胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs）是一类罕见的有内分泌作用的肿瘤,临床表现特异,发病率约占所有消化道肿瘤的2％。据肿瘤来源,GEP—NETs分为类癌和胰腺内分泌肿瘤,以类癌最常见,其发病率约2．5／10万。类癌可在全身各个脏器发生,以腹腔为主,WHO将胰腺内分泌肿瘤分为高分化内分泌肿瘤、高分化内分泌癌、低分化内分泌癌等;     

异位ACTH肿瘤的诊断和治疗

目的 提高临床医师对异位ACTH肿瘤的认识及早期诊断和治疗的可能性。方法 结合文献复习,分析2例异位ACTH肿瘤患者起初的诊断、治疗过程及最终的确诊、治疗过程,提出避免误诊、漏诊的措施。结果 1例患者手术治愈,另1患者术后死于转移性肿瘤所致全身衰竭,尸体解剖提示为转换性分泌ACTH肿瘤－类癌。结论 异位ACTH肿瘤临床少见,往往表现为柯兴氏综合征,诊断困难,提高对该病的认识和警惕,通过辅助检查,综合分析,术前能作出正确诊断,治疗效果满意。     

异位ACTH肿瘤的诊断和治疗

目的提高临床医师对异位ACTH肿瘤的认识及早期诊断和治疗的可能性.方法结合文献复习,分析2例异位ACTH肿瘤患者起初的诊断、治疗过程及最终的确诊、治疗过程,提出避免误诊、漏诊的措施.结果 1例患者手术治愈,另1患者术后死于转移性肿瘤所致全身衰竭,尸体解剖提示为转移性分秘ACTH肿瘤一类癌.结论异位ACTH肿瘤临床少见,往往表现为柯兴氏综合征,诊断困难,提高对该病的认识和警惕,通过辅助检查,综合分析,术前能作出正确诊断,治疗效果满意.     

胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治分析

目的:分析胃肠胰神经内分泌肿瘤的发生部位、临床症状、病理特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2002年4月到2018年4月经贵州省人民医院病理科病理学与免疫组化确诊为GEP-NETs患者的临床病理资料。结果:男性居多(男女比例为1.25:1),平均年龄61.6岁。234例患者中,最常见的发病部位是胃78例(33.3%),其他依次为直肠46例(19.7%)、胰腺35例(15.0%)、结肠27例(11.5%)、肝脏23例(9.8%)、空回肠10例(4.3%)、食管6例(2.6%)、十二指肠5例(2.1%)、阑尾3例(1.3%)、胆囊1例(0.4%),其中只有3例(1.3%)表现出类癌综合征。138例(59.0%)为局部病变,区域性转移的76例(32.5%)和20例(8.5%)发生远处转移,大部分转移至肝,其他转移部位包括盆腔、肺、脑等,胃和结肠NETs常见的是区域转移,胰腺和肝脏NETs大多发生远处转移。结论:胃肠道和胰腺神经内分泌肿瘤并不罕见。近几年来胃肠道和胰腺神经内分泌肿瘤的发病率和部位已发生了明显的改变。胃是胃肠道神经内分泌肿瘤的最常见的部位,其次是直肠和胰腺。     

异位促肾上腺皮质激素综合征2例临床分析

异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）是发现最早并研究最广泛的异位激素分泌综合征,是库欣综合征（CS）的一种特殊类型,是由于垂体外肿瘤异常分泌有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH）,刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质类固醇激素,从而引起皮质醇（F）增多症表现,约占CS的10%～20%.本病发病率报道不一,常见病因为小细胞肺癌（约占50%）,胰腺癌、胸腺癌（各占10%）,支气管类癌、胸腺类癌,还包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等.目前支气管类癌、胸腺类癌导致EAS的报道有增多的趋势,EAS中胸腺类癌所占比例仅次于支气管类癌[1].现将笔者近年来收治的2例EAS患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下.     

胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤（ pancreatic neuroendocrine neo-plasm,pNENs）占所有胰腺肿瘤的2％～4％,年发病率约为（0.2～2.0）／100万人。根据患者的激素分泌状态和临床表现将其分为功能性pNENs （ functioning pancreatic neuroendo-crine neoplasm , F-pNENs ）和无功能性pNENs （ nonfunctioning pancreatic neuroendocrine neoplasm , NF-pNENs ）。其中, NF-pNENs占胰腺肿瘤的1％～2％,占pNENs的60％～90％。日本pNENs 的年发病率为2.23／10万人,占所有 NENs 的47％。胰腺神经内分泌癌（ pancreatic neuroendocrine carci-noma,pNEC）只有2％～3％。 pNENs中除胰岛素瘤外,其他类型肿瘤均有侵袭性行为,约50％会发生转移,患者的5年生存率为30％～40％。     

异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展

异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)由不同的内分泌或非内分泌肿瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)导致肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的一种临床综合征。联合不同的试验和影像学检查对准确诊断异位ACTH十分关键。如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除,一般预后较好。对于未能发现异位肿瘤来源或者没有手术适应证的患者,通过药物控制高皮质醇血症,可以明显降低患者的并发症,提高患者的生活质量,延长患者的生命。因此单纯药物治疗在某种程度上可以代替双侧肾上腺切除手术。     

异位促肾上腺皮质激素综合征2例

<正>异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是由于垂体外肿瘤组织异常分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,从而引起皮质醇增多症表现,约占库欣综合征患者总数的9%～18%。因该病临床上较少见,常常漏诊,因此其诊断和治疗是临床T作者面临的难题。现将     

神经内分泌肿瘤诊断及治疗

神经内分泌肿瘤罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺.在这类肿瘤中最常见的是类癌,其发生率大约为2.5/100 000,占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%,根据起源的部位不同,可将类癌分为前肠（肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道）、中肠（回肠和阑尾）和后肠（结肠和直肠）.     

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的诊断和治疗

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs）包括了功能性综合征,即功能性PNETs （F-PNETs）和无明显症状的临床综合征,即无功能性PNETs （NF-PNETs）两大类.这种分类在临床表现、诊断和治疗各方面均十分重要.NF-PNETs没有激素高分泌引起的临床综合征,但它还是显现出免疫组化阳性的各种特征：①可产生激素,但不分泌出来;②分泌的是无临床活性的肽类,诸如胰腺多肽类;③其血清内激素浓度不足以引起临床症状.     

关于胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的综述

胃肠胰腺（GEP）神经内分泌肿瘤（NETs）是一种相对少见的肿瘤,在临床诊断和治疗上存在不少难题。美国耶鲁大学胃肠外科的研究人员就此领域进行了研究,并在Lancet Oncol上发表了一篇综述。     

纵隔神经内分泌癌伴Cushing综合征一例报道

纵隔神经内分泌癌在纵隔肿瘤中并不多见,仅占纵隔肿瘤的6%[1]。现将1例纵隔神经内分泌癌伴Cushing综合征的病例报道如下。临床资料患者男性,32岁。因体质量增加半年,多饮、多食、多尿半月,于2004年4月21日入我院内分泌科。查体神志清,身高168cm,体质量74kg,体质量指数27.2kg/m2,血压190/130mmHg(1mmHg=0.133kPa)。全身浅表淋巴结未及肿大,呈满月脸,颜面红,眉毛浓密,毳毛明显,双侧腋窝、腹部和大腿根部见瘀斑,水牛背。两肺呼吸音清、对称,未及干湿啰音穆?8次/min,律齐,各瓣膜区未及病理性杂音。腹隆,双下肢及双手背浮肿。入院检查患者空…     

纵隔神经内分泌癌伴Cushing综合征一例报道

纵隔神经内分泌癌在纵隔肿瘤中并不多见,仅占纵隔肿瘤的6%[1].现将1例纵隔神经内分泌癌伴Cushing综合征的病例报道如下.     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的研究现状

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm,NEN）是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的较罕见的异质性肿瘤,特点是能储存和分泌不同的神经胺和肽,可发生于全身各部位,胃肠道胰腺神经内分泌肿瘤（gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasm,GEP-NEN）最常见,约占NEN的55％～75％,约占所有消化道肿瘤的0.4％ ～ 1.8％.本文就目前GEP-NEN的研究现状进行综述.     

