晚期儿童肝母细胞瘤的预后分析

目的：探讨晚期儿童肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的预后情况。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2006年4月-2014年7月收治的103例患儿中随访3年以上的30例晚期HB患儿的临床资料,总结其临床疗效和预后情况。结果（1）POG／CCG临床分期：III期12例,完全缓解（CR）10例（83％）;IV期18例,CR 8例（44％）,两组CR率无显著差异（P＝0.08）;（2）血清AFP：30例患儿中28例明显升高,占93％;（3）术前化疗：提高了69％的肿瘤完全切除率;（4）疗效与预后：30例患儿5年总体生存率为58％。胎儿型、POG／CCG III期和肿瘤完全切除患儿生存率明显提高（P＜0.05）。结论儿童晚期HB经综合治疗预后尚可。胎儿型预后较好,但肿瘤未完全切除,POG／CCG IV期及伴有远处转移尤其是肺转移患儿预后仍较差,应尽可能地早期诊断及治疗。     

45例儿童神经母细胞瘤预后因素分析

目的 分析影响儿童神经母细胞瘤（NB）的临床预后因素,期望通过综合性诊断治疗方案改善NB的预后。方法研究对象为1998年10月至2003年12月新诊断为NB患儿,根据年龄及分期分为高、中、低危3组,各组采用包括不同化疗强度的NB综合治疗方案。方案包括确切分期分组,Ⅲ、Ⅳ期患儿延迟或二次肿瘤根治术,不同强度的化疗方案和完成化疗后全顺维甲酸诱导分化治疗,高危组在化疗结束时接受自身造血干细胞移植（ASCT）。结果年龄6个月至11岁,共45例。I期9例,Ⅱ期1例,Ⅲ期8例,Ⅳ期26例,1Vs期1例。6例在≤2个疗程后好转中放弃治疗;39例按计划治疗,11例接受了ASCT。获得完全缓解（CR）31例（80％）,获得部分缓解（PR）8例（20％）。中位随访期21个月（14个月至64个月）;末次随访时CR24例（62％）,中位CR时间为22个月;带病生存病情稳定4例,总生存率（SR）72％。疾病进展、复发或已死亡11例（28％）。大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期明显影响预后,P分别为0．04、0．003。不同危险组预后不同,P为0．003。肿瘤原发于后腹膜,Ⅲ、Ⅳ期患儿手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT者预后差,但未达统计学有效水平,P=0．092、0．55和0,60。结论NB综合整体治疗方案较为合理。年龄大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期为预后不良因素。肿瘤原发于后腹膜、手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT预后差,但P未达统计学有效水平。     

39例儿童头颈部横纹肌肉瘤临床特点及治疗转归

目的：探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤的（RMS）临床特点及治疗转归。方法：回顾性分析北京同仁医院2004年11月至2010年11月收治的39例原发于头颈部的RMS患儿临床资料及治疗随访结果,其中男23例,女16例,年龄3个月至14岁,中位年龄6.0岁。结果：39例患儿临床主要表现为眼球突出及眼睑肿胀(56%,22/39),鼻塞及鼻出血占28%（11/39）,面颊包块占15%（6/39）。39例患儿中,原发部位以眼睑及眼眶为主（56%,22/39）,其次为鼻咽部及筛窦（28%,11/39）。37例有明确病理分型,大多数患儿为胚胎型（89%,33/37）。39例患儿中位随访时间为38个月(10~80个月),放弃治疗4例,获随访35例。35例患儿中,行单纯手术4例,单纯化疗1例, 手术+化疗12例,手术+放疗2 例,手术+化疗+放疗13例(其中8例行125I放射性粒子植入术治疗),手术+化疗+放疗+自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）2例,化疗+APBSCT 1例。其中7例复发,5例死亡,总生存率86%（30/35）,完全缓解率达66%（23/35）,部分缓解率达20%（7/35）,8例粒子植入术治疗患儿6例达无瘤生存。结论：RMS患儿临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀;眼部及鼻咽是儿童头颈部RMS多发部位;病理分型以胚胎型为主;包括化疗、手术、125I粒子组织间植入及APBSCT等多种综合治疗方法可有效提高RMS患儿缓解率。     

