婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤1例报道

婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(melanotic neuroectodermal tumor of infancy,MNETI)是一种罕见肿瘤,通过对患者代谢产物分析以及对肿瘤的组织形态学、免疫组化、超微结构等研究,普遍认为其来源于神经外胚层,又因患者发病年龄多<1岁,故有此命名.现结合本院1例MNETI,复习国内外最新文献对其临床病理学特征进行观察分析.     

27例原始神经外胚层瘤诊治分析

目的 分析原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的临床特点、诊断、治疗方法和预后.方法 回顾性分析27例PNET患者的临床资料,其中19例行综合治疗,8例行非综合治疗.结果 27例患者均获随访,随访时间为8～65个月,总的生存期为6～63个月,中位生存期21个月.其中1年生存期为77.8%,2年生存期为48.1%,3年生存期25.9%.综合治疗中位生存期为29个月,非综合治疗中位生存期为14个月,2种治疗方法比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 PNET是一种高度恶性肿瘤,好发于青少年,病理检查是可靠的诊断方法,预后较差,综合治疗可有效地提高患者生存率.     

原始神经外胚层瘤1例

患者女 ,6 5岁。双下肢进行性乏力半年 ,伴头痛 ,无发热 ,视力差。查体 :神志淡漠 ,心肺未见异常 ,双下肢肌力ＩＩ～ＩＩＩ级 ,腱反射减弱 ,巴氏征 (- ) ,行腰椎穿刺 ,测脑脊液压力 2 70ｍｍＨ2 Ｏ。ＣＴ检查 (见图 1,2 ) :平扫示 ,第三脑室受压上抬 ,两侧脑室对称性扩大 ,周围脑白质密度减低 ,鞍上池内见类圆形直径大约 1.4ｃｍ密度增高影 ,增强扫描 :病灶明显强化 ,边缘规整 ,其内强化不均 ,两侧裂池、脑沟变窄 ,四叠体池存在 ,中线居中 ,幕下结构未见异常 ,蝶鞍扩大 ;冠状位重建显示肿瘤从鞍上侵入鞍内 ,呈束腰征。蝶鞍无明显扩大。ＭＲ…     

肋骨外周性原始神经外胚层瘤1例

患者男,18岁,发现左胸肇包块2个月,近期渐增大,时感局部疼痛.发病以来无胸闷,无咳嗽,不发热.查体:左下胸壁腋中线部位可扪及约5 cm×5 cm包块,质硬,无压痛,边界欠清,活动差,浅表淋巴结无肿大.实验室检查:WBC 10.23×109/L,单核细胞1.23×109/L,单核比率12.90%;穿刺细胞学检查为淋巴结炎,非何杰金氏淋巴瘤待除外.     

婴儿黑色素神经外胚瘤一例报告

婴儿黑色素神经外胚瘤罕见．本例患儿出生四十月，被发现右下颌尖牙医牙槽突有一2.OХ2．OХlcm肿物．色泽淡，质硬，固定。     

脊髓原始神经外胚层瘤1例

患儿男性 ,4岁。因双下肢瘫痪 1月余 ,尿失禁便秘 10天入院。查体 :脊柱无畸形 ,双上肢活动好。双下肢皮肤触、痛觉减弱 ,肌力Ⅱ级 ,肌张力正常 ,腱反射亢进 ,脑膜刺激征(- )。脑脊液检查示蛋白升高。入院初诊 :脊髓肿瘤 ?经治疗无效死亡。病理检查　巨检 :脊髓全长 33ｃｍ ,硬脊膜灰白 ,光滑 ;软脊膜与脊髓粘连 ,不易剥离 ,在马尾处有 6个直径 0 5～ 1ｃｍ大小的椭圆形结节 ,质中 ,包膜完整 ,与周围组织无粘连 ,切面灰白 ,无出血及坏死 ,脊髓外观未见肿物。剖开脊髓 ,见各段脊髓均有肿瘤从外至内呈浸润性生长 ,暗灰色 ,浸润厚度为 0 9ｃ…     

结肠恶性黑色素性神经鞘瘤1例并文献复习

目的 探讨恶性黑色素性神经鞘瘤的病理形态学特征及鉴别诊断要点。方法 应用光镜、免疫组化及电镜等方法对1例结肠恶性黑色素性神经鞘瘤进行组织学观察并复习文献。结果 组织形态主要由大小较一致的圆形、多边形细胞和束状、编织状排列的梭形细胞构成，细胞异型性明显。免疫组化以MBP、NSE、HMB45、S-100和vimentin阳性为特点。电镜下细胞内可见Ⅱ～Ⅳ期黑色素小体，细胞外有不完整的基底膜及长间距胶原。结论恶性黑色素性神经鞘瘤少见，发生于结肠尤为罕见。病理诊断应结合病史、形态学特征、免疫组化及超微结构。超微结构特点是确诊的最重要依据。     

