间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的报道1例男性间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤患儿的临床资料,探讨其临床病理学、免疫表型、基因突变特征,以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿,11岁,头痛伴左上肢无力15 d。头部CT和MRI显示右侧颞叶和基底节区巨大占位性病变,提示胶质瘤。遂行右侧颞叶和基底节区占位性病变切除术,术中可见肿瘤呈囊实性,实性部分呈灰黄色,质地柔软,血供丰富,无包膜,与周围组织界限清晰。术中冰冻病理学提示低级别胶质瘤,遂分块全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈多形性,由梭形和圆形星形胶质细胞以及单核细胞和多核瘤巨细胞组成,核分裂象罕见;局部可见较成熟的神经元或节细胞分化成分,伴淋巴细胞浸润;部分区域肿瘤细胞呈间变特征,细胞密度增加,异型性明显,以圆形和梭形细胞为主,核分裂象5个/10高倍视野,血管内皮细胞增生,伴血管周围假"菊形团"样结构,局灶性坏死。免疫组织化学染色,低级别肿瘤细胞胞质表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和BRAF V600E、胞质和胞核表达S-100蛋白、胞膜表达CD34,少数肿瘤细胞胞质表达突触素和非磷酸化神经丝重链SMI-32,Ki-67抗原标记指数为3%;低级别和高级别肿瘤细胞胞核均表达P53;高级别肿瘤细胞胞质表达GFAP和BRAF V600E,Ki-67抗原标记指数为30%。网织纤维染色可见肿瘤细胞周围包绕基底膜样物质。基因检测显示,低级别和高级别肿瘤均存在BRAF V600E杂合突变。结论2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤定义为核分裂象5个/10高倍视野,属WHOⅢ级,预后较WHOⅡ级多形性黄色瘤型星形细胞瘤差。鉴别诊断主要包括胶质母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和节细胞胶质瘤,尽管上述肿瘤临床表现、组织学形态、免疫表型和基因突变有重叠,但生物学行为、治疗及预后各异。     

伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的 观察伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤的组织病理学特征。方法与结果女性患者,58岁。头部MRI显示右侧颞叶和基底节区不规则长T1、长T2信号,边界清楚,周围脑组织水肿不明显;脑桥和右侧侧脑室受压、中线结构向左侧偏移;增强扫描病灶呈多发团块状和斑片状明显强化。组织学观察肿瘤细胞呈多形性,由单核细胞或多核瘤巨细胞、泡沫样肿瘤细胞和梭形细胞混合构成,可见嗜酸性小体和核内包涵体;部分区域肿瘤细胞密集,细胞异型性明显,核质比增高。肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、神经元核抗原和P53蛋白表达阳性;突触素、嗜铬素A、神经微丝蛋白、CD34和异柠檬酸脱氢酶1表达阴性;Ki-67抗原标记指数约为8.20%。结论 伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤临床罕见,影像学表现对诊断有一定提示意义,明确诊断仍依赖特征性的组织形态学特征和免疫学表型。     

巨细胞性胶质母细胞瘤一例

目的探讨巨细胞胶质母细胞瘤(GCG)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例巨细胞胶质母细胞瘤进行临床病理分析及免疫组化研究。结果巨细胞胶质母细胞瘤组织学特征为瘤细胞形态多样,以巨怪形多核巨细胞为主,核分裂像和坏死多见,网状纤维沿血管周围分布。瘤细胞弥漫表达Vim、S-100及GFAP灶性阳性,Ki-67约为20%。结论 GCG是一种罕见的具有特殊临床病理特征的及预后差的中枢神经系统肿瘤。病理组织学上需与多形性黄色瘤型星形细胞瘤、胶质肉瘤等鉴别。     

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析(附2例报告)

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断。方法分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记。结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/节细胞样巨细胞和长梭形肿瘤细胞组成,均伴钙化。免疫组化显示,肿瘤细胞表达GFAP、S-100、vimentin、Map-2、Nestin、SOX-2、Caspase-3、Caspase-9、Bax,不表达Neun、CD133、CD34、Ki-67。结论 SEGAs常伴结节硬化复合症,可能起源于多潜能的神经干细胞,存在凋亡机制的激活;需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤进行鉴别。     

小脑多形性黄色星形细胞瘤临床病理分析

目的 分析和讨论发生在小脑的多形性黄色星形细胞瘤的临床病理特点。方法 采用免疫组织化学DAKO EnVison法、组织化学网质纤维染色和HE染色及形态学观察的方法，报道1例极罕见于年轻人小脑的多形性黄色星形细胞瘤，探讨其临床病理特点。结果 患18岁，以复视2个月就诊，CT显示小脑蚓部有圆形高密度影，组织学检查显示瘤细胞具有多形性，可见黄色瘤样细胞、多核或单核的巨细胞、Rothensal纤维和嗜酸性透明小滴。免疫组织化学染色显示瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性，网质纤维染色显示单个瘤细胞间着色。结论 多形性黄色星形细胞瘤可发生在青年人小脑，极其罕见。结合形态学、组织化学和免疫组织化学特征，可以对这种罕见的星形细胞瘤作出正确的病理诊断。在小脑肿瘤的鉴别诊断中应该考虑到多形性黄色星形细胞瘤。     