儿童横纹肌肉瘤综合治疗疗效观察

目的 研究儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)诊疗及预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科病房2004年11月至2012年5月收治的43例(男26例,女17例,中位年龄6.0岁)原发于头颈部的RMS.43例患儿均经病理组织学确诊.综合治疗采用规律化疗、手术治疗及放射性粒子植入术等综合治疗.统计分析其临床资料及诊疗疗效.结果 43例头颈RMS随访至2012年5月,中位随访时间31个月(3 ～83个月),放弃治疗4例,获随访39例.39例患儿完全缓解27例(69％),带瘤存活达部分缓解7例(18％),5例因脑转移死亡.总生存率达到87％(34/39).8例头颈部患儿行125Ⅰ放射性粒子组织间植入,有效7例,无效1例.结论 对于儿童头颈部RMS应提倡多学科综合治疗.125Ⅰ粒子组织间植入、常规化疗、大剂量化疗等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义.     

14例肝母细胞瘤患儿的临床疗效观察

目的：通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法：自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果：14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论：ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：659-662］     

儿童非霍奇金淋巴瘤78例临床及预后分析

目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床表现及影响预后的因素。方法收集2004年1月至2013年8月期间确诊的78例NHL患儿的资料,采用Kaplan-Meier方法计算5年无事件生存率(EFS),用Cox比例风险模型分析年龄、性别、肿瘤大小、免疫分型、B症状、乳酸脱氢酶(LDH)、临床分期等因素对5年EFS的影响。结果 78例NHL的中位发病年龄是7岁,男女比例2.90∶1。其中T细胞型25例,B细胞性53例,病理类型以Burkitt淋巴瘤最常见。根据St.Jude淋巴瘤分期,Ⅰ期2例,Ⅱ期9例,Ⅲ期35例,Ⅳ期32例。26例淋巴母细胞淋巴瘤主要以外周淋巴结肿大(80.7%)为首发表现,27例Burkitt淋巴瘤患儿主要以腹腔和口腔牙龈受累。73例患儿进行治疗,化疗2个疗程后,完全缓解66例(90.5%),部分缓解4例(5.5%),2例(2.7%)在1个疗程缓解后复发,1例(1.3%)在化疗中出现中枢神经系统浸润。中位随访时间42个月,73例患儿的5年EFS为(67.0±5.5)%。单因素分析显示,B症状、LDH水平、临床分期与患儿预后显著相关(P0.05),而年龄、性别、肿块大小等与预后无关(P0.05),多因素分析显示,LDH水平、临床分期影响患儿预后(OR=3.34,95%CI 2.275~10.683,P0.01;OR=4.354,95%CI 1.519~12.475,P0.01)。结论儿童NHL临床表现多样化,初诊时LDH水平、临床分期是影响预后的重要因素。     

儿童横纹肌肉瘤23例临床分析

目的：探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归。方法：对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析。结果：23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁)。依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例。原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例。所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊。临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起。治疗严格依照患儿IRS分期进行。2002年前化疗方案以VDCA、VAC 和VadrC 为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组（COG）横纹肌肉瘤化疗方案。其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年。结论：儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法。     

儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤2001方案临床报告

目的分析2001方案短程化疗对儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)及间变大细胞型淋巴瘤（ALCL）的疗效。方法根据国外发达国家报道及 本研究组前期CCCG-97方案结果,对CCCG-97方案的适应证、分组标准、治疗强度及治疗时间进行修正,制定B-NHL 2001方案。根据分期和血清 乳酸脱氢酶（LDH）水平将患儿分为低危组（R1组）、中危组（R2组）和高危组（R3组）,分别接受3、5和6个疗程的短程化疗。对2001年1月至 2007年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科明确诊断为B-NHL（伯基特型、弥漫大B细胞性和未能进一步行病理形态分型 ）和ALCL的连续首诊病例进行分析。随访至2007年12月,采用Kaplan-Meier法计算生存率。结果研究期间纳入48例患儿,有3例（Ⅰ期1例,Ⅲ 期2例）在1个疗程化疗好转后家长决定终止治疗未进入统计。有效数据45例,男35例,女10例。年龄10个月至15.5岁,平均7.1岁,中位年龄 6.3岁;Ⅰ期2例,Ⅱ期17例,Ⅲ期18例,Ⅳ期8例;R1组2例,R2组14例,R3组29例。原发部位： 腹腔23例,鼻咽部7例,外周淋巴结7例,皮下 组织1例,纵隔1例,腮腺2例,股骨、髋骨各1例,右胸壁1例,广泛胸腹腔病变难以确定原发病灶1例。病理分型：伯基特型14例,弥漫大B细胞 性13例,ALCL 3例,B细胞性（非淋巴母细胞性,未能进一步行病理形态分型）15例。2个疗程化疗后获得完全缓解（CR）41例;因有残留病灶 而在3个疗程化疗后行2次手术,病理活检证实无肿瘤细胞确定为CR 2例。CR率为95.6%（43/45例）。2例（Ⅲ、Ⅳ期各1例）未获CR,其中1例3 个疗程化疗后仍有残留病灶行2次手术,病理活检证实仍为肿瘤组织。随访至2007年12月, 40/43例（88.9%）持续CR中,均已完成治疗。随访 6~77个月,平均26.9个月,中位随访时间为19个月。复发3例（Ⅲ期2例,Ⅳ期1例）,其中1例为盆腔原发部位复发、1例骨髓复发、1例转移性 脑膜复发,复发时间分别为诊断后5、6和8个月。估计5年无病生存率（EFS）为88.3％。结论B-NHL 2001方案估计5年EFS 为88.3％,提示该方 案有合理性,值得进一步扩大病例验证。     

