儿童急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病早期诊断研究

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）发病率约占儿童肿瘤的1／4,占儿童白血病75％～80％［1-3］。随着分子生物学技术及对疾病治疗研究的不断进步,疾病的预后也得到很大的改善。儿童ALL的5年无事件生存率（event free survival,EFS ）已达到80％,5年总存活率（overal survival,OS）也接近90％［4-5］。目前,复发尤其是中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia, CNSL）仍然是 ALL 治疗失败的主要原因之一［6］。在CNSL的诊断方面,国内中华医学会儿科学分会血液学组修订的儿童 ALL 的 CNSL 诊断标准［7］：（1）诊断或治疗过程中脑脊液（CSF ）WBC≥5个／μL;（2）脑脊液中有形态学可确定的原幼淋巴细胞;（3）有或无 CNS 症状和体征。为了判断 CNSL受累的程度,国外学者提出：CNS-1：CSF中无白血病细胞;CNS-2：CSF 中白血病细胞小于5个／μL;CNS-3：CSF中白血病细胞大于等于5个／μL,或有颅神经麻痹症状、或影像学提示脑占位,其中CNS-3符合CNSL诊断标准［8］。由于该细胞形态学检查方法有较高假阴性率和假阳性率,约占40％,对于此类患者,如未进行早期诊断CNSL,则延误治疗的最佳时机［9-11］,因此,实现CNSL早期诊断而进行有效干预对延长ALL患者生存期有非常重要的作用。1 C T和MRI等影像学检查既往研究发现有高达60％ CNSL患者没有颅神经麻痹的症状及细胞形态学的表现［12］,尽管Zeiser等［13］认为MRI 对实体瘤有较高的敏感性和特异性,对血液学恶性肿瘤敏感性较低,然而对于存在神经麻痹等症状的患儿,部分患儿受白血病细胞影响的区域C T和MRI通常显示异常的信号。Laningham等［14］发现出现颅神经麻痹的ALL及AML患者,MRI 显示胸椎、脊髓、硬膜外与硬膜下区域、骶管、蝶骨等肿瘤的异常信号,提示中枢神经系统复发。因此,对于早期有症状及脑脊液可疑的患者,应尽早行影像学检查。     

小儿急性淋巴细胞白血病髓系抗原和CD_(34)表达的分析

为分析小儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)的髓系抗原、CD34 表达特点 ,采用间接免疫荧光法分析 6 2例初治的ALL患者的免疫表型。结果①儿童ALL髓系抗原阳性率达 2 0 2 % ,其中CD13阳性最常见 (占 1 2 % )T系ALL和B系ALL髓系抗原表达差异无显著性。ALL L2 中的阳性率高于L1(P <0 0 5)。②CD34 表达阳性率为33 3% ,B ALL阳性率高于T ALL(P <0 0 1 ) ,B ALL中前B细胞型明显高于普通型、B细胞各亚型。③CD34 表达与外周血幼稚细胞有关 (P <0 0 1 )。结果表明儿童ALL髓质抗原表达和FAB分型有关 ;CD34 表达与外周血原始细胞和脑膜白血病的发生有关。与ALL亚型、细胞分化程度有关。     

大剂量甲氨喋呤治疗小儿急性淋巴细胞白血病致过敏反应4例

4例系我院1996.4-1998.9收治ALL患儿,男3例,女1例,年龄4.0岁-11.6岁,平均8.6岁,均处于骨髓缓解期。FAB分型均为L2,免疫分型前B细胞型2例,普通型1例,未分型1例。治疗参考国内小儿急性淋巴细胞白血病诊疗方案。给予大剂量甲氨喋呤(HD-MTX)庇护所预防,MTX用量按2-3g/m2计算,...     