多形性黄色星形细胞瘤（附21例报告）

目的:探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床、病理和治疗效果。方法:回顾分析21例PXA资料。结果:本组肿瘤占神经上皮肿瘤的0.92％,平均年龄27.0岁。临床表现以癫癎和头痛为主,CT、MRI示81.0％的肿瘤位于大脑浅面,66.7％的肿瘤有囊变。病理上肿瘤细胞呈多形性为主,免疫组化CFAP均阳性。术后14例随访4～39个月,全切加放疗复发率12.5％。结论PXA为罕见的胶质瘤类型,好发于青年,肿瘤全切者预后较好,辅以放疗可减少术后复发率。     

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。     

存在BRAF V600E突变的混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤

目的回顾分析1例存在BRAF V600E突变的混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤患儿的临床病理学和分子遗传学特征。方法与结果男性患儿,14岁,临床表现为发作性意识丧失伴四肢抽搐6年,头部MRI显示左侧颞叶海马类圆形异常信号,考虑占位性病变。手术全切除肿瘤,术中可见颞叶深部局部脑回粉红色,肿瘤组织呈灰红、灰白色,质地较韧,内有钙化,伴囊性变,血供较丰富,无包膜,与周围脑组织界限清晰。组织学形态表现为肿瘤细胞弥漫性生长,肿瘤具有异质性:部分区域呈节细胞胶质瘤结构,部分区域呈多形性黄色星形细胞瘤结构。免疫组织化学染色和特殊染色,节细胞胶质瘤区域胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经微丝蛋白(NF)散在阳性,神经节细胞样细胞微管相关蛋白-2和神经元核抗原阳性,Ki-67抗原标记指数约2%;多形性黄色星形细胞瘤区域梭形肿瘤细胞GFAP和NF散在阳性,黄瘤样细胞CD163和CD68阳性,Ki-67抗原标记指数3%~5%,网织纤维丰富。基因检测显示两部分区域均存在BRAF V600E突变。术后未予放射治疗和药物化疗,口服抗癫药物(丙戊酸钠1.20 g/次、2次/d和左乙拉西坦0.50 g/次、2次/d)1年,临床症状明显改善。随访18个月未见肿瘤复发。结论混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤是临床少见的中枢神经系统肿瘤,具有多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤的组织学形态特征,但具有BRAF V600E突变的相同分子遗传学特征。该病例对混合性胶质瘤和混合性神经元-胶质肿瘤的组织学形态、组织来源和分子遗传学研究具有很好的提示意义。     

中枢神经系统神经节细胞胶质瘤/神经节细胞瘤的病理特点

目的探讨神经节细胞胶质瘤／神经节细胞瘤的病理特点。方法对19份神经节细胞胶质瘤／神经节细胞瘤标本进行光镜、免疫组化标记及电镜观察。结果(1)肿瘤细胞呈弥漫分布,排列紊乱、疏密不匀,部分区域成团分布;(2)肿瘤细胞与神经节细胞形态相似,呈多形性,核大、不规则,可见双核,核仁清楚,胞浆丰富,突起不明显;(3)胶质瘤成分为世界卫生组织分级标准Ⅱ～Ⅲ级;(4)瘤细胞免疫组化表型：胶质纤维酸性蛋白(-)、S-100蛋白( )、突触素( );(5)电镜观察瘤细胞胞浆中可见溶酶体、核糖体及粗面内质网,线粒体丰富,并有神经内分泌颗粒。结论神经节胶质细胞瘤／神经节细胞瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤,诊断主要依靠病理组织学、免疫组化标记及电镜观察;瘤的性质取决于胶质瘤成分。     

间变性神经节细胞胶质瘤2例临床病理观察及文献复习

目的 探讨间变性神经节细胞胶质瘤(anaplastic ganglioglioma,AGG)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析2例AGG病人的临床资料,肿瘤均位于额叶.影像学分别考虑血管畸形和恶性胶质瘤,行组织学观察及免疫组织化学分析.结果 镜下肿瘤组织由肿瘤性胶质细胞和形态异常神经元构成.后者表现为体积大、突起多、胞质丰富、细胞膜周围Nissl物质聚集,双核或多核以及位置异常等.胶质成分恶性变,分别呈间变性星形细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤样结构.另见钙化、纤细的毛细血管网、血管周围淋巴细胞袖套及嗜酸性小体等.免疫组化结果:形态异常神经元表达神经元核抗原(NeuN)、微管相关蛋白2 (MAP-2)、神经丝蛋白(NF)和突触素,胶质背景胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和CD34阳性.结论 AGG罕见,在恶性胶质背景中找到典型的神经节细胞胶质瘤结构是其诊断依据.形态学上需要与间变性多形性黄色星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤等鉴别.