儿童纵隔起源非霍奇金淋巴瘤36例回顾分析

目的 总结分析儿童纵隔起源非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征和预后.方法 回顾性分析1999年5月1日至2007年8月31日收治的36例原发于纵隔的NHL患儿的临床特点、病理分型、诊断、治疗方法和预后.结果 27例经纵隔肿块或外周淋巴结活检通过病理形态、免疫组化确诊,其中24例为淋巴母细胞型,3例为间变性大细胞型;9例通过骨髓或胸水细胞学、免疫分型确诊.36例免疫表型均为T细胞型.分期诊断中,Ⅲ期24例,Ⅳ期12例;随访时间8～116个月(中位随访时间35个月);24例出现上腔静脉压迫综合征(SVCS)和气道压迫症,其中22例急症处理有效;29例(80%,29/36)达完全缓解(CR);6例复发(20%,6/29);13例死亡(36%,13/36);3年无进展生存率为61.3%(标准误8%).结论 早期诊断对降低NHL死亡率、提高长期生存率尤为重要,诱导化疗处理急症有效,根据病理分型分别采用T-Ⅲ-Ⅳ-CCCG99及T-NHL-2002和B-NHL-2001方案治疗纵隔起源淋巴瘤是可行的.     

��ͯ���Ƽ�����8���ٴ�����

目的分析儿童横纹肌肉瘤的临床特点,提高其诊治水平。方法对中国人民解放军总医院1998年1月至2002年10月收治的8例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。结果8例患儿中,男5例,女3例;发病年龄7个月至11岁,<5岁者3例;依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准I期2例、Ⅱ期2例、Ⅲ期1例,Ⅳ期3例;原发于头颈部4例、四肢2例,泌尿、消化系统各1例。病理类型胚胎型7例,腺泡型1例。临床表现随原发部位不同有很大差异,基本为肿瘤组织占位、侵蚀后引起。明确诊断依靠病理,治疗以手术、化疗和放疗相结合,放疗总量40～50Gy,化疗共有3种方案VDCA、VAC和VadrC。对Ⅰ、Ⅱ期手术彻底切除肿瘤患儿行VAC、VadrC方案交替共2年,Ⅲ、Ⅳ期患儿前14周用VDCA方案,后VAC、VadrC方案交替共2年。全部患儿2年生存率为37.5%(3/8)。结论儿童横纹肌肉瘤是多发于头颈部,病理多表现为胚胎型的极度恶性软组织肿瘤,早期诊断,合理应用手术、化疗与放疗结合的综合治疗,是提高该肿瘤患儿生存率的关键。     

儿童鼻咽癌临床治疗研究

目的：探讨ARAR0331方案对儿童鼻咽癌的治疗效果。方法：回顾性分析2004年5月至2012年5月收治的8例鼻咽癌患儿的临床资料。8例患儿中,男6例,女2例,发病年龄3~13岁;ⅡA期、ⅣA期各1例,Ⅲ期6例。1例（Ⅲ期）采用以EAP、BEP和EA为主的化疗联合放疗的方案,7例采用美国儿童肿瘤协作组（COG）ARAR0331治疗方案。结果：采用以EAP、BEP和EA为主的化疗联合放疗治疗的这例患儿,化疗过程中出现多发骨转移。ARAR0331方案治疗的7例患儿中,4例处于完全缓解,2例处于部分缓解。目前7例患儿均存活,生存率为100%,生存期为8~75个月。ARAR0331治疗并发症主要包括放射性皮炎、口咽黏膜炎及胃肠道反应,未发现远期并发症。结论：ARAR0331方案为有效、安全的治疗儿童鼻咽癌的方法,但需积累更多病例进一步证实。     