小儿急性淋巴细胞白血病免疫表型临床特点

急性白血病是儿科最常见的恶性肿瘤之一 ,单克隆抗体的应用为白血病的分型开辟了一条新途径 ,对指导治疗和判断预后均有重要意义 ,我们对 1 995年 2月～ 1 997年 1 2月在我院收治的 42例小儿急性淋巴细胞白血病 ( ALL)的原始细胞进行了免疫表型的分析 ,现报告如下 :材料与方法1 .病例　 42例 ALL ,男 2 7例 ,女 1 5例 ,年龄 1 12 岁～ 1 4岁 ,均为初诊病例 ,除 3例放弃治疗外 ,均接受了 1个疗程以上的化疗 ,治疗方法采用小儿急性白血病诊疗建议(修订草案 ) (1 ) 中的治疗方案。2 .方法　免疫表型的检测　取肝素抗凝的骨髓或外周血 ,桥联…     

小儿急性淋巴细胞白血病和CD_(34)抗原表达

目的 　分析小儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)CD3 4 表达特点及与Ph染色体表达、预后的关系。方法 　采用间接免疫荧光法分析 42例初治的ALL患者的免疫表型 ,其中B ALL 3 1例 ,T ALL 9例 ,N ALL 2例。结果　(1)小儿ALLCD3 4 阳性 14例 ,阳性率 3 3 3 %,其中 ,B ALL阳性 13例 (4 1 9%) ,T ALL阳性 1例 (11 1%) ,N ALL未检出阳性 ,B系ALL阳性率明显高于T系ALL(P <0 0 5 ) ,ALL L2 中的阳性率高于L1 (P<0 0 5 ) (2 )CD3 4 表达与外周血幼稚细胞有关 (P <0 0 1)与患者治疗前白细胞数、肝脾大及出血情况无关。 (3 )CD3 4 表达和脑膜白血病有关 (P <0 0 1)和缓解率无显著相关性。 (4 )Ph染色体阳性率为 3 1 2 %。CD3 4 表达和Ph染色体无显著相关性。 结论 　CD3 4 表达阳性组外周血原始细胞增多 ,引起脑膜白血病机会多。CD3 4 表达与ALL亚型、细胞分化程度有关。和治疗缓解率及染色体无显著关系。     

T型急性淋巴细胞白血病患儿的免疫表型分析

目的　应用流式细胞术分析 17例儿童T型急性淋巴细胞白血病 (T ALL)的免疫表型特点。方法　用三色荧光标记法置于流式细胞仪检测 17例T ALL ,并随机抽取B ALL 17例进行比较分析。结果　T ALL占急性淋巴细胞白血病 13% ,其髓系抗原表达占 2 3.5 % ,B系抗原表达占 4 1.0 % ;CD2表达率显著低于CD5、CD7、cyCD3(P <0 .0 0 1) ;在CD45散点图中 ,T ALL幼稚细胞群在CD45(y轴 )均值明显高于B ALL(P <0 .0 5 )。结论　T ALL时CD5、CD7、cyCD3特异性高 ;在CD4 5 vsSSC散点图中T ALL分布特性亦不同于B ALL。     

多色流式细胞术在222例儿童急性白血病免疫分型中的应用

目的　探讨多色流式细胞术在儿童急性白血病 (AL)免疫分型中的应用价值 ,了解儿童AL抗原表达规律和免疫亚型的分布情况。方法　采用CD45/侧散射 (SSC)双参数散点图设门方法进行三色或四色流式细胞术细胞表面及浆内分化抗原的分析。结果　 2 2 2例儿童白血病免疫分型可分为 4类 :未分化型占 0 9% ,急性髓细胞性白血病 (AML)占 35 1% ,急性淋巴细胞白血病 (ALL)占5 5 9% ,混合型急性白血病占 8 1%。 12 4例儿童ALL中 ,B淋巴细胞白血病 (B ALL)占 75 8% ,T淋巴细胞白血病 (T ALL)占 2 4 2 %。AML伴淋巴系抗原表达为 2 4 4 % ,主要表达CD7(12 8% ) ,其次为CD19(6 4 % )和CD2 (5 1% )。B ALL及T ALL伴髓系抗原表达分别为 36 2 %及 30 0 % ,主要表达CD13(18 5 % ) ,其次为CD15(11 3% )、CD11b(6 5 % )和CD3 3 (4 3% )。CD117和CD56主要在AML中表达 ,分别为 73 3%和 38 6 % ,而在ALL中表达率极低 ,仅为 2 0 % (P <0 0 1)。胞浆内抗原CD2 2 、CD3 及髓过氧化物酶 (MPO)分别特异地表达在B ALL、T ALL及AML ,并比胞膜抗原检测更为敏感。结论　应用多色流式细胞术几乎能对所有儿童急性白血病进行准确分型 ,对儿童白血病患者的治疗方案选择及预后判断等均有重要价值。     

