慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗分析

目的 比较肾上腺皮质激素（ACH）、血浆置换（PE）、免疫球蛋白（Ig）的治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的疗效。方法 对46例CIDP患者分别采用ACH、PE、Ig治疗，观察其治疗后1个月的疗效、停药后的反跳复发现象和再治疗的疗效。结果 治疗1个月时各组的有效率分别为ACH组50％、PE组75％、Ig组67％，3组间比较无显著性差异（P＞0．05）。起效时间ACH组5－45天，中位数15天；PE组20－50天，中位数4天；Ig组4－15天，中位数5天。PE、Ig组起效时间较ACH组明显缩短（P＜0．001）。各组治疗后反跳率，ACH组为50％、PE组83％、Ig组50％，3组间比较无显著性差异（P＞0．05）。3组再治疗后均获改善。结论 ACH、PE、Ig都是治疗CIDP的有效方法。PE、Ig组志效较ACH组快。3组有反跳复发，而ACH组过快减量，过早停药时尤著。     

急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究

目的 比较分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的电生理表现.方法 收集2011年1月～2013年1月在吉林大学白求恩第一医院神经内科就诊的19例AIDP患者及15例CIDP患者,分析上下肢周围神经传导检查各项指标.结果 AIDP与CIDP均表现为运动传导速度(MCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅降低、传导阻滞、F波及H反射异常,但CIDP组MCV减慢明显,与AIDP组存在显著差异,且CIDP组感觉传导检测异常明显,AIDP组感觉神经传导异常少见.结论 AIDP患者主要以周围神经运动纤维受损为主,存在明显的脱髓鞘及轴索的损伤,但周围神经感觉纤维受损不明显.CIDP患者周围神经运动纤维及感觉纤维受损均非常明显,且脱髓鞘程度明显重于AIDP患者.     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床及神经电生理表现.方法 选取2010-07-2012-07我院7例CIDP患者,对其临床资料进行回顾性研究,分析临床表现、脑脊液及神经电生理检测结果.结果 7例CIDP患者均有四肢或双下肢肌力下降,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白升高,神经电生理异常.出院后3例恢复较良好,另外4例出现2～4次复发.结论 CIDP的诊断应结合临床表现、脑脊液检查和神经电生理检查,应依据具体情况采用免疫球蛋白和(或)皮质激素治疗.     

炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期临床评价

目的比较急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性起病(A-CIDP)成年患者的临床和电生理特点。方法收集AIDP或A-CIDP患者44例(AIDP,n=30;A-CIDP,n=14)。分析人口学特征、临床表现、脑脊液特点、电生理检测特点。结果 AIDP与A-CIDP患者多见于男性(53%vs 72%,P=0.33),AIDP具有糖尿病病史患者比例相对较低(3%vs 28%,P=0.03),脑神经功能障碍较多见(56%vs 14%,P=0.01),从发病进展到病情最高峰的时间较短(8.2d vs 18.2d,P=0.04);MRC总分均值较低(40 vs 50,P=0.01),mNCV减慢的百分比较低(33%vs 71%,P=0.04)。结论发病进展到病情最严重时间为8 d左右,表现有脑神经功能障碍,MRC总分较低,mNCV减慢比例较低且有轴索损伤,应考虑诊断AIDP,反之则考虑A-CIDP。     

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Chromic inflammatory demylinating polyneuropathy,CIDP）的临床特点,有助早期诊断及治疗。方法 对21例CIDP患者的临床特点,进行回顾性分析。结果 21例患者中以手足麻木起病者9例,运动,感觉均障碍者17例,腰穿脑脊液（CSF）化验蛋白细胞分离19例,所有患者均有电生理的异常,腓肠神经活检示节段性脱髓鞘,部分伴轴索变性,早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论 CIDP的临床表现复杂多样,仅凭临床症状容易误诊,CSF蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义,有助于早期诊断及鉴别诊断。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例误诊原因分析

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的误诊原因。方法 回顾性分析20例早期均被误诊的CIDP患者的临床，脑脊液，电生理及肌活检的资料。结果 本组早期误诊占同期住院患者的76.92%，平均误诊时间10个月，误诊为脊髓肿瘤，腰椎间盘突出症，中毒性周围神经病各5例，颈椎病3例和肌病2例；其误诊原因有起病隐袭，症状不典型，查体不全面及缺乏特殊检查等。结论 CIDP早期诊断较难，对可疑CIDP的病例应及时作有关检查，全面分析，尽早确诊。     

急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的对急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行对比分析。方法对35例AIDP、12例CIDP患者电生理临床表现及治疗进行分析。结果AIDP组起病急,病程呈单相病程,呼吸肌受累较CIDP组多见;CIDP组起病缓慢、肌萎缩多见、呼吸肌少受累,肌电图改变显著,激素对CIDP治疗效果好。结论对于AIDP、CIDP早诊断、早治疗可降低重症病例的死亡率、致残率。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多节段神经电生理研究