腹腔内原始神经外胚层瘤一例

女患,49岁,于2002年6月出现无诱因左上腹疼痛,曾于外院行超声及CT检查,发现腹腔盆腔多个肿块,怀疑结核并服用抗结核药物治疗。2002年9月28日在外院行腹部穿刺活检,见送检组织中有灶性小圆细胞浸润,性质待定。病人大便呈白陶土色。查体:全身皮肤、巩膜明显黄染。血生化:TBIL、DBIL、IBIL、AST、ALT、r-GT均增高。病人于2002年10月14日收入我院,并于2002年10月22日行CT平扫及增强扫描。CT表现:腹腔内可见多发大小不一团块状软组织密度影,最大者约21cm×11cm,密度不均,其内见点状钙化(图1),壁腹膜、肠系膜、大网膜均受累,脾内多个低密度灶,胆囊窝少量积液。增强扫描腹腔内肿块呈轻度不均匀强化,脾内低密度病变显示更清楚(图2)。     

外周性原始神经外胚层瘤15例临床分析

目的：分析外周性原始神经外胚层瘤（peripheralprimitiveneuroectodermaltumors,pPNET）的特点、治疗及预后。方法：对2006年6月2011年5月的15例pPNET患者的临床资料进行分析。其中男性7例,女性8例;中位年龄23岁（11～55岁）。原发部位：骨6例,软组织4例,胸壁1例（Askin瘤）,纵隔1例,后腹膜1例,肾脏1例,头皮1例。所有病例均采用手术或放疗以及全身化疗。化疗方案有3药联合[异环磷酰胺／环磷酰胺＋蒽环类药物（阿霉素／表阿霉素）＋顺铂、异环磷酰胺＋阿霉素＋氮烯米胺、异环磷酰胺／环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱]或2药联合（异环磷酰胺＋依托泊甙、异环磷酰胺＋阿霉素）。结果：5例辅助化疗的患者均无复发（随访期6～42个月,中位随访时间21个月）。10例姑息化疗的患者中,完全缓解（completeresponse,CR）1例、部分缓解（partialresponse,PR）3例、疾病稳定（stabledisease,SD）3例、疾病进展（progressivedisease,PD）3例（其中2例病死）,总有效率（CR＋PR＋SD）达70％;3例PD患者疾病进展时间（timetoprogression,TTP）分别是2．4、7、8个月。所有病例中位生存期尚未达到。结论：pPNET是一种高度恶性和异质性的肿瘤,预后差,主要依靠病理学诊断;采用合理的综合治疗方案可延长患者生存期,VAC／IE交替方案治疗pPNET是有前景且安全性较好的化疗方案。     

外周原始神经外胚层瘤和尤文肉瘤的临床病理与免疫组化研究

目的 探讨外周性原始神经外胚层瘤（ＰＰＮＥＴ）和尤文肉瘤（ＥＳ）的临床病理、免疫组化特点及诊断标准。方法 用ＨＥ染色、ＰＡＳ染色和免疫组化方法对１９例ＰＰＮＥＴ和ＥＳ进行观察,３例标本做电镜检查。结果 １２例ＰＰＮＥＴ,年龄２～１１岁,平均６．５岁;男８例,女４例,病变位于股骨３例,肩胛骨３例,左小腿１例,镜检：ＰＰＮＥＴ瘤细胞百列呈实性片状、分叶状、腺泡状和索条状,１２例均见Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团;ＥＳ瘤细胞形态与排列和ＰＰＮＥＴ相似,但胞浆透明,未见Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团,免疫组化：ＰＰＮＥＴ和ＥＳ均表达１２Ｅ７,每例ＰＰＮＥＴ都表达２项以上神经标志,而ＥＳ仅表达１项,结论 ＰＰＮＥＴ和ＥＳ为儿童常见的小细胞恶性肿瘤。Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团和神经标志至少２项阳性为诊断ＰＰＮＥＴ的条件     

原发大网膜外周性原始神经外胚层瘤超声表现1例

患者女，17岁，因腹胀、乏力20d，伴食欲不振、右下腹持续胀痛5d来诊。查体：生命体征未见异常，浅表淋巴结不大。左肺呼吸音粗糙，心界不大，未闻及病理性杂音。腹膨隆，未见肠型，触诊有轻微抵抗、充实感，未扪及确切包块，移动性浊音( )，肠鸣音减退。X线表现：左肺炎变可能性大，结核待除外。CT表现：卵巢癌腹膜广泛转移，腹水，腹膜后淋巴结肿大。血沉70mm／h，结核抗体阴性。腹水常规：红色浑浊，有凝块，雷凡他试验( )。     

腹腔外周性原始神经外胚层瘤1例

患儿女,4岁.以间断性上腹痛一周,加重一天为主诉入院.疼痛为阵发性胀痛,部位固定,进行性加重.查体于剑突下扪及一包块,质韧,界不清,活动差,有压痛.CT检查:平扫示腹腔内可见多个大小不等包块堆积融合,最大约9.0 cm×7.2 cm×7.8 cm,累及肠系膜、网膜囊及后腹膜,密度不均,可见点状钙化,斑片状坏死及较大范围实性密度,CT值约19~46 HU(图1A).增强扫描肿块实性部分呈轻至中等度不均匀强化,内见膜状分隔(图1B),肠系膜血管及门静脉被包绕.     