肿瘤

070725广西地区儿童急性白血病流式细胞术免疫分型研究/廖宁…∥广西医科大学学报.-2006,23(2).-250~251采用CD45侧散射(SSC)双参数设门方法进行流式细胞术(FCM)白血病细胞表面分化抗原分析。结果:120例广西地区儿童急性白血病分型可分为3型:急性淋巴细胞白血病(ALL)占65.83%,急性髓细胞白血病(AML)占27.50%,混合型白血病占6.67%;79例ALL中,B淋巴细胞白血病(B-ALL)占91.14%,T淋巴细胞性白血病(T-ALL)占7.59%;伴髓系统抗原表达的ALL占25.32%,主要表达CD13占22.78%;髓过氧化物酶(MPO)在AML特异性表达。参10(张军)070726儿童急…     

儿童T系急性淋巴细胞白血病生物学和治疗进展

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童白血病的最常见类型。应用免疫荧光、流式细胞术和单克隆抗体技术可识别ALL的异质性和多种免疫表型。其中15％左右显示T系相关抗原，表现CD1．CD2，CD3，CD4，CD5，CD7和CD8阳性。此型带有很多不利特点，有报告其预后较B系ALL差。但近期的临床研究提示。应用危险适中的多药化疗已明显改善了T系ALL(T-ALL)的治疗效果。本就T-ALL的病因学、生物学持征，临床持点和治疗策略简要综述如下。     

三色流式细胞术在120例儿童急性白血病免疫分型中的应用

目的探讨三色流式细胞术在儿童急性白血病AL免疫分型中的应用价值，了解儿童AL抗原表达规律和免疫亚型的分布情况。方法采用CD45／侧散射（SSC）双参数散点图设门方法进行三色流式细胞术细胞表面及浆内分化抗原的分析。结果120例儿童白血病免疫分型可分为4类：未分化型占0．8％，急性髓细胞性白血病（AML）占35．0％，急性淋巴细胞白血病（ALL）占57．5％，混合型急性白血病占6．7％。69例儿童ALL中，B淋巴细胞白血病（B - ALL）占75．3％，T淋巴细胞白血病（T - ALL）占24．7％。AML伴淋巴系抗原表达为28．8％，主要表达CD5、CD7及CD19（均为9．6％）。B - ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为40．4％和5．8％，T - ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为35．3％和5．9％。结论应用流式细胞术几乎能对所有儿童急性白血病进行准确分型，对儿童白血病患者的治疗方案选择及预后判断等均有重要价值。     

婴儿急性白血病24例分析

目的：探讨婴儿急性白血病(IAL)的临床特征、细胞遗传学及分子生物学特征和治疗情况。方法：对24例IAL患儿临床及实验室检查资料进行分析。结果：ALL 11例,其中L1 6例,L2 5例。ANLL 13例,其中M4 3例,M5 5例。临床表现多样化,髓外浸润及高白细胞性白血病多见,IAL中ALL以CD10 -的早前B细胞型多见。结论：上述特征均提示急性白血病预后不良。     

去甲氧柔红毒素联合方案治疗20例小儿急性白血病的疗效分析

我科自1993年3月至1996年3月以去甲氧柔红毒素[IDA]为主组成联合化疗方案治疗各种初治和复治的小儿急性白血病［AL]共20例。其中急性淋巴细胞。性白血病[ALL]8例，急性非淋巴细胞白血病［AML］12例。ALL组采用COIP方案，AML组采用IA方案，结果表明IDA安全、有效、，心脏毒性低，特别是在复发的白血病及AML治疗中，比标准方案［DA、CODP］缓解率高。缓解期及生存期长，是一个有前途的新一代蒽环类抗肿瘤药。     