目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)节段性神经电生理表现。方法收集2013年1月~2014年8月于吉林大学第一医院神经内科就诊的22例CIDP患者,行正中神经及尺神经多节段神经电生理检测,正中神经刺激点包括:腕、肘、腋、Erb’s点;尺神经刺激点包括:腕、肘下、肘上、腋、Erb’s点。分析各节段神经电生理改变。结果 22例患者电生理各节段均出现明显的脱髓鞘改变,正中神经各节段(腕以下、腕-肘、肘-腋、腋-Erb’s点)运动传导时间较正常值延长分别为:125%、70%、122%、134%;尺神经各节段(腕以下、腕-肘下、肘下-肘上、肘上-腋、腋-Erb’s点)运动传导时间较正常值延长分别为84%、97%、140%、146%、149%。正中神经各刺激点(肘、腋、Erb’s点)传导阻滞(CB)例数分别为:2、6、14;尺神经各刺激点(肘下、肘上、腋、Erb’s点)CB例数分别为:5、4、10、16。结论 CIDP存在明显脱髓鞘的电生理改变,但在周围神经近端各节段脱髓鞘程度较远端重,CB以近端腋点、Erb’s点明显,多节段神经电生理检测更有利于协助CIDP的诊断并判断神经损害的严重程度。     

糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾

目的探讨糖尿病(diabetic mellitus,DM)合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理特点,并与糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)进行早期鉴别诊断。方法回顾性分析4例DM合并CIDP患者的临床表现、电生理检查及诊疗特征。结果 4例DM合并CIDP患者中,1例仅表现为对称性肢体乏力,其余3例均伴有对称性的麻木或疼痛,仅1例患者伴有颅神经损害;4例患者均存在腱反射均减弱或消失,病程均超过2个月,且均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;4例患者肌电图检查均提示脱髓鞘病变为主,使用激素冲击治疗后症状均好转,其中2例复发患者分别采用丙种球蛋白和血浆置换术治疗后症状好转,4例患者目前均恢复良好。结论当糖尿病患者出现周围神经病变时,早期根据其临床特征及辅助检查,诊断其是否合并CIDP,并对DM合并CIDP患者合理使用免疫抑制治疗效果良好。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的诊断标准

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断迄今形成了五个标准。Barohn标准构成了基本框架,强调临床表现,有助于及时临床诊断。AAN标准特异性较强,但电生理标准过严,敏感性较低。INCAT标准比AAN特异性更强,主要用于临床研究,采用功能障碍量表作为临床受累的证据。Saperstein标准根据临床必须特点分成多数表现和少数表现,前者同时有近端和远端肢体无力,后者只有远端无力。多数表现的类型对免疫治疗有较好的反应。Nicolas标准包括了更多异常的组合,其敏感性为90％,特异性为97％。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗现状

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)为免疫介导的周围神经疾病,临床表现与病程极其多样。CIDP无特异性的血清学标记物,诊断主要依靠患者临床特征及神经电生理检查结果,神经活检与脑脊液检查亦对诊断有一定的辅助作用。目前CIDP无标准的一线治疗方案,静脉注射免疫球蛋白,血浆置换及糖皮质激素在随机双盲对照实验中已被证实有良好的短期治疗效果。免疫抑制剂及干扰素β对上述三种治疗方案效果不佳或不能耐受的CIDP患者可能有效,尚缺乏前瞻性的随机对照试验证据。     

急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的对急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行对比分析.方法对35例AIDP、12例CIDP患者电生理,临床表现及治疗进行分析.结果 AIDP组起病急,病程呈单相病程,呼吸肌受累较CIDP组多见;CIDP组起病缓慢、肌萎缩多见、呼吸肌少受累,肌电图改变显著,激素对CIDP治疗效果好.结论对于AIDP、CIDP早诊断、早治疗可降低重症病例的死亡率、致残率.     

儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特征及肌肉回声强度与疾病严重程度的相关性分析

目的 探讨儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床特征及肌肉回声强度与疾病严重程度的相关性。方法 收集2015～2022年本院诊断为肯定型和可能CIDP患儿23例,其中男13例,女10例; 根据诊断年龄分为早期起病组8例(诊断年龄<4岁)和晚期起病组15例(诊断年龄≥4岁); 根据起病到病程高峰期时间分为慢性起病CIDP组(起病到病程高峰期时间≥2个月)和急性和亚急性起病CIDP组(起病到病程高峰期时间<2个月); 10例CIDP进行肌肉超声检查,肌肉超声回声强度分级按照赫克马特分级,并与患儿疾病严重程度进行相关性分析。结果 入组CIDP中首次诊断分别为CIDP7例,吉兰-巴雷综合征13例,运动发育迟缓1例,遗传代谢病1例、分离转换障碍1例; 早期起病CIDP和晚期起病CIDP组间临床特征无明显差异(P>0.05); 与慢性起病CIDP组比较,急性和亚急性起病CIDP组缓解一复发例数更多(χ²=10.879,P=0.001),起病到确诊时间更短(χ²=-11.340,P=0.000),误诊率更高(χ²=6.188,P=0.013); 肌肉超声中胫前肌和股内肌肌肉回声强度分级与疾病严重程度呈正相关(r=0.832,P=0.003)。结论 儿童CIDP最易误诊为GBS; CIDP肌肉超声回声强度与疾病严重程度呈正相关。     

伴视乳头水肿的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告

<正>视乳头水肿是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的一种罕见并发症。视乳头水肿一般无明显临床症状,只在眼底常规检查时发现,但亦有报道提到可表现为视野缺损或视力缺失[1]。本文将我院收治的1例伴视乳头水肿的CIDP患者报道如下。1临床资料患者,女,46岁,2012年4月23日于我院神经内科就诊。患者入院前4 m无明显诱因出现双手麻木感。3 m前走路踩棉花感并逐渐出现双下肢无力,需在他人搀扶下行走。1 m前出现左眼视物不清、言语不清。1 w前出现双手无力,尚可持     

380例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床特征分析

目的 汇总临床及文献资料,了解中国地区慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特征.方法 对380例CIDP患者资料进行回顾性描述分析.结果 CIDP患者男女比2.17:1.00,平均年龄(39.25±12.33)岁,其中68.89%为慢性进展型,22.22%有前驱症状,发病高峰期双下肢受累45.21%,单纯累及双下肢4.90%,肌力远端重于近端者46.53%,植物神经受累17.28%; 脑脊液蛋白-细胞分离77.83%;电生理检查F波异常61.05%;糖皮质激素有效率84.03%.结论 中国地区CIDP患者平均年龄较同期国外报道早5～10年,且自主神经受累更为多见.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例报告

亚病例报告男患,41岁,农民。因进行性四肢无力8个月,伴肢端麻木5个月,于1996年5月31日入院。1995年10月份无明显诱因逐渐出现四肢乏力、困倦,但仍可从事一般体力劳动。入院前5个月出现肢体无力加重,手拿不紧筷子,用足尖站立困难,并出现双观、腕关节以下麻木,逐渐丧失劳动能力。近2个月肌无力进一步加重,需扶物行走,下蹲不能站起,肢体麻木向上发展至双膝、肘关节,并感肢体近端有肌肉跳动。发病来,无头晕、复现,大、小便正常。查体：颅神经正常,四肢肌张力低,上肢田反射减低,下肢限、膝反反射消失,病理反射未引出。双侧大…     

神经电生理检查对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分型及预后评估作用的研究

目的分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)临床及电生理的最新表现。方法收集2012年1月²014年1月于吉林大学第一医院神经内科就诊的59例AIDP患者,分析其临床表现及神经传导检查及肌电图各项指标。结果 23例(33%)AIDP患者合并轴突损伤(1组),电生理上均出现复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低(100%);36例(67%)AIDP患者不合并轴突损伤(2组),有21例(58%)出现CMAP波幅降低。临床上1组19例患者(83%)而2组仅16例(44%)的患者以四肢同时无力起病;1组起病较2组患者严重(以Hughes评分≥3为严重,1组为87%,2组为58%);静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗后,70%的1组患者仍病情严重,而两组患者病情严重者仅36%。结论 AIDP患者容易合并轴突损伤,且合并轴突损伤的患者临床表现更严重,IVIG治疗效果较不合并轴突损伤的AIDP患者差。     

急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病误诊原因分析

急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP和CI-DP)的部分患者的临床症状不甚典型,尤其是CIDP往往起病隐匿,进展缓慢,症状变异性大,早期常易被误诊误治。现将18例入院前后被误诊患者的相关临床资料分析如下。1临床资料1.1一般资料AIDP组(7例):男4例,女3例,年龄18～52岁,平均年龄36.5岁,均符合吉兰—巴雷综合征的诊断标准,病前有上呼吸道感染史、腹泻史3例;CIDP组(11例):男8例,女3例,年龄16～68岁,平均年龄48.2岁,均符合Barohn等提出的诊断标准,既往有颈腰椎病史3例,糖尿病史2例,乙型肝炎史1例,长期饮烈性酒史2例。1.2临床表现及…     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy,CIDP）是一种获得性的免疫介导的周围神经病.临床特征包括进展性或复发性的肢体无力、感觉缺失和腱反射消失等.