先天性肾上腺皮质增生症的诊断和治疗

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组常染色体遗传病，肾上腺类固醇合成障碍导致皮质醇不足，因而导致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增加。ACTH的增加又导致了肾上腺皮质的增生及其中间代谢产物和雄激素的过度产生。临床上可以出现女性男性化、男性假性性早熟或女性化、失盐或非失盐症状，或伴有高血压。     

胸腺神经内分泌癌致异位促肾上腺皮质激素综合征一例

患者男，32岁，体重增加半年，多尿、多饮、多食半个月。患者于2003年10月无明显诱因开始体重增加，发病以来体重增加15kg，伴乏力、活动后胸闷，外院腹部CT示“左肾上腺皮质增生”，疑为“皮质醇增多症”于2004年4月21日转入我院。入院时体检：血压190／130mmHg(1mmHg=0．133kPa)，体重指数27．2ks／m^2。满月脸，眉毛浓密，皮肤粗糙，肤色黑，脸面及背部有痤疮。水牛背，向心性肥胖，腹部、腹股沟部有宽大紫纹。实验室检查：血清钾1．8-2．2mmol／L，空腹血糖15．2mmol／L，餐后2h血糖24．5mmol／L，     

胰腺神经内分泌肿瘤的MSCT诊断

目的:探讨胰腺神经内分泌肿瘤(NETP)的MSCT影像表现。方法:回顾性分析经手术病理证实的9例功能性NETP、12例非功能性NETP的MSCT征象,包括肿瘤病灶发生的部位、大小、密度及强化特征。结果:功能性NETP较小,长径约0.9~2.3 cm,平均约1.4 cm,非功能性NETP长径约2.1~6.4 cm,平均约4.3 cm。肿瘤可发生于胰腺任何部位,体尾部略多,功能性NETP发生于胰头2例、胰体3例、胰尾4例,非功能性NETP发生于胰头3例、胰体3例、胰尾6例。功能性NETP平扫病灶呈等密度3例,低密度6例;非功能性NETP平扫病灶呈低密度12例,病灶内囊变、坏死7例,病灶内见点状钙化2例。增强扫描功能性及非功能性NETP动脉期病灶实质部分均呈中度至明显强化,静脉期强化程度减低,呈快进、快出改变,6例病灶表现为均匀强化,4例非功能性NETP表现为环形强化。结论:胰腺神经内分泌肿瘤MSCT具有一定的特征性表现,有助于肿瘤的鉴别及指导临床治疗。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤的外科治疗进展

胃肠胰神经内分泌肿瘤是神经内分泌肿瘤中最常见的一类。尽管治疗手段多样化,外科手术仍是唯一可能获得治愈的方式。近年来其外科治疗效果良好,但是手术时机、方式、范围等问题仍存在较大的争议。通过复习国内外胃肠胰神经内分泌肿瘤外科治疗的相关文献,对外科治疗进展进行综述,分析总结各部位胃肠胰神经内分泌肿瘤的外科治疗方式,指导临床实践。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床诊断和治疗的研究进展

神经内分泌肿瘤是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤,临床相对较罕见,可发于全身任何部位。胃肠和胰腺是神经内分泌肿瘤最常见生长部位,其大小、位置和病理分型等各有不同,在免疫表型、组织形态学和生物学行为等方面亦各有特点,同时诊疗方法及其预后更存在明显差异。本文针对胃肠胰神经内分泌肿瘤的基本病理、检查诊断方法及不同病理分型可由于的治疗方法进行综述,为临床治疗提供参考。