多系统萎缩36例临床分析

本文分析３６例多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床表现，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）２６例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）３例，Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ二氏综合征（ＳＤＳ）７例。全部病例均经ＣＴ扫描或ＭＲＩ检查。资料提示９０％病例在中年后起病，性别无明显差异，病程平均４．５年，在首发症状出现后平均３年出现神经系统其它部位受损症状。比较其症状，小脑症状：ＯＰＣＡ＞ＳＤＳ＞ＳＮＤ；锥体外系体征：ＳＮＤ＞ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ；植物神经改变：ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ＞ＳＮＤ。     

MRI和BAEP在多系统萎缩不同类型中的诊断价值

目的：探讨多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床特点,以及磁共振成像（ＭＲＩ）和脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）对不同类型ＭＳＡ的诊断价值。方法：对５０例ＭＳＡ的临床资料、ＭＲＩ和ＢＡＥＰ进行回顾性分析。结累：５０例ＭＳＡ中,散发型橄榄桥脑小脑萎缩（ＳＯＰＣＡ）２５例,占５０．０％,临床上以小脑型共济失调为主要表现,ＢＡＥＰ最敏感,ＭＲＩ次之;纹状体黑质变性（ＳＮＤ）１５例,占３０％,以肌张力增高为主,ＭＲＩ最敏感,ＢＡＥＰ次之。Ｓｈｙ—ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）１０例,占２０％,以直立性低血压和头晕为主,ＢＡＥＰ最敏感。而且将ＳＮＤ与原发性帕金森综合征（ＩＰＤ）的ＢＡＥＰ相比,前者的敏感性明显升高,差别有显著性。结抡：ＭＳＡ分型不同临床表现各有侧重,ＭＲＩ及 ＢＡＥＰ在 ＭＳＡ诊断和鉴别诊断中有极重要价值。     

视神经脊髓炎的临床、CT与MRI

目的 探讨视神经脊髓炎（ＮＭＯ）与多发性硬化（ＭＳ）的区别。方法 对３２例ＮＭＯ患者的临床表现、ＣＴ与ＭＲ检查结果进行分析。结果 ２４例（７５％）ＮＭＯ患者有多次（平均２．９次）缓解复发，复发时症状仅限于视神经和／或脊髓；头颅ＣＴ和ＭＲＩ检查均未发现新的脱髓鞘斑块。结论 ＮＭＯ与ＭＳ有所区别。前者多闪复发，病主局限于视神经和／或脊髓部位。支持ＮＭＯ是一个独立疾病的观点。     

多系统萎缩的回顾与现状

多系统萎缩的回顾与现状侯辉光综述陈达仁校多系统萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）是中枢神经多个系统变性可能伴随植物神经功能障碍综合征的统称．广义而言，包括橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）、纹状体黑质变性（ＳＮＤ）、Ｓｈｙ－Ｄｒａｇ...     

伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病：附一个家系临床

目的 探讨伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｕｔｏｓｏｍｅ ｄｏｍｉｎａｎｔ ａｒｔｅｒｉｏｐａｔｈｙ ｗｉｔｈ ｓｕｂｃｏｒｔｉｃａｌ ｉｎｆａｒｃｔｓ ａｎｄ ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ,ＣＡＤＡＳＩＬ）患者的临床特点和诊断方法。方法 对１例ＣＡＤＡＳＩＬ患者及其亲属的临床表现、影像学（ＭＲＩ、ＣＴ）特点及基因改变等方面进行了系统研究,并针对性地进行了肌肉及神经活检。结果 患者的临床表现为记忆力减退,有脑卒中发作;ＭＲＩ、ＣＴ检查可见多发性梗死、脑白质变性、脑组织活检示小血管玻璃样变、嗜锇颗粒;ＮＯＴＣＨ３第４外显子错义突变以及明确的家族史,没有高血压、动脉硬化,故符合ＣＡＤＡＳＩＬ的诊断标准。结论 本病通过临床特点、影像学改变、基因检测及皮肤活检,可在生     

橄榄桥小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征；全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据。     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒ－ｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征：全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据     

蛛网膜下腔出血的CT,MRI,DSA与临床分析

观察和探讨ＳＡＨ的临床表现与病因，病理影像学特点的相关性，和影像学的应用原则。方法：对３８例ＳＡＨ患者从临床表现，病理影像学特点及诊断价值进行对比分析，而ＭＲＩ在亚急性期和慢性有优越性，但不及ＭＲＡ、ＤＳＡ显示血供清晰，结论：ＳＡＨ的临床表现及ＣＴ、ＭＲＩ、ＭＲＡ、ＤＳＡ对其病因，病理诊断各具有重要的侧重性，应协调应用，优势互补。     