儿童恶性肾横纹肌样瘤3例临床分析及文献回顾

目的通过总结3例原发于肾脏的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨儿童肾横纹肌样瘤的诊断、治疗及预后。方法收集我院近8年来收治的3例病理明确诊断的原发于肾脏的恶性横纹肌样瘤（男2例,女1例）,对其发病特点、病理特点、治疗及随访等临床资料进行总结分析,并复习相关文献。结果根据国际儿童肿瘤组织肾横纹肌样瘤的临床分期诊断,3例患儿均为Ⅲ期。均行手术、化疗及放疗治疗。化疗以ICE与VDC交替方案为主,化疗周期分别为6、6、15周期,放疗采用外放疗。随访至2012年7月（3例随访时间分别是8、14、8个月）。2例获完全缓解（CR）,1例复发后经手术、化疗及放疗后病情部分缓解（PR）。结论恶性肾横纹肌样瘤是一种少见、病理形态独特的肿瘤。治疗应在明确诊断和确切分期的基础上,行手术、化疗和选择性放疗的综合性治疗。     

儿童成熟B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义

目的初步探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义。方法收集1999—2011年复旦大学附属儿科医院血液科收治的92例初治儿童B—NHL资料,包括伯基特淋巴瘤（burkitl lymphoma,BL）53例,弥漫大B细胞性淋巴瘤（DLBCL）38例,以及介于BL与DLBCL之间未能分类的B细胞淋巴瘤（BL／DLBCL）1例。92例患儿年龄≤16岁。所有病例均经过2家三级甲等医院病理科诊断。通过免疫组织化学技术检测儿童B．NHL中BCL-2、BCL．6蛋白表达情况。结果（1）92例儿童B．NHL中47例进行BCL-2蛋白检测,BCL．2表达阳性率在BL和DLBCL中分别为9．7％（3／31）和33．3％（5／15）,差异具有统计学意义（P=0．047）。BCL-2蛋白表达与性别、临床分期及预后无相关性（P〉0．05）。（2）31例儿童B—NHL进行BCL-6蛋白检测,BCL-6表达阳性组与阴性组2年EFS分别为83．3％和45．5％,差异有统计学意义（P=0．019）;在临床分期为Ⅲ-Ⅳ期儿童B-NHL中,BCL-6阳性组与阴性组的2年EFS分别为80％和40％,2组差异具有统计学意义（P=0．023）。结论儿童B．NHL中BCL-2蛋白表达与病理类型有关,BL中BCL-2蛋白一般表达阴性,可用于BL与DLBCL之间的鉴别;儿童B—NHL中BCL-6表达阳性的患儿预后较好,提示BCL-6可能是B-NHL的预后因素之一。     

儿童伯基特淋巴瘤62例临床特征及预后分析北大核心CSCD

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)的临床特点、化疗疗效,以及利妥昔单抗治疗对BL患儿预后的影响。方法回顾性收集62例BL患儿的临床资料,对BL患儿的临床特点、疗效及预后相关因素进行分析,采用Cox回归分析BL患儿预后不良的相关因素。根据是否应用利妥昔单抗治疗将晚期(Ⅲ/Ⅳ期)BL患儿分为化疗联合利妥昔单抗组和单纯化疗组,比较两组预后情况。结果62例患儿发病时中位年龄5(范围1~14)岁,男58例(94%),女4例(6%)。原发部位为腹腔者41例(66%),头颈部者16例(26%)。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2%)、8例(13%)、33例(53%)、20例(32%)。中位随访时间29个月,进展/复发患儿15例(24%),3年总生存率、无事件生存率分别为82.8%±5.2%、77.3%±5.8%。Ⅲ/Ⅳ期患儿中,化疗联合利妥昔单抗组(n=16)与单纯化疗组(n=30)3年总生存率分别为93.3%±6.4%、65.6%±9.9%,差异有统计学意义(P=0.042);3年无事件生存率分别为86.2%±9.1%、61.8%±10.1%,差异无统计学意义(P>0.05)。Cox回归分析结果显示:中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平>1000 U/L、早期未完全缓解为BL患儿预后不良的相关因素(P<0.05)。结论化疗联合利妥昔单抗治疗能改善Ⅲ、Ⅳ期BL患儿预后;中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平升高、早期未完全缓解可能提示BL患儿预后不良。     