小儿急性白血病的分类与分型

急性白血病有急性淋巴细胞白血病(急淋)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋)两大类,小儿以急淋较多。二类的临床表现难以区分,但细胞形态、组织化学、免疫学及细胞遗传学等不同。只有正确的诊断才能有针对性强及有效的治疗。因此,进一步的分类与分型(亚型的识别)是设计治疗方案、估计疗效和预后的重要依据。急性淋巴细胞白血病(ALL) 一、细胞型态学分型:1976年FAB协作组根据原始淋巴母细胞形态特征将ALL分为L_1、L_2、L_3种     

肿瘤

962059小儿急性白血病细胞形态学分型及免疫分型的探讨/区小冰…//广东医学.一1996,17(1).一17一19 确诊未经治疗的小儿急性白血病24例,年龄2个月一12岁。形态学分型均作外周血和骨髓细胞涂片检查,分型中急性淋巴细胞白血病20例,全部为L;型。免疫分型的ALL中B一ALL占88.9%(16/18),T一ALL占n.1%(2/18),小儿急淋B系明显多于T系。单克隆抗体测定选用15种单抗,T系相关有CD:、CD3、CD‘、CDS、CD,、CD:,B系相关有CDI。、CDlg、CDZ。等,粒一单系相关有CD小CDI‘、CD15等。免疫检测应用ABC免疫酶标法,取骨髓量少、单抗标记清楚,…     

160例儿童急性白血病免疫表型分析

目的　免疫表型可以确定细胞的来源和分化阶段 ,是急性白血病的重要生物学特征。该文了解儿童急性白血病 (AL)抗原表达规律、分布情况并探讨其临床意义。方法　采用流式细胞术直接或间接免疫荧光法检测 1 6 0例儿童AL的免疫表型。结果　 1 6 0例AL中 ,急性淋巴细胞白血病 (ALL) 1 1 2例 ,急性髓细胞白血病(AML) 4 8例。 1 1 2例ALL中 ,T系ALL 1 2例 (1 0 .7% ) ;B系ALL(不包括成熟B ALL) 93例 (83.0 % )。ALL中 ,1 3.8%有髓系抗原表达 ,以CD33阳性最常见 ;AML中 ,4 0 %有淋系抗原表达 ,以CD7阳性率最高。儿童AML淋系抗原表达阳性率高于儿童ALL髓系抗原表达 (P <0 .0 1 )。CD1 4在儿童M 4和M 5的表达频率为 77.8%。B系ALL中CD34阳性率 5 8.5 %。AML中 ,CD34的表达频率为 5 5 .3% ,其中M1和M 2的CD34阳性率为 76 .5 % ,高于其它AML病人的CD34阳性率 (4 3.3% ) ,P <0 .0 5。HLA DR抗原在M 3的表达频率为 1 1 .1 % ,低于其它类型AML病人的HLA DR阳性率 (76 .3% ) ,P <0 .0 1。B系ALL中 ,CD34表达与FAB分型、起病时白细胞数、髓外侵润情况均无关 (P >0 .0 5 ) ;CD34-组婴幼白血病发生率 (1 7.6 % )高于CD34+ 组 (4 .2 % ) ,P <0 .0 5。结论　HLA DR阴性对于M3的诊断具有一定参考价值。     

儿童急性白血病不同治疗阶段血液和脑脊液TNF-α变化的研究(英文)

目的：探讨急性白血病儿童血液和脑脊液中肿瘤坏死因子(TNF-α)的变化及其临床意义。方法：采用放射免疫分析法检测31例儿童急性白血病治疗前、完全缓解时及连续完全缓解期血液和脑脊液TNF-α水平。结果：急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)治疗前血液TNF-α水平［(24.35±4.84) pmol/L,(28.65±5.12) pmol/L］明显高于正常对照［(11.28±1.69) pmol/L］(P0.05)。合并中枢神经系统白血病(CNSL)者脑脊液TNF α明显高于未合并CNSL者［(26.47±7.14)pmol/L vs (13.15±0.92) pmol/L］,P<0.01。脑脊液TNF α与脑脊液白细胞数呈正相关(r=0.942,P<0.05),经鞘内注射治疗后脑脊液中TNF α逐步恢复正常,但较白细胞恢复慢。结论：血液和脑脊液TNF-α水平可反映白血病患者的肿瘤负荷及CNS的受累程度,是指导治疗的有益指标。     

