１眼,因肿瘤眼外转移去世１例,２眼再行玻璃体内注射马法兰。硅油取出３眼,硅油置换１眼,４眼硅油长期填充。视力保持０．２以上５眼,患儿因年龄小不配合视力检查者７眼。并发白内障２眼,行白内障摘出术。结论　玻璃体手术能够有效切除眼内晚期视网膜母细胞瘤,对保留眼球和患眼视力,提高患儿生存率有一定帮助,但其安全性和长期疗效还有待进一步研究。     

视网膜母细胞瘤化学减容加局部治疗的临床疗效分析

目的 总结、探讨视网膜母细胞瘤化学减容加局部治疗的初步疗效.方法 回顾性系列病例研究.分析2005年1月至2007年12月间29例(40只眼)视网膜母细胞瘤(RB)接受化学减容加局部治疗患者的临床资料,化学减容加局部治疗以VEC方案化学缩瘤,辅以冷冻、TTT等局部巩固治疗.随访时间为12～50个月,平均38个月.结果 其中4例单眼发病,25例双眼发病.40只眼参照眼内型RB国际分期,A期14只眼(35%)、B期9只眼(22.5%)、c期4只眼(10%)、D期10只眼(25%)、E期3只眼(7.5%).17只眼存在玻璃体、视网膜下种植.总体眼球保存率为75%(30/40).瘤体呈现退缩模式并稳定的治愈率依分期不同呈现递减趋势,A期100%(14/14)、B期100%(9/9)、C期75%(3/4)、D期40%(4/10)、E期0%(0/3).4只眼肿瘤复发,从化疗结束至复发眼球摘除的平均时间为5.7个月.10只眼最终行眼球摘除,其中C期1只眼、D期6只眼、E期3只眼.随访中无1例死亡或产生白血病等严重并发症.结论 化学减容加局部治疗可以有效保存部分RB患儿的眼球,乃至有用视功能.眼内型RB的国际分期对临床工作具有指导意义.     

复发性视网膜脱离原因分析及玻璃体视网膜手术

目的探讨复发性视网膜脱离的原因及手术治疗方法。方法对1999年12月～2002年12月间采用外路手术80眼和内路手术42眼进行回顾性分析。结果122眼中出院时视网膜复位118眼(96．72％)，失败4眼(3．28％)。结论裂孔未闭、术式选择不当、增生性玻璃体视网膜病变(proliferative vitreoretinopathy，PVR)形成等是复发性视网膜脱离的主要原因。手术治疗应立足外路，对巨大裂孔、后极部裂孔、PVRC3级以上等复发性视网膜脱离，采用玻璃体视网膜手术治疗。     

视网膜母细胞瘤眼球摘除术后羟基磷灰石义眼座Ⅰ期植入

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤,其发病率约为1/15000~1/28000[1],目前我国大部分地区对RB的治疗仍以眼球摘除为主。近年来,羟基磷灰石(hydroxyapatite,HA)义眼座植入已广泛开展,但对RB患者术后是否植入义眼座尤其I期植入,一直存在很大争议。现将2000年1月~2005年5月间的21例RB眼球摘除术后I期植入HA义眼座的临床效果进行分析。1资料与方法1.1一般资料21例(21眼)RB患者,男13例,女8例,年龄6月~5岁,平均3.3岁。左眼12例,右眼9例。就诊原因:白瞳症14例,斜视6例,视力下降1例。所有患儿术前均经CT或…     