术前化疗对进展期神经母细胞瘤儿童手术切除率及预后的影响

目的探讨术前化疗对进展期神经母细胞瘤（NB）患儿手术切除率及预后的影响。方法收集2000年1月－2006年12月本院收治的采取手术治疗的进展期（Ⅲ、Ⅳ期）NB患儿55例，均经病理确诊。男31例（56．4％），女24例（43．6％）；年龄54．1（4～147）个月。根据国际NB分期标准（INSS），本组病例Ⅲ期27例（49．1％），Ⅳ期28例（50．9％）。55例患儿均行手术治疗，其中45例患儿采取术前化疗，平均化疗5．3（1～14）个疗程，10例未采取术前化疗。结果随访44例，随访率为80％。生存18例，总体生存率为40．9％。化疗前肿瘤体积[B超：（524．9&#177;480．7）cm^3，CT：（339．3&#177;289．4）cm^3]；手术前肿瘤体积[B超：（195．9&#177;309．8）cm^3，CT：（75．4&#177;73．0）cm^3]，二者比较均有统计学差异（Pa〈0．05）；瘤体缩减率为（63．68&#177;24．99）％。术前化疗组肿瘤切除率（包括完全切除和大部分切除）为88．9％，术前未化疗组肿瘤切除率为50％，2组比较有统计学差异（P〈0．05）。肿瘤切除者（包括完全和大部分切除）1a生存率为78．9％，2a生存率为63．9％；肿瘤未切除者（包括部分切除和探查活检）1a生存率为37．5％，2a生存率为18．8％，2组比较有统计学差异（Pa〈0．05）。结论术前化疗可以提高进展期NB患儿的手术切除率，进而改善预后。     

125I粒子植入术在儿童头颈部横纹肌肉瘤的临床应用

目的：评价125I粒子植入术对儿童头颈部横纹肌肉瘤（RMS）的疗效及副作用。方法：以8例(男4例,女4例）头颈部RMS患儿的原发病灶为目标靶区植入125I放射性粒子,其中原发部位为眼睑及眼2例,眼眶4例,鼻腔及鼻翼2例。观察125I粒子植入术对病灶治疗的有效性及副作用。结果：8例患儿平均随访时间为45±17个月,中位随访时间为43个月,病情达到完全缓解5例,部分缓解2例,死亡1例,总生存率为88%（7/8）。植入术后8例（100%）患儿均出现局部色素沉着,其中1例出现角膜混浊,1例出现眼球胀痛,1例出现视力模糊加重,1例出现视力丧失,1例出现鼻腔黏膜破溃出血。除1例角膜混浊及1例视力丧失外,余6例相关副作用经过治疗均好转。结论：125I放射性粒子植入术治疗儿童头颈部RMS治疗价值肯定,虽存在局部副作用,但经对症治疗可缓解。     

13例小儿横纹肌肉瘤疗效分析

目的：分析小儿横纹肌肉瘤疗效,特别是大剂量化疗的效果。方法：对该院1998年1月至2005年10月收治的13例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。男8例,女5例;年龄7个月至12岁;依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准 Ⅰ期2例、Ⅱ期2例、Ⅲ期3例、Ⅳ期6例。所有患儿均经病理活检确诊,其中胚胎型12例,腺泡型1例。1例手术,1例手术加放疗,1例手术加化疗,10例手术加放疗及化疗。2002年前的病例化疗以VDCA、VAC和VadrC为主;2002年后采取了美国COG治疗横纹肌肉瘤的化疗方案,Ⅲ期采取CDV+IE方案治疗,Ⅳ期采用CT+VAC或CT+VAC+VCT方案治疗。结果：10例接受手术加放疗及化疗联合治疗的患儿2年生存率为60%,另外3例没有接受联合治疗的患儿全部死亡。2002年后患儿生存率（60%,3/5）高于2002年前生存率（37.5%,3/8）。患儿2年生存率2002年前为37.5%(3/8),2002年后为60%（3/5）,平均为46.2%(6/13)。结论：儿童横纹肌肉瘤病理类型以胚胎型为主,恶性程度高。晚期病例采取手术联合放、化疗,特别是大剂量化疗可取得较好疗效。     