与儿童淋巴细胞性白血病预后有关的临床及实验室指标

对临床来讲,实用的疾病分类最好能反映预后及预示治疗效果。如细胞形态分类,能区别急性淋巴细胞性与非淋巴细胞性白血病,对临床很有帮助,但有其局限性。目前应用免疫技术提供了识别细胞特征的新方法,可将根据形态分类的急性淋巴细胞性白血病(以下简称ALL)再分为(1)T细胞型;(2)B细胞     

急性淋巴细胞白血病患儿体内肿瘤细胞的凋亡及其临床意义

目的 检测急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿体内肿瘤细胞的凋亡情况,并初步探讨其临床意义。方法 用Annexin-V-FITC/PI双标记法检测22例初治ALL患儿化疗前后骨髓白血病细胞的凋亡情况并与患儿的近期化疗疗效及DNA倍性、免疫表型等临床特征进行相关分析。结果 化疗前无一例检出凋亡细胞,化疗后13／22例凋亡检测阳性。化疗后患儿白血病细胞的凋亡情况与其早期缓解、DNA倍性、免疫表型有关（P均＜0．05）,与WBC数、年龄、性别、髓外浸润情况无关（P均＞0．05）。结论 Annexin-V-FITC/PI双标记法是一种简单、敏感的检测体内凋亡细胞的方法;化疗后体内白血病细胞的凋亡情况与近期化疗疗效一致;DNA指数1．16－1．6的ALL患儿预后好,与其白血病细胞易于凋亡有关;成熟B－ALL、T－ALL患儿预后差,与其白血病细胞不易凋亡有关。     

10例伴TLS-ERG融合基因阳性儿童急性白血病临床病例分析

目的探讨TLS-ERG融合基因对于儿童急性白血病的影响。方法回顾及总结分析2006年1月-2014年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断急性白血病且TLS-ERG融合基因阳性患儿的临床特征、治疗、危险度评估及预后。结果 1500例急性白血病患儿中检测出10例(0.6%)伴有TLS-ERG融合基因,其中男7例,女3例,中位年龄8岁,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,急性髓细胞白血病(AML)4例。6例ALL患儿中,免疫分型:4例为普通B淋巴细胞表型,1例为前B淋巴细胞表型,1例为带髓系标记的B淋巴细胞表型;危险度评估:2例为标危,4例为中危。4例AML患儿中,3例为AML-M2型,1例为AML-M5型。ALL患儿按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案进行化疗,6例均在诱导缓解期达到完全缓解,按照化疗方案规律治疗,定期检测微小残留病(MRD)均小于1×10~(-4)。4例AML患儿中,2例患儿在第一疗程ADE(阿糖胞苷+柔红霉素十依托泊苷)化疗第21d复查骨穿提示未缓解,放弃治疗;1例患儿完成第一轮ADE化疗后骨髓完全缓解,按照化疗方案完成两轮ADE、MIT+ARA(米托蒽醌+阿糖胞苷)、CLASP(阿糖胞苷+左旋门冬酰胺酶)化疗后复发,后放弃治疗;1例患儿第一疗程化疗后完全缓解,后经过2疗程ADE、MIT/ARA、CLASP后骨髓细胞学完全缓解,TS-ERG融合基因仍阳性,故行父亲6/10HLA半相合造血干细胞移植,随访至今。结论 TLS-ERG融合基因在儿童急性白血病中阳性率低,但在ALL及AML患儿中均可发生。根据本中心资料,该融合基因对于ALL患儿的治疗及预后影响不大,但伴有TLS-ERG融合基因的急性髓细胞白血病患儿治疗困难,预后较差。该融合基因发生率较低,单中心资料有限,故需要多中心更大宗的资料进一步证实。     

肿瘤

063358儿童急性白血病Survivin,bcl-2,mdrl的表达及意义/刘筱梅…∥重庆医科大学学报.-2006,31(2).-215~216,226儿童急性白血病患儿60例,其中初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)30例,急性髓细胞白血病(AML)13例,缓解组患儿14例,其中13例为ALL,1例AML,复发病例3例均为ALL患儿。对照组1