视网膜母细胞瘤化疗减容加局部治疗瘤体后的临床消退类型分析

目的：探讨视网膜母细胞瘤化疗减容加局部治疗后瘤体的消退类型及预后。方法回顾性病例研究。63例（93眼）视网膜母细胞瘤患者在经过化疗减容加局部治疗后的消退类型进行回顾性分析。结果138个视网膜母细胞瘤体消退类型分为五型：0型（n=3）,1型（n=19）,2型（n=6）,3型（n=35）,4型（n=75）。肿瘤初始厚度小于或等于3mm的消退类型多为4型（84.21%）,初始厚度在3~8mm的肿瘤多为3型（34.43%）和4型（40.98%）,初始厚度大于8mm的肿瘤多为1型（35.00%）和3型（50.00%）。在黄斑区的瘤体中常见3型（45.10％）和4型（33.33％）消退类型,在黄斑区-赤道部和赤道部-锯齿缘区的瘤体中常见4型消退类型（54.35％,80.48％）。138个瘤体中其中有14个（10.14%）瘤体复发,其中有2个为0型瘤体,3个为1型瘤体,1个为2型瘤体,8个为3型瘤体。结论化疗减容加局部治疗后4型及3型消退类型最常见。多数小的瘤体转为萎缩瘢痕,中间大小的瘤体多转为萎缩瘢痕或部分钙化残留,大的瘤体多转为完全或部分钙化残留。3型消退类型的瘤体可能易复发。     

血清乳酸脱氢酶的测定对视网膜母细胞瘤诊断的初步评价

目的探讨视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)患者血清乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)的变化及其对诊断的评价作用。方法 回顾性分析60例(84眼)RB患者及60例(60眼)对照组患者的临床资料。RB患者中,单眼患病者36例(右眼19例,左眼17例),双眼同时患病者24例;已行眼球摘除者17例(17眼)。应用Olympus2700全自动生化分析仪测定血清LDH水平。结果 RB组血清LDH平均水平为249.1U.L-1,LDH水平升高率为51.7%,对照组血清LDH平均水平为214.4U.L-1,LDH水平升高率为16.7%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);眼球未摘除组血清LDH平均水平为255.9U.L-1,LDH水平升高率为58.7%,眼球摘除组血清LDH平均水平226.8U.L-1,LDH水平升高率为21.4%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);眼球摘除组血清LDH平均水平及升高率与对照组相比差异均无统计学意义(均为P>0.05);单眼患者组血清LDH平均水平253.1U.L-1,LDH水平升高率为47.6%,双眼患者组血清LDH平均水平259.7U.L-1,LDH水平升高率为68.0%,差异均无统计学意义(P>0.05);D期以下(含D期)组血清LDH平均水平258.4U.L-1,LDH水平升高率为62.5%,E期组血清LDH平均水平251.1U.L-1,LDH水平升高率为53.8%,2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 血清LDH水平测定可作为RB辅助性诊断标准之一,同时也可以作为判断眼球摘除术后是否有肿瘤残留或复发的评价指标之一。     

化学减容治疗眼内期视网膜母细胞瘤

目的观察眼内期视网膜母细胞瘤患儿接受化学减容治疗的疗效。方法对2000年1月至2004年12月间于中山眼科中心行化学减容治疗眼内期视网膜母细胞瘤的9例患儿10只眼进行观察分析。其中男性5例，女性4例；单侧1例，双侧8例。首次就诊时平均年龄为31个月（11-95个月），首次化疗时平均年龄为36．1个月（11-97个月）。结果5只眼（5例患者）化疗效果较好，化疗结束后基底直径平均减少了31．1％（-0．2％-59．3％），厚度平均减少了50．6％（28．6％-83．2％），其中1例在化疗结束18个月后肿瘤复发行眼球摘除，其余4例随访至今（平均20个月）无复发及转移。4只眼在治疗中肿瘤持续长大或出现新的病灶而行摘除眼球；1例因出现脑转移在化疗2个疗程后死亡。眼球保留率为40％。所有9例患者可耐受化疗引起的副作用，无严重并发症发生。结论化学减容对眼内期视网膜母细胞瘤有一定的疗效，是一种有潜力的保守治疗方法。     

弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤的诊断

目的:报告1例弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤,因其非典型性临床表现而诊断受到极大挑战。方法:患者为1例10岁男孩,患有白内障及术后眼部炎症,最终确诊为弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤。结果:患者行假性特征,诊断方法,手术处理,组织病理学检查。对该病例中房水细胞的细胞学研究确定了诊断结果,而放射显像诊断具有有限的诊断价值。结论:该病例突显了弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤的诊断难度,眼科医生应该认识到弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤的非典型性临床表现,同时在处理其它相似病例时应特别注意。     

视网膜母细胞瘤误诊误治一例

患者男 ,2岁 ,因右眼突出半年 ,于 1999年 5月 2 7日来我科就诊。患儿 1998年 5月摔倒碰到桌边 ,半个月后右眼流泪、眼红 ,在当地医院就诊时怀疑为视网膜母细胞瘤 ,进行 CT检查后建议住院 ,患儿未住院。于 1998年 6月 2日到另一医院就诊 ,患儿检查不配合 ,但仍可见右眼球结膜混合充血 ,瞳孔散大约7mm,瞳孔区可见白色反光 ,可疑玻璃体积血 ,指测眼压 T 2 。诊断为“右眼钝挫伤 ,继发性青光眼 ,眼内病变待查”收入住院。6月 3日眼 B型超声检查提示 :右眼白内障 ,玻璃体混浊 (出血、机化 )。住院 1周 ,家长发现患儿右眼瞳孔区黄白色反光 ,要…     

视网膜母细胞瘤患者全身化学药物治疗联合眼部治疗的临床疗效观察

目的：观察视网膜母细胞瘤（RB）患者全身化学药物治疗（化疗） 联合眼部治疗的 临床效果。 方法：回顾分析37例56只眼行全身化疗联合眼部治疗的RB患 者的生存率、眼球保留 率以及病情得到良好控制的情况。病情得到良好控制的标准为：（1）眼部肿瘤缩小乃至消 失，肿瘤病灶呈软乳酪样改变或出现钙化和瘢痕化；（2）眼球摘除者未出现眼眶肿瘤复发 ；（3）临床检查未见肿瘤转移。所有患者均至少有一只肿瘤眼分期为Ⅲb期或以上并接受化 疗。根据肿瘤对化疗的反应情况，一般接受6轮全身化疗，每轮化疗间隔3~4周。化疗药物组 成为：长春新碱、环磷酰胺、依托泊甙(VP16)、卡铂。另外,根据情况分别联合激光光凝、 冷冻、经瞳孔温热疗法（TTT）、钌¹⁰⁶放射敷贴器局部放射治疗以及眼球摘除等眼部 治疗。 治疗和观察时间2~59个月，平均观察时间为35个月。 结果：除1例双眼发 病患者眼球摘除手术 后失访外，观察期内30例患者存活，占83.3%；6例患者死亡，占16.6%。30例存活患者的45 只肿瘤眼中，肿瘤分期为I-Ⅱ期(早期)、Ⅲ-Ⅳ期(中期)和Ⅴ期(晚期)者眼球保存率分 别为100%（10只眼）、7 0.0%（10只眼）和14.3%（21只眼），随访期内病情均得到良好控制。6例死亡患者均为肿瘤 分期Ⅳ期 以上，最终死于肿瘤脑转移。 结论：全身化疗联合多种眼部治疗可以有效地治疗RB。     

玻璃体切除治疗眼内异物继发视网膜脱离

目的　探讨眼内异物继发视网膜脱离的临床特点 ,评价玻璃体切除手术的治疗效果。方法　回顾性分析 1999年2月～ 2 0 0 2年 10月期间 3 2例经玻璃体切除手术治疗的眼内异物继发视网膜脱离的病例资料。结果　本组 3 2例 (3 4眼 )均成功摘出异物 ,3 0例 (3 0眼 )占 88.2 4% ,术后视力得到不同程度的提高或稳定在术前水平 ,视网膜复位 2 9例 ,占 85 .2 9% .结论　玻璃体牵引、裂孔形成是眼内异物继发视网膜脱离的关键。玻璃体切除手术可成功地摘出眼内异物 ,有效地处理视网膜脱离等并发症。     