儿童晚期非霍奇金淋巴瘤治疗策略探讨

目的探讨儿童晚期(Ⅲ～Ⅳ期)非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗策略。方法总结1999.1～2003.1年确诊Ⅲ～Ⅳ期NHL10例,其中组织病理分型:淋巴母细胞型5例,小无裂型3例,间变型大细胞性2例。肿瘤免疫分型:B细胞6例,(Ⅲ期2例,Ⅳ期4例);T细胞性NHL4例(Ⅲ期2例,Ⅳ期2例);按不同免疫标记和肿瘤分期组合化疗方案,并观察疗效。结果①临床疗效:9/10获CR及CCR并完成全疗程停药;1/10例NR;②肿瘤分期:Ⅲ期NHL:4/4例CCR,并已经完成全疗程。Ⅳ期NHL:5/6例完成全疗程并均已停药1年以上,1例未能缓解。③免疫分型:除1/10例B细胞性(Ⅳ期)治疗无效外,其余B和T细胞共9/10例,均达理想疗效;结论强烈、联合、规范性化疗,治疗儿童晚期NHL,可以获得满意的效果。     

横纹肌肉瘤42例综合治疗及疗效评估

目的分析儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床资料及疗效评估。方法回顾性分析本院儿科病房2005年8月-2010年11月收治的42例RMS患儿的临床资料。男24例,女18例;中位数年龄6岁。对其肿瘤原发部位、临床分期、病理分型、治疗方法及效果进行统计分析,尤其是125I放射性粒子组织间植入术及自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗对RMS的疗效。结果1.首发症状:临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀占52.38%(22/42例),鼻塞及鼻出血占26.19%(11/42例),跛行、关节肿痛占4.76%(2/42例),面颊及腹部包块占16.67%(7/42例)。2.原发于头颈部39例,原发于四肢2例,原发于腹部1例。37例头颈部有明确病理分型:胚胎型占89.18%(33/37例),腺胞型占5.42%(2/37例),多形型和混合型各占2.70%(均为1/37例);腹部及四肢原发RMS其病理分型为胚胎型占66.67%(2/3例),腺胞型占33.33%(1/3例)。经统计学分析,不同原发部位的病理分型差异有统计学意义(P<0.01)。3.Ⅲ期原发于头颈部3例患儿进行auto-PBSCT,至2011年10月术后分别随访26、30及35个月,2例患儿获完全缓解,1例患儿术后6个月复发,复发后1 a死亡。4.头颈部8例患儿行125I放射性粒子组织间植入,随访至2011年10月,随访时间为(45.00±17.43)个月,中位随访时间为43个月,病情达到完全缓解5例,部分缓解2例,死亡1例,总生存率为87.5%(7/8例)。5.全部患儿随访至2011年10月,中位随访时间38个月(10～80个月),放弃治疗4例,获随访38例。7例复发,5例因脑转移死亡,总生存率达86.84%(33/38例),完全缓解率达86.42%(26/38例),带瘤生存率达21.21%(7/33例)。结论头颈部是儿童横纹肌肉瘤多发部位,病理分型以胚胎型为主。包括125I放射性粒子组织间植入及auto-PBSCT等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义。     

伴t(8;21)/AML1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病的临床特点及预后研究

目的分析伴t(8;21)/AML1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病（AML）的临床特点、生物学特征及预后。方法对伴t(8;21)/AML1-ETO阳性的55例AML患儿的临床资料进行回顾性分析,采用Kaplan-Meier 曲线评估患儿的无事件生存（EFS）率、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率,COX回归模型评估预后因素。结果①55例伴t(8;21)/AML1-ETO阳性患儿中,4例放弃治疗,4例化疗1疗程后失访,47例患儿进行了双诱导方案化疗,1疗程、2疗程完全缓解率分别为71%和94%,复发10例（21%）,47例患儿的5年EFS率、DFS率、OS率分别为（56.1±7.9）%、（59.8±8.1）%、（72.0±8.1）%。②多因素分析显示年龄是影响患儿预后的独立危险因素,年龄越大出现事故或死亡的风险性越大（P<0.05）。③缓解后继续巩固强化规范化疗的患儿（n=27）5年OS率明显高于不规范化疗的患儿（n=13）［（47.5±17.1）% vs （38.9±17.3）%,P<0.01］。结论伴t (8;21)/AML1-ETO阳性儿童AML是一类具有高度异质性的疾病,其治疗完全缓解率高,远期疗效好,年龄是决定远期疗效的重要因素之一,完全缓解后进行巩固强化规范化疗疗效较好。