蛛网膜下腔出血脑血管造影阴性20例分析

对具有典型临床表现，全脑血管造影阴性，但经ＣＴ或（和）腰穿证实的自发性蛛网膜下腔出血（ＳＡＨ）的２０例病人进行了回顾分析和进一步的放射学研究。结果检出脑硬膜动静脉瘘（ＤＡＶＦ）１例，脊髓动静脉畸形（ＳＡＶＭ）５例，经ＭＲＩ检查而可解释为脑血管性病变出血表现的２例。结合文献复习，对全脑血管造影阴性的ＳＡＨ的原因和放射学检查顺序进行了讨论。     

中风病人的短潜伏期体感诱发电位与脑电地形图,脑电检查结果对…

本语言对中风病人１３６例进行短潜伏期体感诱发电位检查，其中７５例同时作脑电地形图检查及同步脑电检查，全部病人均作头颅ＣＴ检查，根据临床表现与／或头颅ＣＴ显示的不同部位，将病人组分为８组，分析其ＳＳＥＰ与ＢＥＡＭ的特点。脑干病变多影响Ｐ１４，额叶病变多影响Ｐ２２，丘脑病变多影响Ｎ１６，皮层下病变多影响Ｎ１６、Ｎ１８、Ｎ１９，顶叶病变多影响Ｎ２０、Ｐ４０，异常率为１００％，同时作ＢＥＡＭ结果，异常率为     

CT,MRI和DSA诊断蛛网膜下腔出血价值的评价

本文通过对７９例ＳＡＨ的临床、ＣＴ、ＭＲＩ和ＤＳＡ的对照研究，发现ＣＴ对急性期ＳＡＨ诊断价值较大，可作为筛选措施。ＭＲＩ对亚急性ＳＡＨ及隐匿性血管畸形的诊断优于ＣＴ和ＤＳＡ。ＤＳＡ可直观显示动脉瘤、动静脉畸形和供血动脉、引流静脉，还可作介入治疗。     

CT灌注成像及CT减影血管成像诊断急性缺血性脑血管病

目的 评价ＣＴ灌注成像（ＣＴＰＩ）及ＣＴ减影血管成像（ＣＴＳＡ）在诊断急性缺血性脑血管病（ＡＩＣＶＤ）中的应用价值。方法 对发病２４ｈ内的ＡＩＣＶＤ患者进行常规ＣＴ、ＣＴＰＩ及ＣＴＳＡ检查,部分行ＣＴＰＩ、ＭＲＩ、磁共振血管成像（ＭＲＡ）、数字减影血管造影（ＤＳＡ）及单光子发射计算机体层摄影术（ＳＰＥＣＴ）等复查。结果 ２４例患者中,１１例首次ＣＴ平扫未见异常,其中３￣６ｈ６例,６￣１２ｈ３例,１２￣２４ｈ２例;１０例由ＣＴＰＩ检出病灶,２例为大脑中动脉闭塞（ＭＣＡＯ）,其中１例ＣＴＰＩ阴性,临床证实为短暂性脑缺血发作（ＴＩＡ）。另１３例首次ＣＴ平扫阳性者９例,由ＣＴＰＩ检出的闰灶比平扫范围大,其中１例为ＭＣＡＯ、１例为预内动脉闭塞（ＩＣＡＯ）,４例ＣＴ平扫与ＣＴＰＩ基本相符者为腔隙性脑梗死。有４例发现２个以上     

橄榄桥脑小脑萎缩的定量MRI观察（附临床病理报告）

本文对ＯＰＣＡ患者２０例与正常人１６名的头颅ＭＲＩ有关数据进行定量观察与比较，发现二者的桥脑前后径、第四脑室宽度、桥前池宽度及小脑半球横沟宽度有非常显著的差异（Ｐ＜０．０１）。病理资料也完全支持上述后颅窝有关脑结构明显萎缩、变性。说明ＭＲＩ定量测定对于诊断该病价值颇大。     

病毒性脑炎的头颅MRI表现

目的 研究头颅核磁共振（ＭＲＩ）对病毒性脑炎的早期诊断价值。方法 观察１０例病毒性脑炎患者头颅ＣＴ、ＭＲＩ表现,其中８例增强扫描。５例行快速液体衰减反转回复（ＦＬＡＩＲ）检查。结果 头颅ＭＲＩ较ＣＴ发现更多病灶,其病灶多不增强,ＦＬＡＩＲ技术可以更清发现病灶,其中单纯疱疹病毒性脑炎的ＭＲＩ更有其特征性表现。结论 头颅ＭＲＩ有助于病毒性脑炎的早期诊断同。     

多系统萎缩20例临床分析

多系统萎缩 (ＭＳＡ)是一组原因不明的中枢神经系统多部位萎缩变性疾病 ,起病缓慢 ,早期诊断困难。现将 1992～ 1998年收治确诊的 2 0例 (ＭＳＡ)进行临床分析。1　临床资料1 1　一般资料　本组 2 0例 ,ｓｈｙ -Ｄｒａｇｅｒ综合征 (ＳＤＳ) 9例 ,橄榄桥小脑萎缩 (ＯＰＣＡ) 8例 ,黑质纹状体变性 (ＳＮＤ) 3例。男 12例 ,女 8例。住院时年龄 3 8～ 61岁 ,平均 48 6岁。均为隐匿起病 ,缓慢发展 ,入院时病程 1 5～ 8年。平均 3 5年。1 2　首发症状　ＳＤＳ以直立性晕厥起病 6例 ,以阳萎、排尿障碍 3例。ＯＰＣＡ以构音障碍 1例 ,双下肢发软、…     