左髂骨外周性原始神经外胚层瘤1例

1病历摘要 患者．女，23岁，左髋肿物世行性增大3个月，加重1周入院.患者于2005年2月发现左髋部核桃大小包块．无明显不适．未做治疗.后包块生长迅速．2005年5月包块增大至拳头大小，局部有隐痛．曾在当地医院治疗，症状未见缓解，1周前出现疼痛加重，尤以夜间疼痛为接连来我院要求手术治疗.     

胸壁原始神经外胚层瘤1例报告

原始神经外胚层瘤 (primitiveneuroectodermaltumorPNET)极为罕见 ,我们遇见 1例胸壁PNET ,先后两次手术均证实。报道如下 :1　病例报告 :患者女 ,19岁 ,右上胸疼痛约 2年 ,并放射至右上臂 ,无其它特殊症状。X线平片表现 :右上胸部类圆形高密度影 ,密度尚均匀 ,边缘光滑 ,肋间隙无明显增宽 (图1)。CT表现 :平扫显示右前胸壁肿块 ,宽基底与胸壁接触 ,向胸腔内突入 ,边界清 ,密度尚均匀 ,CT值 4 0～ 5 2Hu ;增强扫描显示病灶呈不均匀强化 ,边缘部CT值 80Hu左右 ,中央部显示有坏死区 ,强化不明显 (图 2 )。CT诊断 :右胸壁神经纤维瘤 /…     

原始神经外胚层肿瘤

本文围绕PNET的概念，分子生物学和细胞遗传学特点及诊断与鉴别诊断作一综述。1经典中枢PNET的概念原始神经外胚层肿瘤（primitiveneuroectodermaltu－mor，PNET）首先由Hart等[1]于1973年提出。其特点是：①为中枢神经系统肿瘤；②主要发生于早龄期；③临床表现高度恶性；④多发生于大脑半球深部；⑤肉眼界限明显，多伴出血、坏死与囊性变；⑥光镜下由致密深染的小细胞构成，故又称蓝瘤（bluetumor）。核分裂像较多，无特殊排列，至少90％的细胞缺少分化特征，但可见到局灶性向神经元和／或神经胶质分化的证据；⑦间叶成分明显。以前…     

神经内神经束衣瘤2例

例1男性,48岁。因双下肢无诱因出现麻木2个月,影像学检查发现马尾肿块入院。MRI示马尾部位见一长T1短T2信号影,T1加权有增强,大小约为10 mm×6 mm×5 mm。例2女性,53岁。右手拇指、食指及手掌桡侧巨大包块40余年,伴拇指、食指皮肤麻木而入院手术。病理检查巨检:例1灰白色碎软组     

胸部原始神经外胚层瘤（1例报告并文献复习）

目的：探讨Askin瘤的影像学特征及病理改变,提高对本病的认识。材料与方法：对1例Askin瘤的临床表现、病理学特点及影像学表现进行描述,并结合文献分析。结果：（1）Askin瘤好发于儿童和青少年,女性多见;（2）Askin瘤一般较大,包膜不完整或无包膜,瘤细胞由小圆细胞构成,有菊形团;免疫表型：CD99、NSE、VIM、S100阳性;电镜下观察到肿瘤细胞胞浆内神经内分泌颗粒;（3）X线表现为单侧胸腔巨大组织肿块,可累及胸膜、膈及肋骨;CT能更好的显示肿瘤的内部密度、明确肿瘤的范围、显示肺内的转移、肿块与肺、胸膜、纵隔的关系以及肋骨破坏的情况;而肿瘤对胸壁肌肉、胸膜及外周肺的浸润以MR显示更清晰。结论：Askin瘤临床与影像学表现有一定的特点,但均为非特征性表现,最后诊断须依靠病理、免疫组化及电镜检查。     

卵巢原始神经外胚层肿瘤1例

患者女性,47岁.因下腹疼痛1周,加重2天就诊.患者平素月经规律,经量中等,无痛经、发热及阴道出血.妇科查体:子宫平位,正常大小,表面光滑,质中、活动、无压痛.子宫左侧触及直径6cm包块,囊实性、边界清楚,表面光滑,有轻压痛,活动好.血化验检查均正常.     

腹腔原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectoder-mal tumors,PNETs）,因发生部位不同而分为中枢性原始神经外胚层肿瘤和外周性原始神经外胚层肿瘤。这是一类向原始神经方向分化的,恶性程度最高的一类神经源性小圆细胞瘤。现在研究发现其多来自于原始干细胞先间变而后的分化或去分化,可表现为上皮和间叶细胞的特性[1]。