视网膜母细胞瘤误诊眼内积血1例

患女,3岁。家长发现其右眼内有白色球状物质。外院诊断为“右眼玻璃体积血”。家长否认患儿既往有眼病和外伤史,否认全身其他系统严重的器质性疾病。眼科检查：右眼眼压Tn＋1。眶缘光滑,未扪及肿物。角膜透明,色素性KP（＋）。前房深浅正常,下方见数枚球形白色物质,直径约1～2min。虹膜表面新生血管。瞳孔散大,直径约6min,对光反应迟钝,     

经眼动脉灌注化学药物治疗与经静脉全身化学药物治疗对单眼晚期视网膜母细胞瘤的临床疗效初探

目的:对比观察经眼动脉灌注化学药物治疗（IAC）和经静脉全身化学药物治疗（IVC）单眼晚期视网膜母细胞瘤（RB）的疗效及并发症。方法:回顾性临床研究。2020年1月至2021年1月分别于保定市儿童医院眼科和北京儿童医院眼科检查确诊的单眼cT2期RB患儿40例（40只眼）纳入研究。其中,男性22例（22只眼）,女性18例...     

双眼视网膜母细胞瘤不同治疗方法与高危病理因素的关系分析

目的观察双眼视网膜母细胞瘤(RB)不同治疗方法与高危病理因素(HHF)的关系。方法回顾性系列病例研究。1999年至2018年于北京大学人民医院眼科经病理学检查确诊的双眼RB患儿73例73只眼纳入研究。其中, 男性50例(68.5%, 50/73), 男性23例(31.5%, 23/73 );有家族遗传史11例。首次确诊年龄(14.8±15.6)个月;首次干预时间(3.97±4.74)个月。按照眼内RB国际分期分级标准, 73只眼中分期为C、D、E期者分别为2 (2.7%, 2/73)、15 (20.5%, 15/73)、56 (76.7%, 56/73)只眼。全身麻醉下应用广角数码儿童视网膜成像系统行双眼检查。根据临床表现及影像学检查结果首次治疗行眼球摘除或保眼治疗, 包括全身化学药物治疗(以下简称为化疗)联合眼动脉内化疗(IAC )、玻璃体腔注射化疗药物、冷冻、激光光凝、经瞳孔温热疗法、放射治疗等局部治疗。保眼治疗失败后行眼球摘除手术。摘除的眼球标本制作成切片, 眼病理医生阅片并评判是否存在HHF。变量间比较采用t检验;不同治疗方式的HHF发生率及其他分类变量比较采用χ2检验。结果 ...     

马来西亚视网膜母细胞瘤64例临床分析

目的：分析马来西亚两所三级医院收治的视网膜母细胞瘤的人口统计学、临床特征和分布情况。方法：对10a来在马来西亚理科大学医院和吉隆坡医院被诊断为视网膜母细胞瘤的病历进行回顾性研究,分析内容包括性别、年龄、种族、临床特征、眼眶和脑CT扫描所见、腰椎穿刺和骨髓抽吸结果,两家医院资料采集的形式相同。结果：共有64例患者被两家医院收治,男女性别几乎无差异,就诊年龄3-84（平均24.2）月龄,其中53例（82.8％）年龄〈36月龄,单眼发病39例（60.9％）,最常见的表现依次为白瞳症（46例,71.8％）和眼球突出（21例,32.8％）。对患病儿童同胞的常规筛查发现视网膜母细胞瘤2例。本组病例发生颅内扩散8例（12.5％）,骨髓转移6例（9.3％）。结论：白瞳症是马来西亚视网膜母细胞瘤最常见的表现形式,病变局限于眼内者40例（62.5％）,眼外者（眶内,颅内和远处转移）24例（37.5％）。