运动神经元病血清特异抗原成分的检测

目的检测运动神经元病（ＭＮＤ）病人血清中是否存在运动神经元特异抗原成分，并探索ＭＮＤ潜在的诊断标志物。方法制备５株抗运动神经元单克隆抗体，并证明其对大鼠脊髓前角运动神经元具有高度特异的免疫组织化学反应。应用抗运动神经元单克隆抗体２４Ｂ０－ＭｃＡｂ，用ＥＬＩＳＡ法对２５例运动神经元病病人血清中的特异抗原成分进行检测。根据临床表现将２５例病人分为肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）、脊肌萎缩症（ＳＭＡ）及进行性球麻痹（ＰＢＰ）３组，再按年龄段分３个亚组（＜２０岁组、２０～３９岁组、＞４０岁组）。结果发现８５％（２２／２５）临床确诊的ＭＮＤ病人存在较高浓度的特异抗原成分，ＭＮＤ病人与正常对照组对２４Ｂ０－ＭｃＡｂ的反应性差异有显著性意义（Ｐ＜０．０５），ＡＬＳ、ＳＭＡ及ＰＢＰ亚型之间差异也有显著性意义（Ｐ＜０．０５），而年龄组之间差异虽有显著性意义，其临床意义尚需进一步研究。性别组之间的差异无显著性意义。结论ＭＮＤ病人血清中存在运动神经元特异抗原成分。用抗运动神经元单克隆抗体以ＥＬＩＳＡ法检测运动神经元特异抗原可以作为诊断ＭＮＤ的辅助检查。     

脑内出血的影像学诊断（附60例CT,MRI和DSA分析）

脑内出血的影像学诊断（附６０例ＣＴ、ＭＲＩ和ＤＳＡ分析）周献光脑内出血是神经系统的常见病和多发病。通过ＣＴ和／或ＭＲＩ检查诊断是可以明确的。但出血量的多少、部位和原因特别是后者直接影响病人的预后，故早期能确定出血量、部位和原因非常重要。为此，我们对６...     

橄榄－桥脑－小脑萎缩的临床及磁共振研究

为定量分析橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）磁共振参数及临床特征，用ＭＲＩ对２８例ＯＰＣＡ及４４例血管性头痛和神经症患者进行脑干、小脑的ＭＲＩ直接测量。结果发现，ＯＰＣＡ患者脑干的各径线与对照组相比明显缩短，脑桥与中脑及延髓径线之比虽较对照组减少，但只有脑桥与低位延髓横径之比值与对照组比较有差异；而脑干各径线与第四脑室前后径之比明显减少，与对照组相比差异均有显著意义。２８例中小脑中脚萎缩１８例（６４．３％），颈髓萎缩６例（２１．４％）。ＯＰＣＡ临床以小脑、锥体束或锥体外系症状为三大主要表现，因此说明，ＯＰＣＡ是一种弥漫萎缩性病变。     

一氧化氮与TIA发作的关系研究

探讨一氧化氮（ＮＯ）与ＴＩＡ发作的关系。测定２３例ＴＩＡ患者ＴＩＡ发作期和ＴＩＡ发作后第３ｄ血清中ＮＯ、超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）和丙二醛（ＭＤＡ）含量。研究发现，ＴＩＡ发作时ＮＯ、ＳＯＤ含量显著降低（Ｐ＜０．０５），ＭＤＡ含量显著增高（Ｐ＜０．００１）；ＴＩＡ发作后第３ｄ，ＮＯ含量回升至正常水平（Ｐ＞０．０５），ＳＯＤ含量增加但仍低于正常（Ｐ＜０．００５），而ＭＤＡ含量持续高于正常（Ｐ＜０．００１）。结果表明，ＮＯ含量降低与ＴＩＡ发作有关，ＴＩＡ发作后缺血再灌注期ＮＯ可能参与组织损伤。本文提示，ＮＯ对ＴＩＡ有防治作用，ＳＯＤ能增强ＮＯ的治疗作用，ＴＩＡ发作后宜积极抗氧化治疗。     

视神经脊髓炎的临床与MRI分析

视神经脊髓炎的临床与ＭＲＩ分析李润今，钱志敏，孙盛同，乔桂清随着检查手段的提高发现视神经脊髓炎（Ｄｅｖｉｃ’ｓｎｅｕｒｏｍｙｅｌｍｓｏｎｔｌｃａＤＮＯ）并非只有视神经和脊髓病损，而有相当一部分病人存在ＣＮＳ其它部位脑白质病灶。现对１７例ＤＮＯ病人进行...